《线粒体的结构》PPT课件.ppt

第八章线粒体一、线粒体形态结构,线状,颗粒状,光镜下形态,大小,直径约0.51um,故名线粒体,线粒体的结构-显微结构,上皮细胞颗粒状线粒体图中箭头所示颗粒状线粒体,短棒状或小球状,电镜下的形态,线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体,形态多变性：线状粒状（低渗膨胀）粒状线状（高渗伸长）短长（生长）,鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,数目多变性：不同细胞中数目不同，约1-50万个不等。一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；,外膜,内膜,基质（内腔）,膜间腔（外腔）,线粒体超微结构：,外膜,基质（内腔）,基粒,内膜,嵴,膜间腔（外腔）外),内腔（与基质相通）（内腔）,基粒的结构：,头部（ATP酶复合体）,基片,ADP+Pi,ATP,头部（ATP酶复合体）基粒柄部基片（插入膜中）,基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶,柄部,羽冠型网膜型绒毛型平行型同心园型,嵴的形态多样,二、线粒体的化学组成和酶的分布,蛋白质，占65-70%,其中内膜占60%脂类，占25-30%,大部分是磷脂内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点：1.含酶最多的细胞器；2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含DNA的细胞器。,基质标志酶-苹果酸脱氢酶,外膜标志酶-单胺氧化酶,内膜标志酶-细胞色素氧化酶,膜间腔标志酶-腺苷酸激酶,三、线粒体的功能,线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和H2O，所以又称为细胞呼吸,细胞氧化的基本过程,糖酵解（胞质）丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Krebs循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒）,TransportofelectronsfromNADH,TransportofelectronsfromFADH2,抗霉素A,阻断点,ATP合成酶（ATPsynthetase）,小结,1.糖酵解-胞质基质2.乙酰CoA生成-Mi内膜3.TAC-Mi基质4.电子传递和氧化磷酸化-Mi内膜与基粒,能量生成,1葡萄糖2ATP+2丙酮酸,酵解,氧化,磷酸化,2丙酮酸,38ATP,34ATP,2ATP,四、线粒体的半自主性,线粒体有独立的遗传系统1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等）4.mtDNA所用遗传密码和“通用”的遗传密码不完全相同。,线粒体遗传系统受核遗传系统的制约,1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由核DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统2.90%的线粒体蛋白质由核DNA编码3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制,线粒体蛋白质合成与原核细胞相似,1.mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行2.蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致,五、线粒体的增殖-分裂增殖（分两个阶段）,1.线粒体的膜生长和mtDNA复制，然后分裂增殖；2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化功能的机构。生长受细胞核控制分化受线粒体控制,线粒体的分裂(电镜结构）,线粒体与医学,线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系：疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.缺血-内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀低渗-颗粒化、肿胀辐射-缺嵴、空化肿瘤-线粒体数目减少,线粒体异常导致的疾病：如：KSS综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常MELAS综合症：中风样发作、癫痫、痴呆LEBER遗传性视神经精病：视神精坏线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。,利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍ATP治疗体质虚弱CoQ治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症NAD+治疗进行性肌萎缩、某些肝病.毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链