慢性粒细胞白血病患者健康指南ppt课件

慢性粒细胞白血病患者健康指南Part1，慢性粒细胞白血病是什么？ 哪个人容易变慢？ 医生如何诊断慢动作，Part2，慢粒的治疗方法是什么？这些治疗方法有什么副作用，怎么能得到更多信息？ 内容包括：掌握缓冲，40%患者无症状无力体重减轻厌食腹胀症常见左上腹肿块(脾)，脾大：最明显症状1 .巨脾，质地坚定，无压痛2 .脾梗塞：压痛明显，摩擦音肝大胸骨有压痛白血球淤积症，易患者可能的原因如下：辐射(放射)、病毒、化学物质、遗传质年发病率为1-2/10万人的发病中年龄为67岁的男性多于女性，女性比男性生存优势的地区和种族差异似乎占全部儿童白血病的5%的中位生存期为46年，Ph染色体、BCR/ABL融合第9号染色体长臂3区4带(9q34 )和第22号染色体长臂1区1带(22q11 )相互易位。 9q34原癌基因C-ABL与22 q 11 bcr基因融合，形成BCR/ABL融合基因，转化为融合蛋白。 诊断、血常规和骨髓特征：粒系细胞增生：白细胞数明显升高的是CML外周血突出表现，多在30109/L，一般在100600109/L之间。 分类以粒细胞为主，中性中颗粒、晚期颗粒和棒状核颗粒比例增高，嗜酸颗粒和嗜碱颗粒易见。 诊断标准、临床表现实验室血常规：各阶段粒细胞高，以中晚粒细胞为主，嗜碱性粒细胞提高骨髓：各阶段粒细胞高，以中晚粒细胞为主，嗜碱性粒细胞进行细胞遗传学检查： Ph分子水平检查： bcr/abl排除其他骨髓增生性疾病， 10000000000006中位持续时间为56年69月36个月，慢性期(CP )未达到诊断AP和BC的标准的多数患者可恢复正常生活，加速期(AP )原始细胞过多的嗜碱细胞20%持续血小板减少感到身体不适。 贫血、白细胞上升或下降、血小板下降、脾肿大、急性期(BC )的原始细胞明显增多时，髓外浸润会感到疲劳感和气短。 出血、感染、腹痛、骨痛等。 相信CML疾病的分期和症状、感染危险和机体免疫功能下降、中性粒细胞减少、化疗相关活动的无耐力和白血病细胞抑郁、白血病代谢增加、化疗药物副作用相关自我意象紊乱和化疗药物相关损伤的危险和血小板减少、白血病细胞浸润相关预感性悲伤与白血病和死亡威胁的关系、确立正确认知、自信，病情一定能好转(1)高白细胞血症的紧急处理血细胞分离机、高白细胞化疗药物和水合引起的高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和血液凝固异常等并发症的预防(2)化疗羟基脲马里兰干扰素、治疗、缓冲治疗的进展史、 羟基脲和马里兰治疗的中位生存期分别为58.2个月和45.4个月，IFN-CML治疗面临的问题只有极少数(15% )的患者在细胞遗传学上缓解低危险组患者的效果， IRIS8-年随访数据更新明显优于中危组患者：总生存(定向治疗) -伊马替尼治疗组，DeiningerM，etal.Blood.2009； 114(22):462.Abstract#1126 .，生存：死于CML的，总生存率，生存率(IRIS8-年追踪数据更新结果：年事率-伊马替尼治疗组，DeiningerM，etal.Blood.2009； 114(22):462.Abstract#1126 .第8年的预期EFS=81%在第8年有1例患者进入AP/BC，在2例患者出现与CML无关的死亡的第8年未进入AP/BC率=92%，NCCN2011，病史/体检血常规骨髓穿刺活检形态学原细胞%嗜碱细胞%细胞遗传学FISHPCR伊马替尼400mg/d，Ph-且BCR/ABL-，Ph或bcr/abl，评价其他疾病的CML， nccnclinicalpracticeguidelinesinoncologycmlv 22011.