自身免疫性肝炎诊断治疗方案

自身免疫性肝炎诊断和治疗方案一、自身免疫性肝炎标准住院过程(a)适用对象。第一个诊断是自身免疫性肝炎(ICD-10: k75.400)。(b)诊断标准。2010年英国胃肠疾病学会和2010年美国肝病研究协会发表了自身免疫性肝炎的实践指南，王吉瑶主编，人民保健出版社，2013年，第14版。1.有匹配的临床症状和迹象。实验室检查异常：氨基转移酶(ALT，AST)增加，免疫球蛋白IgG或-球蛋白水平增加，抗核抗体(ANA)，抗平滑肌抗体(SMA)，抗肝微粒体I型抗体(anti)肝组织学表现为界面肝炎。4.排除其他引起慢性肝炎的原因，如病毒、遗传代谢性、药物诱发、胆汁淤积等。5.对于临床表现不典型、不确定的患者，可以使用国际标准化诊断点系统进行评估(表1)。2008年，Mayo clinical center还引入了简化的AIH诊断标准，便于临床应用(表2)。根据血清学特征，自身免疫性肝炎通常分为2型：1型特征抗体ana，SMA阳性，可以在任何年龄发病。2型特征抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性，在儿童中更常见，比较罕见。表1:自身免疫性肝炎的诊断积分系统(IAIHG，1999)项目树因索族给打分城堡女性2ALP/AST(或ALT)比率31.5-22gamma球蛋白或IgG(大于正常值的倍数)2.01.5-2.01.0-1.51.03210ana、SMA或anti-LKM1滴1:801:801:401:403210也许吧良性的-4病毒感染活动标记良性的语音-33肝毒性药物服用者ITZY无-41乙醇摄入量25g/d60g/d2-2伴随免疫疾病其他非肝免疫系统疾病2其他自身抗体Anti-SLA/LP、anti-LC1、pANCA2组织学特征界面肝炎浆细胞浸润改变玫瑰结没有上述变更胆管炎非结构化特征311-5-3-3HLADR3或DR41对治疗的反应完全缓和缓解后复发23治疗前AIH确诊可疑医疗AIH治疗后AIH确诊可疑医疗AIH1510-151712-17表2 .诊断自身免疫性肝炎的简化标准分类变量积分自身抗体ana或SMA1:401ana或SMA1:802；多个同时出现时最多两点或Anti-LKM-11:40或抗可溶性肝抗原抗体(反SLA)良性的免疫球蛋白水平IgG正常上限(ULN)11.1ULN2组织学的变化形态特征与AIH匹配1AIH的典型表达2病毒性肝炎没有病毒性肝炎病毒标记语音2治疗前总积分得到确诊7可疑诊疗6注：界面肝炎、水槽和传单淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰结等变化被认为是特征性的AIH组织学变化，如果三者同时出现，则是典型的AIH表现。(c)选择治疗方案。根据2010年英国胃肠疾病学会和2010年美国肝病研究协会发表的自身免疫肝炎实践指南，王吉瑶主编，人民保健出版社，2013年，第14版。要积极治疗AIH，免疫抑制剂是治疗AIH的首选药物。最常用的免疫抑制剂是糖皮质激素(强的松或强的松龙)，可以单独使用，也可以与阿扎他平一起使用。治疗包括引导缓解治疗和保持治疗的两个阶段。AIH对免疫抑制剂的反应很好，但免疫抑制剂治疗的副作用很多，需要掌握治疗迹象。通常，组织学检查会发现界面肝炎，无论有没有肝纤维化或肝硬化，都要接受治疗。必须强调氨基转移酶和g-球蛋白的升高程度与肝组织损伤的严重程度不一致。(d)标准住院日为12-20天。(e)进入路径标准。1.首次诊断必须符合ICD-10: k75.400。满足需要住院的征象：氨基转移酶增加了正常在线(uln)的2.5倍以上；氨基转移酶超过2ULN伴随临床症状或结合胆红素。血清-球蛋白为2ULN超过。肝脏活检有交联坏死或多小叶坏死的组织学表现。3.患者还具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理，在不影响首次诊断的临床路径流程实施的情况下，可以进入途径。(6)住院期间的检查项目。1.必需的检查项目：(一)血液实践、尿常规、大便常规潜血；(2)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、全套肝炎病毒标记、免疫球蛋白、自身抗体(ana、SMA、AMA、anti-LKM1)(3)胸部放射、心电图、腹部b超。2.根据患者的情况可以选择：青铜蓝蛋白、甲状腺功能等其他生化指标；上腹部CT或MRI、肝穿刺活动组检查、肝血管造影和PET-CT。怀疑肝硬化和门脉高压的人可以选择上、下胃肠镜检查。(7)治疗方案和药物选择。1.激素和免疫抑制剂治疗：一般为糖皮质激素单一药物治疗诱导缓解治疗，强的松或强的松龙初始剂量40-60 mg/d，4周内逐渐减少15-20mg/d；还可以使用糖皮质激素和氨茶碱(50 mg/d)诱导疗法。