中耳乳突胆脂瘤简介

中耳乳突胆脂瘤简介,本病为非真性肿瘤，为中耳乳突腔内的角化鳞状上皮团块。属慢性中耳乳突炎类型之一。,临床与病理,本病为外耳道上皮经鼓膜穿孔处移行长入鼓室，然后脱落堆积成团，形成胆脂瘤。肉眼观本病呈白色牙膏样或豆腐渣样，由角化上皮和胆固醇混合组成，典型表现为上皮呈葱皮样层状堆积。多数发生在坚实型或板障型乳突，上鼓室是最常见发病部位，其发展途径为上鼓室、乳突窦入口及乳突窦，然后长入乳突。增大时周围骨质受压吸收、破坏。可累及颅板、乙状窦沟、内耳及乳突骨等。若外耳道后上壁破坏，穿入外耳道，胆脂瘤可液化排出而自愈。,临床表现,临床表现为长期持续性耳流脓，脓量多少不等，但有特殊恶臭。多数有传导性耳聋，检查示鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样无定型物质，奇臭。,影像学表现,X线1、上鼓室胆脂瘤伦氏II位片示正常椭圆的外耳孔变为长圆形，前鼓峭吸收，受压变直、变尖或消失，听小骨吸收破坏，扩大的鼓室边缘硬化。,X线2、乳突窦入口胆脂瘤外耳道后壁上方出现透亮区，向前与扩大的上鼓室相连1，构成一较大的略为弯曲的边缘光滑锐利的透亮区。,影像学表现,X线3、乳突窦胆脂瘤外耳道后方略偏上有一边缘光滑锐利的类圆形透亮腔影，与扩大的上鼓室和乳突窦入口后方相连，构成一马蹄形或肾形透亮腔影；水平半规管外侧乳突窦区为边缘硬化的透亮腔影。,X线4、乳突部巨大胆脂瘤乳突窦破坏腔向前上方发展，可达颞骨鳞部；向外下方发展可占据整个乳突，甚至乳突尖端；无并发症时，这些破坏的边缘都较锐利、完整而有硬化环。,并发症,脑板破坏：斯氏位和乳突侧位（劳氏位）示鼓室鼓窦盖，亦即脑板皮质骨破坏或有中断现象；乙状窦骨壁破坏；伦氏II位或劳氏位片显示乙状窦前缘致密线中断或有斑片状无结构透亮区；迷路破坏：斯氏位示水平半规管骨质吸收破坏，表现为膜性迷路透亮影与外侧乳突窦透亮区相连。,CT：,示中耳鼓室、乳突窦入口及乳突窦内软组织密度肿块影，并骨质破坏，CT值不能与肉芽肿鉴别，但胆脂瘤瘤无增强，其周围炎性肉芽组织有强化环，而肉芽肿则可有强化。其它征象有听骨链破坏，乳突窦入口、鼓室腔扩大，边缘光滑并有骨质增生硬化，严重者可破坏乙状窦壁、天盖、半规管及面神经管等结构。,MRI：,胆脂瘤在T1WI其信号与肌肉相似而低于脑组织，不均匀者为多。T2WI其信号高。注射GdDTPA后胆脂瘤本身不强化，其周围的肉芽组织可增强。MRI还可显示对相邻结构的侵犯，如鼓室盖缺损，静脉窦侵犯,诊断,典型的胆脂瘤，X线平片即可诊断。对于不典型病例，或疑有颅内并发症，可选用体层摄影、CT或MRI检查。冠状面高分辨CT检查应为首选，可显示较轻微骨质破坏，显示胆脂瘤从上鼓室、乳突窦入口致乳突窦的发展顺序，明确有无并发症。MRI对胆脂瘤的显示，不如CT敏感，但对颅内并发症，如硬膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎和脑肿胀等，MRI检查颇为敏感。,鉴别诊断,1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉芽肿鉴别胆脂瘤T1WI呈略低信号，T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突窦骨质吸收，但无窦腔膨大。,鉴别诊断,1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉芽肿鉴别胆脂瘤T1WI呈略低信号，T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突窦骨质吸收，但无窦腔膨大。,鉴别诊断,2、中耳癌其骨质破坏以中耳腔为中心向周围发展，骨质破坏呈虫蚀样且增强明显；而胆脂瘤破坏腔边缘光滑锐利，增强扫描无强化。,鉴别诊断,3、真性胆脂瘤发生在岩乳突部的真性胆脂瘤为一边