缺铁性贫血新版

.,缺铁性贫血,Irondeficiencyanemia,IDA,.,IDA定义：,由于多种原因造成体内铁储备减少或耗竭引起红细胞成熟障碍，造成红细胞生成减少，血红蛋白下降，引起的贫血。,Deficiencyofironresultsinanemiabecauseironisnecessarytomakehemoglobin,thekeymoleculeinredbloodcellsresponsibleforthetransportofoxygen.Inirondeficiencyanemia,theredcellsareunusuallysmall(microcytic)andpale(hypochromic).,.,病因etiology：铁摄入减少inadequateironindiet：需要量增加increasedironrequirements：吸收障碍malabsorptionofiron：慢性失血chronicbloodloss：,.,发病情况：经济状况，营养不良；钩虫病流行地区。高危人群:妇女、儿童、婴幼儿。,.,铁的代谢：内源性铁：红细胞破坏后释放的铁，被人体循环利用，约为外源铁的来源1520倍。外源性铁：食物吸收：食物来源的铁主要在十二指肠上端以Fe2+形式被主动吸收。,.,胃酸食物铁Fe2+Fe2+Fe2+吸收入血中还原物质（VitC等氧化的铁有助铁的吸收）去铁蛋白+Fe3+铁蛋白氧化而植物性酸、碱性药物等不利于铁的吸收肠粘膜细胞Fe3+球蛋白转运铁蛋白供骨髓制造Hb用及多种含铁的酶类,.,铁代谢ironmetabolism,胃酸（VitC）食物铁十二指肠,组织铁（10%）,血清铁0.5%）,贮存铁20%）,胆汁、尿、粪、汗,骨髓幼红、(10%)网织红细胞,血红蛋白(60%),.,储存铁减少,铁减少,血清铁减少,细胞内铁减少,组织内铁减少,.,临床表现：一般贫血症状，如皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸等。,特殊症状：异常食癖、反甲、欧洲妇女出现吞咽困难，儿童神经系统异常或智力发育迟缓。,.,反甲：,.,实验室检查：,筛选试验：RBC下降、Hb下降、Hct减低、MCV减低、MCH减低、MCHC减低、RDW增大、Ret正常。血涂片成熟红细胞体积减低，中央淡染区扩大，典型的呈环形，小细胞低色素。,.,.,IDA血象：,.,IDA红细胞扫描电镜图像：,.,.,铁代谢的检查：,血清铁（serumiron,SI）：检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量正常参考值：男性1130umol/L，女性927umol/L,减低：缺铁贫增高：溶贫、AA、铁粒幼贫,.,总铁结合率（totalironbindingcapacity,TIBC）：检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量正常参考值：男性5077umol/L女性5477umol/L,减低或正常：溶贫、继发患者增加：缺铁贫、红细胞增多症,.,转铁蛋白饱和度（transferritinsaturation,TS）：血清铁TS=100总铁结合率正常参考值：2055%,减低：缺铁贫4.5ug/L,.,骨髓涂片检查和铁染色：,骨髓涂片：增生活跃或明显活跃，尤其红系增生明显活跃（30%以上），以中、晚、幼红为主，各阶段红细胞体积较小，胞浆量少，可见核浆发育不平衡（老核幼浆），幼红细胞虽多，但比较小型，且缺乏细胞质，看上去象收缩了一样。粒系、巨核系正常。铁染色：缺铁贫外铁减少或消失，内铁下降铁粒幼内铁增加，外铁存在。,.,.,.,1：中幼红细胞2：晚幼红细胞,.,IDA骨髓病理正常骨髓外铁（-）（）：外铁（+）（+）：,.,发病机制：根据病理和临床缺铁分为三个阶段：1缺铁期（irondepletion,ID）贮存铁下降，早期出现SF下降。2缺铁性红细胞生成期（irondeficienterythropoiesis,IDE）贮存铁明显下降，SF下降，SI和TS下降，TIBC增高，FEP增高，出现一般贫血症状。3.缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)除上述特点，红细胞下降和血红蛋白下降，出现多个系统症状。,.,诊断标准：,缺铁期符合（1）血清铁蛋白14ug/L（2）骨髓小粒可染铁消失,.,缺铁性红细胞生成期符合以下任何一条（1）1）血清铁蛋白0.9umol/L（3）内铁、外铁下降,.,缺铁性贫血期符合（1）小细胞低色素性贫血男性64.44umol/L（4）运铁蛋白饱和度0.9umol/L(7）血清铁蛋白15%,.,疗效标准：1治疗反应：铁剂治疗后Hb上升了15g/L，认为治疗有效；上升20g/L以上则更可靠。2符合下面标准者为治愈（1）临床症状完全消失（2）血象恢复，Hb升至正常值以上（3）铁指标均恢复至正常（4）引起缺铁的原发病治愈，病因消除，否则疗效不能持久。