特别是对那些有糖皮质激素副作用风险增加的患者(例如脆性糖尿病、骨质疏松症、情绪不稳定、精神病史和控制不良的高血压患者)，泼尼松或泼尼松龙的初始容量为30 mg/d，在4周内可以逐渐减少到10 mg/d，并且不需要减少血管紧张素。保留治疗可以与强的松或强的松(2.5-10 mg/d)停药或阿扎他平(50 mg/d)一起治疗，也可以只使用阿扎他平(50 mg/d)维持治疗。治疗要强调个性化的原则。上述典型疗效较低的患者，建议选择其他免疫抑制剂，如环孢素a、霉酚酸酯、羟基氯喹、雷公藤制剂。其他肝脏保护药物和症状治疗。(1)根据肝功能损伤程度，可使用聚烯烃磷脂酰胆碱、甘草酸、谷胱甘肽等药物静脉内使用和中医治疗。(2)口服质子泵抑制剂(PPI)和其他胃保护剂，保护胃粘膜，预防胃肠出血。给已经有消化道出血史的患者做胃镜止血或手术治疗。(3)预防和治疗骨质疏松症，使用口服钙、维生素D3注射液和磷酸盐等药物。3.对于缓慢、急性肝衰竭患者，经过上述治疗，状态不会缓解，建议进行肝移植前评价。4.对于难治性重症患者，条件医院可以根据专家组的指导，考虑免疫吸附、血浆交换或免疫细胞治疗。出院标准。1.临床症状改善或消失。血清氨基转移酶、胆红素及球蛋白水平。(9)变异及原因分析。1.治疗后临床症状和生化指标反而恶化，考虑到肝部窦变性、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎、慢性丙型肝炎等其他肝病，退出。2.住院后评价不确定诊断，已有肝硬化失证，或原发性肝癌，终止其途径，进入相应的临床途径。3.治疗后临床症状如实验室指标进行，如果有急性肝衰竭或急性肝衰竭，则终止该途径，进入相应的临床途径。二、自身免疫性肝炎临床模式目的地：首次诊断自身免疫性肝炎(ICD-10: k75.400)患者姓名：性别：年龄：门诊号码：住院号码：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日期：10-14日时间住院第一天住院第2天主是诊疗治疗一公作作完成询问病史和体检完成住院记录和首次疾病记录填写检查项目制定初步治疗方案对病人进行肝功能异常的教育高级医生会诊明确下一步的诊疗计划完成上级医生会诊记录基于不同检查结果的鉴别诊断向患者和家属说明病情，说明治疗免疫抑制剂的必要性和副作用沉重的点医生吩咐长期医生的建议：内科护理例行程序二级医疗一般食物肝脏保护治疗剂临时医生的建议：血，尿，大便日常潜血肝肾功能、电解质、血糖、青绿蛋白质、凝血功能、甲状腺功能、凝血功能、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、AFP、HBV、HCV、ana、SMA、AMA、抗LKM-1腹部超声、胸部摄影、心电图必要时：肝穿刺检查和胃镜检查其他检查(如果适用)长期医生的建议：内科护理例行程序二级医疗一般食物强的松或强的松龙免疫抑制剂PPI和其他胃肠保护剂治疗肝脏保护治疗剂临时医生的建议：必要时：骨密度检查必要时：胃镜检查(怀疑大便潜血阳性或食管静脉曲张推荐)州护理学工作住院任务健康教育：与疾病相关的知识按照医生的指示指导病人完成相关检查制作护理记录记录住院时患者的体重风湿病慢性病管理(心理、康复、自我评价、药物指导、数据库输入)基本生活和心理治疗指导服药方法和注意不良反应正确地履行医生的吩咐认真完成班次病情变异记录无有，原因：1.2.无有，原因：1.2.护士签名医生签名日期住院3-6天住院7-9天主是诊疗治疗一公作作高级医生会诊完成住院检查继续治疗观察药物治疗的反应和副作用必要的相关部门咨询完成高级医生病房记录和其他医疗记录的填写高级医生会诊临床症状改善和体征变化观察根据生物化学指标的改善，适当减少强的松或强的松根据病情变化，进行相关部门咨询已完成经历和记录沉重的点医生吩咐长期医生的建议：内科护理定期第二或第三次医疗一般食物弗雷德尼松或弗雷德尼索隆免疫抑制剂PPI和其他胃肠保护剂治疗保肝药症状和支持治疗临时医生的建议：大便潜血血气血糖肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白其他医生的建议长期医生的建议：内科护理定期第二或第三次医疗一般食物症状和支持治疗，适当的话，减少强的松或强的松免疫抑制剂PPI和其他胃肠保护剂治疗保肝药其他医生的建议临时医生的建议：大便潜血验血(如果需要)血糖(如果需要)肝功能、血清蛋白电泳和免疫球蛋白其他医生的建议主要护理工作观察患者症状好转，注意药物的副作用监测患者生命体征的变化观察病人的症状好转符合患者的不同生活条件用药指南和注意事项病情变异记录无有，原因：1.2.无有，原因：1.2.护士签名医生签名日期住院10-20天(出院日)主是诊疗治