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文档简介
.,牵牛花综合征,.,牵牛花综合征(morningglorysyndrome)是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病,1970年由Kindler首先命名。牵牛花综合征病变常常累及视盘区域的视神经,伴有特征性视网膜血管异常、视神经胶质增生和视乳头周围的色素沉着,视盘向后突入漏斗状的凹陷,累及视神经和视乳头周围的视网膜。,.,牵牛花综合征是胚胎时期脉络裂未能及时闭合,导致眼底病变的一种特殊改变,表现为视盘明显增大,中央为致密的无明显血管结构的白色组织如“花蕊”,视盘周围为分支较多的血管结构,这种血管畸形的视乳头形似“牵牛花”,故而得名。,临床特征,.,可并其他先天发育畸形如:残存性第一玻璃体增生症、先天性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等。此外还可伴有中枢性神经系统和正中颅而部异常,如:唇愕裂、脑膨出等。,.,CT检查:(1)视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT特征。(2)视神经乳头部缺损,视神经头部呈漏斗一状或囊状扩张、水样密度,视盘向眼环外突出,眼环呈倒置的带蒂葫芦形,视神经末端膨大,与玻璃体腔相通;(3)缺损周边的巩膜变薄外翻;(4)眼部伴随异常,包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等;(5)头颅CT扫描可能还会发现其伴随的脑部异常,包括:脑膨出、胼胝体发育不良等,影像表现,.,.,其MRI表现:与CT表现相似,不同点为漏斗状或囊状扩张的视神经乳头部呈长T1、长T2信号,与玻璃体向通。,.,.,1、眼球后极部巩膜葡萄肿:多见于高度近视所致后巩膜扩张,在CT上表现为眼球增大呈单个气球状,但后极部扩张区不会出现葫芦或瓶颈状狭窄,没有牵牛花综合征典型的眼底征象;2、视乳头凹陷:凹陷区不超过视盘边缘,CT上无后巩膜的球形扩张。,鉴别诊断,.,3、伴囊肿的小眼畸形,视网膜脉络膜缺损,巩膜显著扩张,在眼球后部形成一个比眼球本身还大的囊性结构,重要的鉴别特征是与眼球相连的囊肿颈部比其囊肿要小。,.,.,肿瘤性病变如视神经胶
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