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四川省血液科规培医师制作2016.08,贫血,缺铁性贫血,巨幼细胞贫血,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,白血病,概述,急性白血病,慢性粒细胞白血病,淋巴瘤,浆细胞病,多发性骨髓瘤,出血性疾病概述,血管性紫癜,过敏性紫癜,血小板性减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,总论,概述,总论,血液系统疾病分类,红细胞疾病,贫血,红细胞增多症,粒系统疾病,粒细胞缺乏,中性粒细胞分叶功能不全Pelger-het畸形,惰性白细胞综合征,类白血病反应,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病等,各类淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,单核细胞和巨噬疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,血液系统疾病分类,造血干细胞疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血,急性非淋巴细胞白血病,脾功能亢进,出血性疾病,血管性紫癜,血小板减少性紫癜,凝血障碍性疾病,弥漫性血管内凝血,血栓性疾病,血液病学(hematology)还包括输血学(tranfusion medicine),next,血液系统简介,血液系统的构成: 如下图所示,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,next,造血干细胞发育:,造血干细胞发育,淋巴系统和单核巨噬细胞系统,淋巴系统,淋巴系统的组成,T、B细胞的分化,单核巨噬细胞系统,单核巨噬系统的组成,单核巨噬系统的成熟,next,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消化道、呼吸道淋巴组织,TB细胞的分化,单核巨噬系统的活化,血液系统疾病的诊断方法,体征,主要的实验室检查,其他的实验室检查,影象学检查,皮肤黏膜的淤点 淤斑,眼球突出、牙龈肿胀,胸骨压痛、骨质破坏,淋巴结肿大,肝脾肿大,血细胞计数、血红蛋白测定、血涂片形态学,骨髓穿刺液,淋巴结穿刺涂片印片及切片病理学检查,细胞化学染色,细胞表型单克隆抗体检测,染色体分带检查,PCR检测融合基因,凝血实验,溶血实验血红蛋白电泳,红细胞酶测定,血清蛋白测定血清铁测定,血液免疫学检查,超声显象,电子计算机体层显象CT,磁共振显象MRI,正电子计算机体层显象PET,血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图,血液系统疾病的治疗,去除病因,保持正常血液成分及其功能,去初血液成分和抑制异常功能,造血干细胞移植,脱离致病因素 加强病因方面的研究,补充正常造血所需营养刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗生素的应用,化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗,可能根治血液系统恶性肿瘤的综合治疗方法,血液系统疾病的恶性肿瘤的,治疗带动了其他学科的发展!,贫血概述(Anemia),讲解内容,贫血分类,临床表现,贫血诊断,贫血治疗,贫血定义,go,贫血定义:,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,诊断标准 1.平原地区 成年男性: Hb120g/L,RBC4.51012/L,HCT0.42 成年女性: Hb110g/L,RBC4.01012/L, HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关;,婴儿、儿童、孕妇( Hb100g/L),go,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的发病机制和病因,贫血的细胞学分类,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3559g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,红细胞生成因素的影响,造血细胞,造血细胞调节,造血原料,干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF),多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12)、微量元素,再生障碍性贫血,go,Aplastic Anemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症,免疫治疗有效,造血干祖细胞异常,造血干祖细胞异常,go,纯红细胞再生障碍性贫血,Pure red cell Anemia,PRCA,Autoimmune disorder characterized by an isolated anemia and the absence of red cell precursors in the bone marrow. Associated with :ThymomasLarge Granular Lymphocyte Leukemia Parvovirus B19HIVCongenital - Diamond-Blackfan syndromeDrug-induced: isoniazid, azathioprine, phenytoin, valproic acid, bactrim, procainamide, carbamazepine, chloroquine, chlorpropamide, gold, penicillamine, dapsone-pyrimethamine, AZT,造血干祖细胞异常,先天性红细胞生成异常性贫血,Congenital dyserythropoietic anemia, CDA,难治性贫血,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传,I,I I,IV,I I I,go,造血干祖细胞异常,go,造血系统恶性克隆性疾病,骨髓增生异常综合症,各类造血系统恶性肿瘤,造血调节异常,go,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,大理石病,T细胞功能亢进AA,B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性贫血,PNH,AA,go,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,临床表现,go,贫血概述,go,贫血概述,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难,肺感染,含铁血黄素,心悸,贫血性心脏病,血色病,消化功能减低,MA引起舌炎舍萎缩镜面舍,TTP,HUS,急性失血性贫血
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