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文档简介

神经系统疾病症状学,右江民族医学院神经内科学,黄建敏 教授,,病例一:患者黄某,男性,60岁。突发头痛伴右侧肢体无力6小时入院。患者6小时前在田间劳动时,突然出现头痛、呕吐,为胃内容物,右侧肢体无力,歪倒在地,1小时后出现四肢抽搐,口吐白沫,意识障碍,呼之不应。当时测血压为180/120mmHg。既往有高血压病史4年。入院体格检查:Bp170/100mmHg,嗜睡,时有烦躁,言语欠流利,右侧鼻唇沟稍浅,伸舌右偏,右上肢力1 级,右下肢肌力 级,右侧偏身痛觉减退,右侧巴氏征阳性。 头颅 示: 左侧基底节区异常高密度影,周围伴低密度水肿带。,常见症状,眩晕,认知障碍,头 痛,尿便障碍,不自主运动,步态异常,意识障碍,意识: 是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。意识活动:觉醒和意识内容。结构:上行性网状激活系统和大脑皮质。,病变部位:大脑皮质丘脑脑干,嗜睡(somnolence),昏迷(coma),意识模糊(confusion),谵妄状态(delirium),意识障碍的分类,昏睡(sopor),嗜 睡,是意识障碍的早期表现,醒后可勉强配合检查及回答简单问题,停止刺激后患者又继续入睡,睡眠时间过度延长,但能被叫醒,昏 睡,患者处于沉睡状态,比嗜睡较重,正常的外界刺激不能使其觉醒,高声呼唤及其它较强烈刺激方可唤醒,对言语的反应能力尚未完全丧失,可作含糊、简单而不完全的答话,停止刺激后又很快入睡,浅 昏 迷,最为严重的意识障碍,各种强刺激不能使其觉醒,无有目的的自主活动,不能自发睁眼,仍有较少无意识自发动作,意识完全丧失,强烈疼痛刺激可有回避或痛苦表情,浅反射存在,生命体征无明显变化,对外界的正常刺激均无反应,自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜和瞳孔对光反射减弱。大小便潴留或失禁。生命体征已有改变。,对外界的刺激无反应,无自主运动。全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大。各种反射消失,大小便失禁。生命体征明显改变。,中昏迷,深昏迷,表现为注意力减退、情感反应淡漠。定向力障碍,活动减少。语言缺乏连贯性。对外界刺激可有反应,但低于正常。,意 识 模 糊,一种急性出现的高级认知功能障碍的状态患者对周围环境的认识及反应能力均有下降认知、记忆功能受损,定向障碍、注意涣散思维推理迟钝、语言功能障碍,出现错觉幻觉睡眠觉醒周期紊乱可有紧张、恐惧、躁动不安、冲动和攻击行为病情常呈波动性,昼轻夜重常持续数小时和数天,谵妄状态,去皮质综合征,第一节 意识障碍,闭锁综合征病变部位:脑桥基底部常见疾病:脑干的血管病变特点:大脑半球和脑干被盖网状激活系统无损害临床表现:意识清醒,对语言理解无障碍,眼球可以上下运动示意与周围环境建立联系,认知障碍,认知是指人脑接受外界信息,经过加工处理,转换成内在的心理活动,从而获得知识或应用知识的过程,包括记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、判断等。,失语(aphasia),是指意识清楚,但是由于大脑语言功能区病变导致的言语交流障碍。表现:不能言语、不能书写、不能阅读、不能理解言语等。,运动性失语,又称表达性失语或Broca失语,以口语表达障碍最突出,谈话为非流利型,口语理解相对保留,复述、命名、阅读和书写不同程度受损,常见脑出血、脑梗死,讲话费力、找词困难、用词不当,优势侧额下回后部,44区,感觉性失语,又称Wernike失语,22区,严重听理解障碍,患者听力正常,但不能听懂别人或自己的讲话,口语表达为流利型、语量增多、发音和语调正常,但难以理解,答非所问,复述障碍与听理解障碍一致,存在不同程度命名、阅读和书写障碍,优势侧颞上回后部(22区),失用(apraxia),无运动、感觉、意识和智能的障碍不能完成有目的动作,能理解指令,但不能执行自发动作存在,失用(apraxia),是指神志清楚,无感觉、运动和智能障碍的情况下,患者丧失完成有目的或精细动作的能力。,失用的临床类型及表现,观念运动性失用对想从事的活动观念上非常清楚不能按指令行动、不能模仿动作能自发做有关动作病变部位-左侧缘上回、运动区/运动前区,观念性失用,对复杂精细的活动失去正确观念。不能完成整套动作,分解动作可。模仿动作无障碍。部位-左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体,结构性失用,对整体的空间分析和综合能力障碍 不能完成具有空间排列关系的活动。对各构成部分有认识,相互关系理解。单个运动无失用。非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断。,肢体运动性失用,肢体失去精细、熟练动作能力。