肺高压的分类

肺高压的分类与指南比较,湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任,胡 瑞 成,1. 专用术语,肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ） 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常， 主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAH，IPAH） 指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病,2010年中国肺高血压诊治指南,新欧美指南的肺高压定义,静息状态下肺动脉平均压25mmHg,两个使用欠规范的概念：PH 与AH 2007年中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识 2010年中国肺高血压诊治指南,肺高压：血流动力学和病理生理学概念,pulmonary hypertension（ PH）： 肺高血压/肺高压/肺循环高压右心导管测定压力作为金标准： 肺动脉压力高于正常参考值 （实际标准还是肺动脉压力）,肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念）,pulmonary arterial hypertension （PAH）肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断是肺高压的一种类型,肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压）,肺动脉血压增高 不考虑肺静脉压力 不考虑临床处理, 2.重要历史事件回顾, 3. 肺高压诊断标准变迁,海平面、静息状态下肺动脉平均压25mmHg 和/或肺动脉收缩压30mmHg 或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg,1973年瑞士日内瓦第一次WHO肺高压会议,1998年 法国依云第二次WHO肺高压会议,海平面、静息状态下 肺动脉平均压25mmHg 和/或肺动脉收缩压 30mmHg或者运动状态下 肺动脉平均压30mmHg,海平面、静息状态下肺动脉平均压25mmHg 和/或肺动脉收缩压 30mmHg或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg,2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议,2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO第四次肺高压会议,静息状态下肺动脉平均压25mmHg,4. 肺高压分类变迁,1973年日内瓦第一届WHO肺高压会议,原发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压 缺点：分类很粗略，指导性不强,1998年 依云第二次WHO肺高压会议,由原来的两类分为五类，便于临床处理。优点：具有较好的临床指导价值缺点：存在一些难以理解的细节,2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议,会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架，但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语，引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断，将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。,2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议,2008年Dana point WHO第四次肺高压会议,个人观点,一个病人可能涉多个分类，可能遗漏甚至一些病人的分类发生动态变化一些分类之间缺乏明确界定增加了临床医生的掌握和操作难度本人倾向于根据疾病机制分类,Dana Point会议分类,1. 肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压 1.2.1 骨形成蛋白受体基因（BMPR2）突变 1.2.2 活化素受体样激酶（ALK-1），转化生长因子-受体 （endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 1.2.3 未知基因突变 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4 相关性肺动脉高压(APAH) 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤病(PCH),2. 左心疾病所致的肺高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.4 睡眠呼吸暂停 3.5 肺泡低通气 3.6 慢性高原缺氧 3.7 发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺高压5. 原因不明和/或多种因素所致的肺高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症， 淋巴 管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭,5. 欧美新指南的发布,2009年3月发布由美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写ACCF/AHA肺动脉高压专家共识2009年8月欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）联合发布肺动脉高压诊断和治疗指南。,两个指南都将PH的血流动力学标准定义为在静息状态下肺动脉平均压25mmHg。欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP30mmHg作为PH的标准。,欧美指南的血流动力学标准,美国ACCF/AHA 肺动脉高压专家共识 ：仍沿用2003年威尼斯第三届肺动脉高压会议提出的分类 欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南：则采用2008年在美国Dano Ponit第四届肺动脉高压会议提出的分类,欧美指南的肺高压分类依据,右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准*,欧洲指南相对于美国指南的优势1,先天性心脏病所致的PH的临床分类,艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。左向右分流伴肺动脉高压 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。C. 小的缺损引起的肺动脉高压 该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm，房间隔缺损2cm），其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。D. 心脏外科手术后残留的肺动脉高压 该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。,欧洲指南相对于美国指南的优势2,先天性心脏病所致的PH的解剖-病理生理学分类,1 单纯性三尖瓣前分流 1.1房间隔缺损： 继发孔型、静脉窦型、原发孔型 1.2 完全或部分肺静脉畸形引流2 单纯三尖瓣后分流 2.1 室间隔缺损 2.2 动脉导管未闭 3 联合分流 需描述联合分流的类型，同时确定以哪一缺损为主4 复杂的先天性心脏病 4.1 完全性房室间隔缺损 4.2 永存动脉干 4.3 无肺血管变阻的单心室 4.4 室间隔缺损伴大动脉转位（无动脉狭窄） 和（或）动脉导管未闭 4.5 其他,欧洲指南相对于美国指南的优势3,“可遗传性PAH”替代“家族性PAH”，PAH的可遗传形式包括具有种系突变的临床散发特发性PAH（IPAH）和有或无特定种系突变的临床家族病例。 将血吸虫病所致的PH归于APAH（疾病相关性PAH） 将静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）作为特殊分类归列于APAH不再将慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）划分近端和远端肺动脉血栓栓塞将发病机制不明确、或多因素所致的PH，包括血液、系统性、代谢性以及其他罕见疾病，归于第5类PH,欧洲指南相对于美国指南的其他优势,2009年欧洲指南占主导地位,2009年欧洲指南在PH的定义、分类、诊断和治疗策略以及预后评估方面进行了修订，且更为实用，可操作性强，同时也被