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文档简介
,系统性红斑狼疮,内科护理学教研室,课堂目标了解系统性红斑狼疮发病机制、病理改变熟悉系统性红斑狼疮病因、诊断和治疗要点掌握系统性红斑狼疮的定义、临床表现、评估要点及主要护理诊断和护理措施,系统性红斑狼疮概述,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织疾病,由于体内大量致病性自身抗体和免疫复合物,造成组织损伤,临床可出现多个系统和脏器损害的症状。发病年龄、种族、性别、地区有很大的差异性,有色人种比白色人种发病率高,我国患病率为70/10万,多发生在青状年,育龄妇女最多见,系统性红斑狼疮病因,遗传:环境:性激素:,同卵双胎者发病率约为2369%,而异卵双胎者仅约为29%,患者家族中患SLE者可高达约13%。,日光、紫外线、某些化学药品(如青霉素、磺胺类),某些食物成分(补骨脂素类)都可诱发SLE。,雌激素可能促发SLE发生,系统性红斑狼疮发病机制,一个具有遗传素质者,在各种致病因子影响下因素或(感染、药物、日光等)性激素,促发了T、B细胞的异常免疫应答,持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体,引起组织损伤,系统性红斑狼疮发病机制,许多自身抗体有明确的致病作用,尤以抗核抗体(ANA)为重要,ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球的DNA相结合后形成免疫复合物,而导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在多个器官的血管壁,引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物的形成和沉积是引起SLE组织损伤的主要机制,系统性红斑狼疮病理改变,基本病理改变:结缔组织纤维蛋白变性,粘液性水肿,坏死性血管炎受损器官的特征性改变是:苏木紫小体细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块,是诊断SLE特征性的依据,系统性红斑狼疮临床表现,全身症状骨关节和肌肉皮肤与粘膜肾泌尿系统心血管系统呼吸系统消化系统血液系统干燥综合征眼,活动期大多数有全身症状。约为90%患者在病程中有各种热型的发热,尤以长期低、中度热为常见。此外,疲倦、乏力、体重减轻等,系统性红斑狼疮临床表现,泌尿系统几乎所有患者的肾组织有病理变化,但有临床表现者仅约为75%,可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征,以慢性肾炎和肾病综合征较常见肾脏损害的症状:不同程度的水肿,高血压、蛋白尿、管型尿、血尿,最终导致肾衰竭,系统性红斑狼疮临床表现,心血管系统约30%的患者有心血管表现,其中以心包炎最常见。约10%患者有心肌炎。约10%患者可发生周围血管病变,如血栓性静脉炎等。呼吸系统约35%患者有胸膜炎,少数患者可发生狼疮肺炎,表现为发热,干咳,气促。,系统性红斑狼疮临床表现,神经系统可累及神经系统任何部位,但以中枢神经系统尤其脑为最多见。大脑损伤以精神障碍、癫痫发作,偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。血液系统最常见的血液异常是正色素细胞性贫血,系统性红斑狼疮临床表现,消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。少数可发生急腹症。如:胰腺炎、肠穿孔、不明原因的腹痛等。往往是SLE发作的信号干燥综合征继发性干燥综合征眼约15%的患者有眼底变化,实验室及其他检查,一、一般血尿常规检查二、免疫学检查1、抗核抗体谱,抗核抗体:是SLE的标准筛选试验,但特异性小,SLE患者约95%阳性抗双链DNA抗体:阳性率为60%,对SLE特异性高抗SM抗体:特异性高,阳性率为20%-30%,本抗体与SLE活动无关,实验室及其他检查,2、免疫病理检查方法有肾穿刺活组织检查和皮肤狼疮带试验。