扭转型室性心动过速

扭转型室性心动过速的分型及处理,第四军医大学唐都医院心内科史俊忠,概述,1966年法国学者Dessertenna根据心电图特征命名-Torsadedepointes(Tdp),命名混乱,扭转型室性心动过速尖端扭转型室性心动过速芭蕾舞样室性心动过速多形性室性心动过速(PMVT),Tdp病因及临床分型,Jackman分型:根据病因.起病方式及治疗的不同进行分型Coumel分型:根据室速形态分型我国建议分型(1993-心律失常对策),Jackman分型,1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征分三个亚型:Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗传Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传散发型,无耳聋,无家族史,2.间歇依赖型Tdp占全部病例的80%以上,常见病因：缓慢型心律失常药物作用.类抗心律失常药等电解质紊乱低钾、镁其它心脏疾患、手术,间歇依赖型Tdp的ECG特点,有长间歇后QTU明显延长Tdp发生与其前有长心室间歇有关由配对间期较长(500700ms800ms)的室早引发,3.中间型部分病人既可发生1,又可发生2,引起此型者QT延长,又称LQTS,Coumel分型,型(伴有QT间期延长的Tdp)室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈二联律,T或U增宽有自发终止倾向可进展的室颤室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、阿托品有效,型(伴QT间期正常的Tdp),QT间期始终正常室性异位心律联律间距不长起搏防治无效交感神经刺激治疗可使病情恶化类抗心律失常药物明显有效,型(伴极短联律间距的Tdp),除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律间距窦性的T.U波形及QT间期正常注射阿托品,发作时间及早搏次数增多阻滞剂.类抗心律失常药及胺碘酮常无效静脉注射或口服异搏停十分有效,我国关于多形性室速的建议分型,1993中华心血管病杂志心律失常对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文平.戴闺柱等,1.多形性室速伴发于QT间期延长(即尖端扭转型室速),1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药物等)室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早搏引发)长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或u波增宽,随后室速,1.2先天性多形性室速,分三个亚型同Jackman肾上腺素依赖型亚型分型,2.多形性室速伴发于正常QT间期,2.1多见于冠心病,特征:室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常起搏对预防发作无效异丙肾可使病情恶化治疗药物同一般室速必时要ICD治疗不宜心内膜标测下手术,2.2多形性室速伴发于极短联律间距,反复发作,但无心脏病单一或诱发室速的室早均显极短联律间距(280320ms)基本心律中T.U波QT间期正常交感神经兴奋药无效异搏定有效,1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理,Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有重要作用目前LQTSTdp发生机制和研究取得了重要进展,发病机理,先天性LQTS已经阐明了5个致病基因,LQT1(KVLQT1)第11对染色体的P15.5KVLQT1基因突变，约占LQTS家系基因型约50%LQT2(HERG)第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约占45%LQT3(SCN5A)第3对染色体SCN5A3P21-24上的钠通道基因变异LQT5(MinK)T第21对染色体KCNE1(minK)基因变异LQT6(MiRP1)指不能用以上基因异常解释的患者LQT4仅发现于一法国家庭,位于第4对染色体上4q25-27,LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟整流钾通道(KVs1,电流为Iks)的和亚单位LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整流钾通道(KVr,电流为Ikr)的和亚单位LQT3则编码钠通道(电流INa),上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa内流.Ikr.Iks外流从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活动,也是折返形成的基础,目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发活动,而Tdp的维持则可能是反复的EAD及触发活动和/或折返激动参与LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生Tdp;同时阻断Iks并给予肾上腺素刺激能引起延迟后除极(DAD)及其触发活动,因此,目前认为LQTSTdp发生的机制可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持则可能是反复的触发活动和/或折返激动,2.心室复极异质性,近年来研究发现Tdp的发生与心室复极异质性密切相关心室复极异质性是指复极的不均一性其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的不均一性心肌缺血及心肌梗死引起的TdpPMVT少见,其发生机制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变,使电活动异质性增加,而引起折返性VT,3.M细胞,M细胞位于心室肌中层,M细胞的电生理特性介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间,其与浦肯野纤维的最大区别是不存在4相自动除极,当心率缓慢时,M细胞的APD显著延长M细胞具有明显大的瞬时外向钾电流(Ito).较小的Iks及显著大的晚期内向INa,是心室复极离散度明显增加的重要基础,与触发活动和折返激动密切相关,4.Ca2+超载,Ca2+作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素,其在心律失常中的作用越来越受到重视在所谓反向兴奋收缩耦联中,Ca2+是心律失常发生的始动因子DAD是由短暂内向电流(T)引起的肌浆网自发Ca2+释放和胞浆Ca2+聚集及细胞内Ca2+超载造成临床上Ca通道阻滞剂及受体阻滞剂对多种Tdp和PMVT有效,亦说明其在Tdp的发生中具有明显作用,5.计算机模拟研究,计算机模拟研究显示,LQTS发生Tdp的基础是APD延长,复极离散度增加,M细胞在EAD的发生中具有重要作用,EAD发生的离子流基础可能是Ica-L心脏动力学异质性导致功能性折返在VT/VF的发生中起重要作用,APD恢复曲线的斜率是折返激动与否的最重要的影响因素和前提条件计算机模拟研究不仅使人们从理论上认识Tdp发生机制,而且为指导研制有效的药物提供更精确的理论依据,Tdp的快速识别和处理,应尽快获取病史和诱发因素,首先排除先天性LQTS在心电监护下对室速进行详细观察,对QRS方向,形态,振幅有明显差异者应列入Tdp怀疑对象,若QRS呈一般室速表现,对利多卡因等药物无效时,应留意是否有“一闪而过”的短阵Tdp尚未肯定室速为Tdp,但间歇期室早的方向、形态各异，QT明显延长，应高度怀疑Tdp存在对Tdp可疑者，经按一般室速无效时，可试按Tdp治疗,建议观察Tdp发生时R1R2间期与R2R3间期的关系(R1为早搏前正常QRS,R2为诱发室速的室早,R3为室速的第一跳),若成反比则折返机制可能性大,若成正比则触发活动可能性大。若遇前者，在治疗上主要在于增快心率、减少复极时间、纠正复极不均匀状态，如用异丙肾、硫酸镁、临时心脏起搏等。后者则应使用心肌抑制剂异搏定,先天性LQTS可采用肾上腺素能受体阻滞剂或外科切除左侧交感神经节治疗不应忽视病因及诱因治疗,几种Tdp疗法简介,1.异丙肾上腺(异丙肾)可通过提高心律，缩短已延缓的心肌复机化，减轻复极不匀，缩短QT间期，适用于病情较轻者；等待安装临时心脏起搏器者；有房室传导阻滞或窦房结功能不全者,2.硫酸镁对心脏传导系统有直接抑制作用,可减少心动过速的发生Mg2+为细胞膜ATP酶催化剂,Mg2+缺失影响心肌细胞K+-Na+泵功能,从而使细胞内失K+,导致复极延迟。硫酸镁可使复极一致或均衡，消除EAD及触发活动，从而防止了引起Tdp的折返路,3.紧急临时心脏起搏心脏起搏可提高心率、缩短QT间期、阻断折返经径，达到治疗及防止其发作