,.,.,A60-year-oldpharmacisthadblackstoolsoveratwo-dayperiodoneweekpriortoadmission.Shehadbeentakingestronandprogerteroneforthreemonthsendingtwomonthspriortoadmissionbecauseshewasworriedaboutosteoporosis.Abriefepisodeofvaginalbleedingendedthispractice.However,replacedestrogenandprogesteronetherapywithsynthroid“tofeelbetter”.Admissionlabs:RBChistogramasshow(MCVobviouslynormal).SerumFedecreased,IBCnormal,ferritinmarkedlydecreased,stoolsguaiacpositive.,Case1,.,Viewofpatientredcellsfromadmittingsmear.Noteminimalanisocytosis(x200),.,Patientredcellsandadmittinghistogram/hemogramcombined.NotenormalRDW.(x500),.,DIAGNOSIS:bloodlossanemiawithveryearlyirondeficiency.IrondeficiencyhasnotyetresultedinlowMCV.Further,theRDW,thoughanearlyindicatorofemerginganisocytosis,hasnotyetenteredtheabnormalrange.Butforthefactthattheadmittingserumferritinwassharplydecreased,adiagnosisofirondeficiencycouldnothavebeenmade,asalowserumironcouldequallywellhaveindicatedanemiaofchronicdisease.(x500),.,Case2,Bloodsmearfrom72-year-oldmanwithanemiaofunknownetiology.Lab:Hb68.0g/L,MCV65.0fl,RDW19.3percent.Reticcount1.4percent.DIAGNOSIS:irondeficiencyanemia.Fieldreflectstheseverityoftheanemia.Anisocytosisismildlyincreased.Hypochromasiaismoderate.Poikilocytosisisrelativelyminor.(x200),.,Twocellsatcentershowmildandmoderatehypochromasia.(x500),.,病例讨论：,男，18岁。因反复头晕、乏力2年，加重3个月，入院治疗。体检：体温36，脉搏90次/分，呼吸17次/分，血压15/9kPa，神清，发育正常，营养中等，中度贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，眼结膜苍白，巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音正常。,.,实验室检查：RBC3.51012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，白细胞4109/L，分类正常，血小板120109/L，网织红细胞0.012。尿常规正常，连续4天大便常规：潜血（-），镜检无红细胞，未找到寄生虫卵。第5天大便潜血（+）。肝功能、肾功能正常。血红蛋白电泳无异常，HbA2、HbF含量正常，血清铁蛋白10ug/L，叶酸、维生素B12浓度正常。胸片：心肺正常。腹部B超：肝、脾、双肾无异常。胃镜：未发现异常，Hp阴性。肠镜：无异常。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系细胞增生，各阶段数量及形态正常，红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。巨核细胞正常，血小板不少。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,.,问：1本例诊断线索有那些，诊断是什么？2缺铁性贫血的诊断依据是什么，病因有那些？3.小细胞低色素性贫血常见于那些疾病，其主要鉴别诊断的要点有那些？4.对本例实验室检查价值较大的有那些项目？,.,分析：本例线索以明显贫血为主要表现，实验室检查：RBC3.51012/L，Hb61g/L，MCV67.2fL，MCHC24.2pg，MCHC280g/L，网织红细胞0.012。第5天大便潜血（+）。血清铁蛋白10ug/L。全消化道钡餐；小肠血管瘤。骨髓象：红系明显增生，中幼红细胞占27%，晚幼红细胞占30%。各期红细胞体积均较小，核染色质致密，浆少边缘不整齐，成熟红细胞以小细胞为主，中央淡染区扩大。骨髓细胞外铁染色阴性，铁粒幼细胞为5%。,.,2小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、慢性炎症贫血。3对本例实验室检查价值较大的有那些项目血清铁蛋白是反映体内铁贮存情况最敏感、最可靠的指标，低于14ug/L，可作为缺铁性贫血依据,诊断符合率可达95%；不过在感染、炎症、肿瘤和肝功能不全时也可增高，造成假象，是它的不足之处。骨髓铁染色简单易行，也可提供诊断和鉴别诊断依据，要求取材满意，染色好，检查结果较可信。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。,.,习题：,铁在人体内以及的形式贮存。最能反映体内贮存铁的实验室检查是测定。根据病理生理和临床缺铁表现，可将IDA分为、三个阶段。,铁蛋白,含铁血黄素,血清铁蛋白,缺铁期,