执行口令、自发、模仿动作均受损。双侧或对侧运动区及其纤维/胼胝体前部。,穿衣失用症,不能将身体各部和衣服各部的关系联系起来。不能正确穿衣。右顶叶病变。,失认(agnosia),无视、听、躯体感觉、意识和智能的障碍。不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体。但能通过其它感觉通路认识。与命名不能的区别:不能忆出意思和用途。,指患者因不能准确地判断自身及物体的位置而出现的功能障碍。表现为停车找不到车位。回家判断方向错误而迷路。不能准确放置物体、临摹图画。穿衣困难,分不清衣裤上下,反正。,视空间障碍,执行功能指确立目标、制定计划和修正计划、实施计划,从而进行有目的的活动的能力。额叶皮质下环路受损表现为不能根据规则自我调整。不能对多事件进行统筹安排。不能做出计划、进行创新性工作。不能按要求完成一个较复杂的任务。常见于血管性痴呆等。,执行功能障碍,表现为计算能力减退。以前能作的计算无法正确作出。需要长时间地计算或反复修正。不能列算式,不认识数字和算术符号。,100-7?,计算力障碍,痫性发作 Seizure,晕厥 Syncope,临床症状相似:短暂性可逆性的意识丧失。病理基础及临床特点:不同。,痫性发作,seizure,syncope,由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。,由于全脑血流量突然减少而导致短暂性意识丧失。,晕 厥,定义,晕 厥,意识障碍发作初始:突发意识障碍发作结束:意识模糊、定向障碍运动异常肢体抽搐、阵挛等感觉异常肢体麻木感和针刺感精神异常自主神经功能异常,晕厥前期乏力、头晕、恶心、面色苍白、大汗、视物不清、恍惚、心动过速等晕厥期意识丧失,伴有血压下降、脉弱及瞳孔散大,心动过缓、可有尿失禁恢复期可留有头晕、头痛、恶心、面色苍白及乏力等,痫性发作,临床表现,晕 厥,原发性神经系统疾病特发性癫痫脑外伤脑卒中或脑血管畸形脑炎或脑膜炎系统性疾病低血糖、低血钠、低血钙高渗状态尿毒症肝性脑病高血压脑病药物中毒高热,反射性晕厥血管迷走性、直立性低血压性、特发性直立性低血压性、颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性。心源性心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先心病、心包填塞、肺动脉高压。脑源性脑动脉闭塞、主动脉弓综合征、基底动脉型偏头痛。其他哭泣、过度换气、低血糖、严重贫血。,痫性发作,常见病因,晕 厥,无或短(数妙)无关无规律、睡眠多青紫或正常常见常见常见常见可有无异常,可较长通常站立时白天多苍白无或少见无或少见无或少见无或少见无常有多正常,痫性发作,鉴别诊断,先兆症状与体位关系发作时间皮肤颜色肢体抽搐尿失禁或舌咬伤发作后头痛发作后意识障碍定位体征心血管异常脑电图,眩晕 Vertigo,真性 眩晕,假性 眩晕,周围性眩晕,依眩晕性质,中枢性眩晕,是一种运动性或位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中的反应失真,产生旋转、倾倒及起伏等感觉。,非系统性眩晕,系统性眩晕,眩晕的分类,依解剖部位,真性眩晕,假性眩晕,非系统性眩晕,系统性眩晕,存在自身或对外界环境空间位置的错觉,仅有一般的晕动感,无自身或外界环境空间位置错觉,前庭神经系统以外病变引起,眼部疾病心血管系统疾病内分泌疾病中毒感染贫血,前庭神经系统病变引起,中枢性眩晕,依病变部位与临床表现,周围性眩晕,视觉障碍,Disturbance of Vision,视力障碍,单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失,视野缺损,视野:为眼球平直向前注视某一点时所见到的全部空间,视野缺损:指视野某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常,由视觉感受器至枕叶中枢之间的任何部位受损引起,外侧膝状体,视放射,视中枢,视杆、视锥细胞,视神经,视觉传导通路,最外层视杆细胞和视锥细胞,是视觉感受器,视网膜双极细胞通过树突与视杆细胞和视锥细胞联络,神经节细胞发出轴索、穿过视神经乳头,构成视神经,视交叉,视交叉之后,同侧视网膜颞侧半的纤维与对侧视网膜鼻侧半的纤维合成视束终止于外侧膝状体,双极细胞,神经节细胞,A 视神经受损,B 视交叉受损,视乳头水肿:代谢性疾病或颅内压增高,视神经前端病变:颞动脉炎,视神经球后端病变:多发性硬化、球后视神经炎,图3-1 视觉传导径路及各部位损伤表现,B、C 视交叉,B 视交叉受损,B:同侧鼻侧半偏盲,C:双颞侧半视野视觉丧失(双眼颞侧半偏盲)见于垂体肿瘤、颅咽管瘤或鞍结节脑膜瘤,图3-2 视觉传导径路及各部位损伤表现,D: 视束受损,双眼对侧视野同向偏盲,E:视放射受损,图3-3 视觉传导径路及各部位损伤表现,F:视放射受损,F:双眼对侧视野同向性上象限盲颞叶后部病变,G:双眼对侧视野同向性下象限盲顶叶病变引起,G:视放射受损,图3-4 视觉传导径路及各部位损伤表现,H:枕叶受损,黄斑回避:,黄斑区部分视觉纤维存在双侧投射,以及接受黄斑区纤维投射的视皮质具有大脑前后循环的双重血液供应,图3-5 视觉传导径路及各部位损伤表现,听觉障碍,耳聋(deafness),Corti器、耳蜗神经和听觉通路病理改变,外耳和中耳向内耳传递声波的系统病变引起的听力下降,声波不能或很少进入内耳Corti器从而不能引起神经冲动,传导性聋,感音性聋,低音调的听力明显减低或丧失,高音调的听力正常或轻微减低。