皮肤狼疮带试验是用免疫荧光方法观察患者皮肤的表皮与真皮连接处有无免疫球蛋白的沉着。如有则为阳性,系统性红斑狼疮诊断要点,美国风湿病学会1982年的SLE诊断标准颧部红斑:平的或高于皮肤的固定性红斑;盘状红斑:面部的隆起红斑,上覆有鳞屑;光过敏:日晒后皮肤过敏。口腔溃疡:经医生检查证实关节炎:非侵蚀性关节炎,大于等于2个外周关节;浆膜炎:胸膜炎或心包炎,系统性红斑狼疮诊断要点,肾脏病变:蛋白尿0.5g/d或细胞管型神经系统病变:癫痫发作或精神症状;血液系统异常:溶血性贫血,白细胞减少,血沉增快或血小板减少;免疫学异常:狼疮细胞阳性,抗双链DNA或抗SM抗体阳性;抗核抗体阳性在上述11项中,如果大于等于4项阳性则可诊断为SLE,治疗要点,治疗原则早期诊断,早期治疗,迅速缓解症状,保护重要脏器功能,治疗要点,轻型SLE重型SLE急性爆发性危重SLE,对症,小剂量糖皮质激素,如:以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药,消炎痛25mg,Tid.如以皮疹为主,可用抗疟药,如氯喹,激素及细胞毒药物(CTX、硫唑嘌呤)环孢素、雷公藤总甙,静注大剂量丙种球蛋白,中医药,糖皮质激素冲击疗法加对症治疗,一般治疗缓解期的治疗妊娠,病情控制后需长期维持性服药治疗,心理治疗,急性活动期卧床休息,病情稳定者可适当工作,及早发现和治疗感染,避免使用避孕药等诱发狼疮的药物,避免强光照射和紫外线照射,无严重脏器损害且病情处于缓解期达一年以上者,一般可安排妊娠;非缓解期SLE易流产,早产或死胎应避孕;妊娠早期和产后6周可诱发SLE活动,主要护理诊断,皮肤完整性受损:与疾病所至的血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损害有关口腔黏膜改变:与自身免疫反应,长期使用激素和免疫抑制剂等因素有关自我形象的紊乱:与面部皮疹及皮损有关,主要护理诊断,焦虑与病情反复发作,迁延不愈,多脏器功能损害有关有感染的危险:与使用免疫抑制剂、激素;自身免疫功能紊乱有关活动无耐力:与贫血,营养不良、多脏器功能受损有关,主要护理措施,病情观察观察患者的生命体征,意识及瞳孔的变化,尤其是狼疮性脑病的患者,要随时做好抢救准备活动与休息急性期及疾病活动期患者应卧床休息,卧床期间勤翻身,做被动运动,病情缓解后可适当运动,主要护理措施,皮肤护理防止感染和出血,保持皮肤清洁干燥,用温水擦洗,忌用皂类避免接触刺激物品,染发济、定发胶、农药皮疹、红斑、光敏感者,外出时注意遮阳措施注意口腔及会阴部的清洁,避免各种诱发因素,护士在护理病人时要严格无菌技术操作。注意观察患者有无感染迹象,如发热等。白细胞低的患者住单间,血小板低的患者避免外伤,主要护理措施,饮食护理根据病情变化,调整营养,饮食以高蛋白,富含维生素、营养丰富、易消化为原则,避免刺激性食物肾功能损害者:低盐饮食,适当限水尿毒症:限制蛋白质的摄入心脏受累者:低盐饮食消化功能障碍者:给予无渣饮食,主要护理措施,心理护理评估疾病及其治疗导致的心理问题,如焦虑、悲哀、失望等。鼓励患者家属与患者共同讨论疾病及治疗对其生活的影响,并寻求解决问题的办法,如向专业人员进行心理咨询,寻求社区及社会机构的支持。护理人员要加强护理,妥善处理生活起居,防止自伤合并症的护理,健康教育,教育病人避免一切可能诱发的因素,指导病人提高生活质量,缓解期应适当锻炼,增强体质,可参加轻工作指导生育指导病人注意个人卫生,学会皮肤护理,预防皮损和感染病人需长期用药,定期随访,不可擅自改变药物剂量或突然停药,蝶形红斑,躯干皮疹,盘状红斑,指掌部红斑,系统性红斑狼疮临床表现,二、骨关节和肌肉有约90%患者在病程中有关节痛最常见于指、腕、膝等关节,伴红肿者较少见。偶有指关节变形。常表现为不对称的多关节痛,呈间歇性。关节X线拍片大多正常。约50%可有肌痛,5%可有肌炎。,系统性红斑狼疮临床表现,三、皮肤与黏膜80%患者有皮肤损害,常见于皮肤暴露部位,
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