肾上腺皮质危象

.概述了急性肾上腺皮质危象、病因诊断鉴别诊断治疗，概况是指各种病因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。 发病急迫，临床主要表现为发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，抢救不及常死亡。 病因、急性肾上腺皮质损伤破坏1 .严重感染：以败血症、全身出血伴肾上腺出血、脑膜炎双球菌败血症为典型。 2 .各种出血性疾病。 血小板减少性紫癜、白血病等合并肾上腺出血。 3 .癌瘤的肾上腺转移破坏。 4 .外伤致肾上腺出血、双侧肾上腺静脉血栓形成、抗凝治疗致肾上腺出血。 原发性和继发性肾上腺皮质功能衰竭患者1 .阿德迪逊患者和肾上腺全切除术后患者在感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩、疲劳、饥饿等应激状况下可能发生肾上腺危险。 2 .长期激素替代治疗患者突然中止或减重过快会诱发危险现象。 3 .垂体功能减退患者如Sheehan在不补充激素的情况下给予甲状腺激素和胰岛素时也可能诱发。慢性肾上腺皮质功能下降、肾上腺皮质被破坏的患者，在应激状态下皮质醇分泌不仅增加了那么多，而且肾上腺皮质激素严重不足，引起了肾上腺的危象。临床诊断、病史急性肾上腺皮质的危象，由于上述任何一种病因都可能引起肾上腺皮质功能衰竭，因此仔细了解病史、掌握原发在诊断上至关重要。 危象的主要临床表现为：1.急性肾上腺皮质激素缺乏引起的症状和体征：全身症状：包括体温异常，如高温和体温不升高，脱水。 神经系统：极弱、焦躁，渐渐淡漠、困倦、昏迷。 有些患者可以引起精神异常。 消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，有时类似急腹症，腹部检查无肌紧张和腹膜炎征象。 循环系统：皮肤湿冷、紫绀、血压下降、休克、循环衰竭、心动过速、心律失常等。2.不同病因致肾上腺危象各有临床特点：华弗雷综合征：发病急剧，高热突发，迅速出现严重循环衰竭，皮肤出现丘疹样或大瘀斑，多在24内死亡。 肾上腺静脉血栓形成导致肾上腺出血：严重休克，剧烈腹痛和腰部放射，有恶心、呕吐等消化道症状。 抗凝剂治疗后肾上腺出血：给药后12周内常出现，突然腹痛、膨胀、腹肌紧张，首先恶心、呕吐、颜色苍白，末梢紫绀、血压下降，休克和昏迷。 原发性肾上腺皮质功能减退：Addison病是肾上腺发病的最常见病因之一。 平时疲劳乏力，食欲差，体重减轻，色素沉着多见于口腔黏膜、乳晕、掌纹、瘢痕等，具有特点。 血压低，女性患者经常闭经，腋毛脱落。 机体适应外界能力差，轻微的压力威胁生命。 继发性慢性肾上腺皮质功能减退：低血糖和循环功能不全。 肾上腺全切除或副全切除合并肾上腺危象：手术后48-72小时及荷尔蒙减少至维持量后，可能出现应激状态皮质功能衰竭症状。 肾上腺皮质瘤也有肾上腺发病的可能性。实验室及其他检查尿17-酮甾醇、17-羟甾醇明显降低，血中ACTH明显升高。 2 .血皮质醇下降，100ug/L应十分怀疑本病。 3 .血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。 4 .嗜酸性粒细胞增高，通常达到0.3109/L，感染和败血症者白细胞增高。 5 .腹部x片和肾上腺CT :部分阿德迪逊患者肾上腺区钙化和结核、真菌感染、出血或肿瘤转移导致双侧肾上腺增大。 主要依赖上述可能的原发病史、临床特点及实验室特殊检查结果诊断。、临床诊断思考，1 .诊断：肾上腺危象发生的基本病因和诱因。 Addison病、肾上腺切除术后，垂体前叶功能减退和长期服用激素者有明显病史，肾上腺发病时不易漏诊。 重症突发性感染、败血症患者，肾上腺出血被原发的严重进展状态所掩盖，不易被发现，重症感染者在上腹部和侧腰部突发剧烈疼痛，体温急剧上升，呕吐、腹泻、休克、皮肤出现淤血斑，意识不清即进入昏迷状态，应怀疑肾上腺的危象(即特别是抗生素治疗取得初步疗效后，突然出现上述临床表现时，应考虑肾上腺出血可能性的手术后患者突然出现血压下降、全身衰竭、病情恶化，无明显原因时，应考虑肾上腺出血的可能性。 临床表现为高热、乏力、恶心、呕吐、脱水、低血压和休克、意识障碍。 嗜酸性粒细胞升高。 血钾高，血钠低，血钠/血钾降低30.血尿皮质醇。 CT检查发现肾上腺增大。 病情稳定后进行肾上腺皮质功能检查。2.鉴别诊断糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病高渗性昏迷、急性中毒、脑血管事故等，这些患者血糖高或正常，嗜酸性粒细胞不增加，肾上腺发病患者血糖低，嗜酸性粒细胞数增加，但重要的是仔细听取病史。 急性双侧肾上腺出血和破坏应与胃和阑尾穿孔腹膜炎、急性胆囊炎、出血性坏死性胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等外科急腹症鉴别。 患者血钾偏高、钠偏低、嗜酸性粒细胞偏高、血、尿皮质醇偏低，肾上腺危象明显。 另外，腹部x线片及CT检查示双侧肾上腺增大，可供参考。其他原因的低血糖鉴别：如胰岛素瘤、胰岛素瘤低血糖症状发作重、持续，常发生于空腹，症状非发作性，发作时患者记不住，患者忍饥挨饿。2.鉴别诊断：垂体前叶功能下降的危险性：除皮质激素下降外，垂体对应激素也较低。 普通感染中毒性休克：有感染史、休克、昏迷等中毒性表现，无内分泌改变，无糖皮质激素严重不足证据。 其他：低血糖症、糖皮质激素无严重依据。治疗、1 .皮质激素治疗：2-4h内加入氢化可的松100mg至250 ml 10 %葡萄糖液，开始静脉滴注。 此后每6小时可滴加氢化可的松100mg，首位24小时内总量约400mg，第23天减少至300mg，病情好转，继续减少至200-100mg/d，患者呕吐停止，血压恢复，意识清醒后改为口服氢化可的松20-40mg，34次/d，病情稳定，每天减少到30mg，早上8点前服用20mg，下午4点服用10mg，作为生理替代治