，中国慢粒指南2011版，初诊CML-CP治疗， 优先一线治疗，病史/体检血常规生化检查考虑HLA检测骨髓穿刺活检形态学原始细胞%嗜碱细胞%细胞遗传学FISHPCR，Ph-且BCR/ABL-，Ph或BCR/ABL，其他疾病不是CML，伊马替尼400mg每日一次， 评价成人慢性骨髓性白血病慢性期结论伊马替尼治疗效果不佳可将治疗量提高到600-800mg/日或二代TKI治疗，结论伊马替尼是CML治疗的金标准，改变CML的自然过程，预计生长存活可达19年，CML慢性期以伊马替尼治疗为优先初期治疗量为400mg/，10年的临床经验表明，总体耐受性良好可以通过支持大多数副作用轻度的治疗来缓解不良反应，多发生于治疗前2年，随着治疗时间的延长，严重的不良反应可能减少或中止治疗，缓解后逐渐用药伊马替尼量持续治疗是保证最佳疗效的关键，伊马替尼治疗CML-CP72个月的3/4级不良反应，HochhausA.etal，Blood.2007； 110、11.abstract 25.ash 2007 oraryondrukeretal.nenglejmed.2006； 355:2408-2417 .伊马替尼不良反应处理，CML慢性期患者伊马替尼血液学不良反应的处理，CML慢性期伊马替尼初期给药量400mg/d，ANC 1，000/mm 3和/或plts 50，000/mm3*，ANC1，500/mm 3 000/mm3，anc1 000/mm3和/或plts 50，000/mm3 *继续禁用“伊马替尼”，继续治疗“伊马替尼”400mg/d，伊马替尼的量减少2533%(300mg/d或更高)，禁用“伊马替尼”，ANC1，000/mm3 PLTs=血小板数，2周以内，2周以上，3-4级贫血，红细胞输血，2周以上，顽固性中性粒细胞减少和血小板减少的患者，结合使用生长因子和伊马替尼，处理伊马替尼非血液学副作用，处理浮肿和体液积存，deiningermwetal.jclin oncol.2003； 21愚人节637-1647 .骨痛和关节痛的处理，deiningermwetal.jclin oncol.2003； 21:1637-1647 .*关于是否支持伊马替尼治疗患者，争论不休。 CML加速期患者一例为伊马替尼治疗，服用热情痛治疗发热后死于肝衰竭。 患者的死亡是否与药物并用有关尚不能判定。轻度皮疹处理1，2，1.deiningermwetal.jclin oncol.2003； 213353637-1647.2.guilhotf.oncologist.2004； 9:271-281 .肝转氨酶上升的处理，IULN，规定的正常上限Dataonfile.Basel，Switzerland : novartispharmaag . 对伊马替尼和妊娠期药品育龄期妇女应避免伊马替尼治疗中怀孕的伊马替尼妊娠期药物的数据有限的动物研究表明，当伊马替尼具有生殖毒性而患者在伊马替尼治疗中怀孕时，药物可能对胎儿的健康有害， 妇女在伊马替尼治疗过程中不得喂奶的影响伊马替尼血浆浓度的药物NCCN2010，总结伊马替尼治疗CML血液学副作用，多在伊马替尼早期或病情发展时出现，应区别为病情发展本身可引起外周血细胞减少， 不良反应的减少量是伊马替尼量为300mg/d非血液学不良反应的绝对轻度，多数不减量或中止，支持对症治疗可以缓解积极的不良反应，坚持伊马替尼治疗是取得最佳疗效的保证，病情观察可以定期进行医生和血液的常规、Ph染色体、BCR-ABL融合基因感染征象、 出血征象观察脾脏大小、质量、易消化饮食、饮食结构良好，弥补机体热量消耗，保证每天足够饮水量。 选择合适的饮食时间：胃肠症状最轻的饮食需要出现恶心、呕吐或