血管母细胞瘤.ppt

血管母细胞瘤,概述,中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的09%35%分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindausdisease)。虽然随着神经影像技术以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高不下,仍是神经外科的难题之一,一流行病学,HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。,二临床表现,主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。,三诊断,1.囊性HB：大囊腔、小结节,结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化而囊壁不强化,是囊性HB的主要特征。,鉴别诊断,囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。,2实性HB多数为圆形、类圆形,边界锐利,轮廓光滑;MRIT1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,增强时强化明显;T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。,鉴别诊断,实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。,目前由于VHL基因的克隆,人们对于HB的认识大大推进了一步该病的基因诊断在西方国家逐渐成为高危人群的筛查方法,有望成为本病在症状出现前或疾病早期的诊断手段。,四治疗,1.目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法,显微外科手术治疗,A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色,突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术中B超探查多能发现瘤结节。,B.实质性肿瘤尤其是肿瘤较大或与脑干关系密切时手术难度较大,应该遵循脑AVM的手术原则,先电凝切断肿瘤供血动脉,再游离肿瘤,最后处理回流静脉,并将肿瘤整块切除。,对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术时要特别注意识别。,脑干背侧巨大型(肿瘤直径4cm)血管母细胞瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少,使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除,周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚至出血,而产生正常灌注压突破综合征（NPPB）。,术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。,C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB,肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤,肿瘤直径平均16cm,周边剂量为160200Gy,伽玛刀对HB的局部控制率:1年为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%,但长期疗效尚不肯定。,脊髓血管母细胞瘤,脊髓HB好发于颈段,在瘤体上下常见继发空洞形成,原因可能与肿瘤阻塞脑脊液循环以及肿瘤本身分泌或渗出液体有关,因此肿瘤切除后继发空洞可不作处理。,手术应作全切除,而不主张仅作椎板切除减压+活检术;切忌在明确离断主要供血动脉之前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除,以免引起难以控制的出血或瘤体急剧肿大,从而影响切除肿瘤和误伤脊髓。,五关于VHL病,对于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或任何一级亲属表现VHL病的损害;或基因检查结果阳性。,目前文献中多数学者认为VHL病患者需要终生随访,防止中枢神经系统血管母细胞瘤复发或者其他器官出现新病灶。建议对于每个怀疑HB的患者都要做眼底镜检查或眼底荧光造影和腹部B超或CT检查,排除VHL病,一旦确诊VHL病,则要建议患者出院后定期作上述检查,以便早期发现新的病灶,及时治疗。,对于VHL病,外科手术或者放疗不能解决中枢神经系统或眼底、内脏的所有病灶,并阻止其复发。目前用抗血管生成的药物治疗已成研究的热点,但结果尚不满意。Niemela等报道用IFN-alpha-2a治疗4名患者(包括15个中枢神经系统血管母细胞瘤、3个眼底血管瘤、14个肾脏囊肿、2个胰腺囊肿),随访21个月,结果没有出现新的病灶,但并不能明显缩小中枢神经系统血管母细胞瘤的体积,也不能阻止内脏囊肿的生长。,六预后,随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管母细胞瘤诊断、治疗水