骨导大于气导(Rinne试验阴性),Weber试验音响偏向患侧,无前庭功能障碍,高音调的听力明显减低或丧失,低音调的听力正常或轻微减低。气导大于骨导(Rinne试验阳性),但二者均降低,Weber试验音响偏向健侧,伴前庭功能障碍,多见于迷路炎或听神经瘤,耳鸣(tinnitus),指病人对于正常的声音感觉比实际声源的强度大,在没有外界声源刺激的情况下,病人听到的一种鸣响感,主观性耳鸣:患者自己感觉而无客观检查发现,客观性耳鸣:患者和检查者都可听到,用听诊器可听到患者的耳、眼、头、颈部血管杂音,听觉过敏(hyperacusis),中耳炎早期:三叉神经鼓膜张肌肌支的刺激性病变,引起鼓膜张肌张力增高而使鼓膜过度紧张,可有听觉过敏,面神经麻痹:引起镫骨肌瘫痪,使镫骨紧压在前庭窗上,小的振动即可引起内淋巴的强烈振动,产生听觉过敏,瘫痪 Paralysis,定义:指个体随意运动功能的减低或丧失,上运动神经元,大脑皮质运动区神经元及其发出的下行纤维病变,下运动神经元,脊髓前角运动神经元及其轴突组成的前根、神经丛及其周围神经,锥体束传导径路,交叉瘫,单瘫,受损下运动神经元支配的肌力减弱,上运动神经元性瘫痪,下运动神经元性瘫痪,肌张力高(折刀样),瘫痪 paralysis,肌力减弱:可为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫,瘫痪时肢体远端肌肉受累较重,近端较轻,腱反射活跃或亢进 、浅反射减弱,肌张力降低、肌肉松弛,腱反射减弱或消失 、浅反射减弱,肌肉萎缩明显,病理反射出现,无明显肌萎缩,图3-8 瘫痪的几种常见形式,共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调与平衡。,共济失调指小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调。,共济失调的分类,是指由小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、桥脑或脊髓的病变导致的随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则。,姿势和步态异常,引起头和躯干的共济失调;导致平衡障碍,姿势和步态异常: 上蚓部病变患者向前倾倒 下蚓部病变患者向后倾倒,蚓部病变:,行走时患者向患侧倾倒,一侧半球病变:,图3-10 小脑的结构,发声器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调:说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或爆发式,呈爆发性或吟诗样语言。,肌张力减弱或消失钟摆样腱反射,大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间通过额桥束和颞枕桥束形成纤维联系,当其损害时可引起大脑性共济失调。,大脑性共济失调,额叶性共济失调临床表现:似小脑性共济失调,但症状较轻,如体位性平衡障碍,步态不稳,向后或一侧倾倒,Romberg sing征、辨距不良和眼震很少见。 还有肌张力增高,病理反射阳性,精神症状,强握反射等额叶损害表现。,颞叶性共济失调由颞叶或颞桥束病变引起,症状较轻,一过性对侧肢体的共济失调,早期不易被发现,可伴有颞叶受损的其他症状和体征。,顶叶性共济失调表现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性。,枕叶性共济失调由枕叶或枕桥束病变引起。患者表现为对侧肢体的共济失调,症状轻,常伴有深感觉障碍,闭眼时加重,可同时伴有枕叶受损的其他症状或体征。,感觉性共济失调,1、深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑至大脑皮质顶叶任何部位的损害引起。2、表现为站立不稳,迈步的远近无法控制,落脚不知深浅,行走时有踩棉花样感觉。3、在黑暗处症状加重,睁眼时症状减轻,闭目难立征(Romberg sign)阳性。4、查体时可发现关节位置觉及音叉振动觉消失。5、多见于脊髓型遗传性共济失调、脊髓亚

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