肾病综合征病例讨论0427

.,1,肾病综合征病例讨论,儿科药物专业赵一鸣,.,2,肾病综合征,定义（nephroticsyndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症。四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,.,3,肾病综合征分型,原发性继发性：感染、系统疾病、肾小球疾病等单纯型：三高一低肾炎型：三高一低+高血压、血尿、尿素氮、低补体,.,4,肾病综合征分型,激素敏感激素耐药：泼尼松足量1.52mg/（kg.d）或60mg/m2.d4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。复发，频复发，激素依赖,.,5,病历资料,患儿，男，3岁，15kg。主因：间断皮疹、浮肿、蛋白尿1年1月入院。诊断为肾病综合征，原发性，单纯型，激素耐药。个人史及家族史：患儿父亲有过敏性哮喘、过敏性鼻炎不良反应史：否认,现病史,.,7,主要治疗药物,4月4日,入院,MP16mg，单日MP8mg，双日TAC0.5mg，bid,MP16mg，podTAC0.5mg，bid,4月14日,4月18日,4月25、27、29日,MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，早0.5mg，晚,MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，bid,MP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid,4月1日,.,8,实验室检查,.,9,实验室检查,血常规,生化,肾早损,.,12,药学监护点,日常监护点：给药方法：早晨顿服，饭后，时间固定疗效：有无新发皮疹，眼睑浮肿；尿量变化，尿蛋白；不良反应：胃肠道反应、精神反应、库欣综合征；,.,13,药学监护点,他克莫司加量后：血压变化，容易引起高血压；肾功能（肌酐、尿素氮水平）；预防感染；,.,14,药学监护点,甲泼尼龙冲击过程中：血压变化，容易引起高血压；严重感染；胃肠道反应（恶心、呕吐）；情绪改变、精神异常；,.,15,讨论激素的用药原则,皮质激素选用半衰期1236h的中效制剂（泼尼松、泼尼松龙），除能较快诱导缓解外，也适用于其减量时的隔日用药。尿蛋白转阴后维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜，因体内自身肾上腺皮质激素分泌呈晨高夜低的规律，隔日晨顿服用药与生理昼夜节律抑制，对垂体肾上腺轴的反馈抑制作用小。,.,16,激素序贯疗法,2mg（kg.d）治疗4周后尿蛋白仍阳性者，可考虑用大剂量甲泼尼龙（1530mg/kg.d）冲击，每天一次，联用3d为1疗程，最大剂量不超过1g。冲击1疗程后如果尿蛋白（-），泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍（+），应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每24周减510mg，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用C/a.,激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010,.,17,SRNS治疗,病理类型为MsPGN：目前国内外尚缺乏有效的治疗方案，可参考选用静脉CTX冲击、CsA、TAC、TG等治疗。TAC：剂量为0.100.15mg/（kg.d），每12小时1次，维持谷浓度在510ug/L，诱导期36个月，连续使用TAC3个月尿蛋白仍较基线值减少50%，即认为TAC耐药，停用TAC改用其他