《维生素A缺乏症》PPT课件

2020/5/20,1,维生素A缺乏症VITAMINADEFICIENCYDISORDERS,重庆医科大学儿科学院儿童保健教研室李廷玉,2020/5/20,2,定义,维生素A缺乏性症（VADD）是指其对生长、免疫、胚胎发生、身体其他系统和生存有关的所有作用,包括失明外引起生命和健康相当大的损害。,2020/5/20,3,流行病学,世界性微营养素缺乏性疾病全世界VADD学龄前儿童高达2.5亿，其中3百万为临床型维生素A缺乏，30万儿童（占失明10%）由于干眼病失明。孕妇每年近2千万患亚临床型维生素A缺乏，7百万患临床型维生素A缺乏，6百万患夜盲症。母亲夜盲症是儿童的6.5倍。我国为中度VA缺乏地区，维生素A缺乏为11.7%，边缘型维生素A缺乏为39.2%，西部及边远地区尤为严重,农村及小年龄儿童缺乏更多。,2020/5/20,4,2020/5/20,5,维生素A,维生素A(类视黄醇)是属全反式视黄醇(all-transretinol)的一组有活性的-紫香酮的衍生物(-ionone),包括视黄醇、视黄脂、视黄醛、视黄酸（RA），其中RA是VA在体内主要的活性代谢产物。,2020/5/20,6,VA来源,动物来源:蛋黄、牛奶、肝、鱼油,植物来源:红黄绿蔬菜和水果中国人VA的主要来源转化率问题：12-20：1,2020/5/20,7,常见动物源性维生素A品名视黄醇（ug/100g）浓缩鱼肝油15000羊、牛肝15000鸡肝10414猪肝4972蛋黄438蛋类140配方奶60母乳57鳝鱼50鲜牛乳40,2020/5/20,8,富含胡萝卜素常见的蔬菜和水果品名等值视黄醇（ug/100g）胡萝卜2000熟南瓜862深绿叶菜685西红柿100金黄色芒果307杏250番木瓜124,2020/5/20,9,VA的吸收和代谢,2020/5/20,10,VA的吸收和代谢,2020/5/20,11,VA核受体,VA核受体RXR,(激素受体家族的调节者）受体:存在于全身组织受体:主要存在于脑组织受体:主要存在于皮肤,骨骼已知有300多种基因通过VA核受体受VA调节VA在很多组织的发育和保持中具有中心作用,RAR,2020/5/20,12,维生素A通过各种RAR和/或RXR受体调节的部分和有代表性的基因（Blaner,1998）,基因名称基因功能/作用催产素生殖生长激素生长磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶葡萄糖异生作用第一级乙醇脱氢酶乙醇氧化反型谷氨酰胺酶细胞生长和细胞死亡昆布氨酸B1细胞间的交互作用基质明胶蛋白骨骼生长和强壮皮肤角蛋白皮肤细胞视黄醛结合蛋白维生素A的代谢-视黄醛受体维生素A的作用Hox1.6胚胎形成多巴胺D2受体中枢神经系统,2020/5/20,13,生理功能和病理改变,1.视觉功能2.维持皮肤粘膜层的完整性3.细胞分化和形态的维持4.免疫功能5.影响造血6.促进生长发育7.维护生殖功能8.胚胎发育,2020/5/20,14,病因,1摄入不足2吸收减少3消耗增加4储存和利用减少,2020/5/20,15,临床表现,1.亚临床维生素A缺乏（SVAD)指维生素A摄入不足导致使体内维生素A贮存下降或基本耗竭，血浆或组织中维生素A水平处于正常低值水平或略低于正常水平,无传统的维生素A缺乏临床表现，而出现与维生素A有关的其他非特异的表现，如反复上呼吸道、消化道感染，缺铁样贫血等。,2020/5/20,16,临床表现,2.临床型维生素A缺乏（VAD)血清维生素A0.35umol/L则出现临床表现。（1）暗视觉变化:夜盲症（2）干眼症:毕脱氏斑（BitotsSpots）（3）皮肤损害：年长儿多见，可不伴有眼部症状。表现为皮肤干燥、脱屑、角化增生，常见皮损部位为颈、背、上臂和大腿伸侧。（4）其他：长期、严重维生素A缺乏可出现体格发育落后、贫血、易感性增高、营养不良等。,2020/5/20,17,VAD的眼部表现,2020/5/20,18,VAD的眼部表现,2020/5/20,19,实验室检查,1.血浆维生素A水平：可代表体内VA营养状况,但不能说明体内贮存。高效液相色谱法最准确。正常范围:0.70umol/L-2.56umol/L；VA缺乏:0.7umol/L,临床型VA缺乏：有临床症状者多0.35umol/L；亚临床VA缺乏(SVAD):VA2.56umol/L是确诊的证据；血视黄醇结合蛋白浓度测定、摄长骨x线有助于诊断。,2020/5/20,34,治疗,立即停服维生素A；对症治疗。,2020/5/20,35,预后,停用维生素A制剂后12天后症状便可缓解，1周左右颅内高压症状逐渐消退，一个月内皮肤粘膜的损害恢复，骨骼方面异常和肝脾肿大常需半年才能恢复正常。孕妇服用过量维生素A可致胎儿畸形。,2020/5/20,36,预防,重在宣传，避免医源性中毒,2020/5/20,37,胡萝卜素血症,因摄入富含胡萝卜素的食物（如胡萝卜、南瓜、桔子等）过多，以致大量胡萝卜素不能充分迅速在小肠粘膜细胞中转化为维生素A而引起。,2020/5/20,38,血清胡萝卜素含量明显升高，可达4.7mol/L9.3mol/L（正常为1.9mol/L2.7mol/L），致使黄色素沉着在皮肤内和皮下组织内，表现为皮肤黄染，以鼻尖、鼻唇皱襞、前额、手掌和足底部位明显。停止大量食入富含胡萝卜素的食物后，胡萝卜素血症可