ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎,系统性血管炎,一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。,不少自身免疫性风湿病，如SLE、RA等，也常以血管炎为特征，属于继发性血管,系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）,大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegenersgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎,显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别,由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎,多系统受累,肾：血尿、蛋白尿、ARF可缓慢发生可为急进性肾炎多为非少尿性免疫病理和电镜微量或阴性,肺,咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节和空洞弥漫性肺泡毛细血管炎肺纤维化,眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑,外周神经系统多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道-食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎,临床应怀疑ANCA相关小血管炎,中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血确诊方法活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性,诊断标准美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿,具备2或2项以上，可诊断为WG,1990年美国PAN及MPA诊断标准,体重下降4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）,哮喘史血嗜酸性粒细胞增高10%单、多发性单神经炎非固定性肺浸润鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断,治疗,糖皮质激素免疫抑制剂甲基强的松龙（MP）冲击疗法肺出血小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾小球肾炎7-15mg/kgd(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程,诱导,强的松剂量：1mg/kgd10-15mg/d维持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kgd静点：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(15mg/w)20-25mg/w多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小,其他治疗,血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体急性肾衰竭依赖透析