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文档简介
,1,儿科,医学,营养和营养障碍疾病,2,维生素d缺乏佝病,3,正义,概论,发病情况,2岁以下的几个北方比南方呈逐渐下降的趋势。维生素d缺乏性佝偻病是一种慢性营养不良症,主要表现为体内钙、磷代谢紊乱、临床上神经精神症状及骨化爱。4,骨组织,有机成分:胶原纤维和基质,骨基质,无机成分(骨盐):钙,磷等,骨,细胞,成骨细胞,成骨细胞,破骨细胞:溶解骨炎,分解有机成分,骨细胞,外源VitD,动物食品:植物食品:酵母,皮肤中7-脱氢胆固醇,6,25-羟酶,1-羟化酶,维生素D3的代谢,老骨脱钙血Ca,p浓度增加(与PTH一起完成)。促进成骨细胞骨盐沉积新骨形成,8,甲状旁腺激素(PTH)和降钙素(CT)在Ca,p代谢中的作用,PTH的作用,CT作用,Ca,p的吸收,但不如VitD强,抑制Ca,p的吸收,促进小管对Ca的再吸收,抑制小管对p的再吸收,增加1,25 (oh) 2d 3的生成(对1-羟化酶起作用),抑制对Ca,p的吸收,1,22,抑制骨盐溶解,降低Ca,p,9,维生素d的代谢调节,(),10,原因,户外活动少,季节影响,环境影响,牛奶磷含量少,牛奶磷含量高,繁育和发育,婴儿,早产或双胎!12,钙正常或略低,血磷明显减少,PTH不增加,牙,钙下降,血磷下降,PT,反应正常,反应低,血钙进一步下降,13,连接,血钙正常或略低,血磷明显减少,钙和磷产品40,骨骼生成障碍,骨组织积累,尖牙,珠子,手镯,脚踝软化,颅骨软化, 肾重吸收,磷减少,龙骨作用减少,血钙下降,血磷减少,PT,PTH没有增加,血磷增加,血钙正常或轻微减少,CaP减少,骨组织钙化障碍, 基质钙化区:临时钙化带成骨区:成骨细胞侵犯分泌骨基质,形成骨样组织,钙化成骨小梁分泌AKP用骨炎沉积形成新骨,临时钙化带吸收。.骨骺软骨增殖,骨骺组织积累,骨质疏松,佝病骨化,即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。即可从workspace页面中移除物件。,。骨骺软骨恢复正常,暂时性钙化带再生,骨化,16,临床症状,共4期,初期,3-6个月内较小的婴儿,主要症状:血液生化变化:血清钙正常或略低;血磷减少;钙和磷的乘积下降(30 cap 40),AKP正常或稍高;PTH上升;血清25-(OH)D3减少(正常10-50g/ml),17,兴奋期,早期症状加重,典型的骨骼变化出现,肌肉系统变化和中枢神经系统症状同时发生,骨骼变化,头部,颅骨软化,方头,19,肋骨珠子:7-10肋,20,肋骨膈(豪沟),21,鸡胸从胸部渗出,22,足手镯,四肢,手镯,脊椎,后凸症干骺端钙化带消失,毛刷状,杯形改变,骨稀疏性,皮质变薄,白骨可能弯曲或骨折,27,正常上肢长骨x线,佝病上肢长骨x线,28,恢复期,完成维生素d治疗后,临床AKP逐渐下降到正常水平(1-2个月)。x线:暂时的钙化带再次出现(约2-3周后),骨密度逐渐恢复正常。后遗症期,2岁以上儿童发现,骨骼畸形或运动障碍,29,逐渐恢复正常,正常,30,诊断和鉴别诊断,相似性,这种病的特点,精神,运动发育迟缓,惇门扩张,关闭晚,头,大,先天性甲状腺功能下降,智力障碍,特殊外貌,x线骨龄延迟,钙化正常,血液T3,T4,TSH,(小病)诊断:强调早期诊断,预防骨骼畸形,病史。 额外突出,肋骨珠子,腹部,疾病特征,特殊姿态:手指短粗,五指,腰椎前凸,臀部后凸,x线:长骨短厚,弯曲,长骨端,喇叭状,整体轮廓,部分骨骺当然可以埋在扩大的骨骺端。 血磷明显减少;尿磷增加。治疗:现有维生素d治疗无效,33,远程肾小管酸中毒,原因:由于远程肾小管氢分泌不足引起的尿钠、钾、钙大量丢失而引起的第二次甲壳素,症状:体小,骨骼畸形明显,低钾酸中毒经常出现。,实验室:低钙、低磷、低钾、高氯、代谢性酸中毒、碱性尿(ph 6);其他:自学、34、治疗、维生素d制剂:口服、维生素d: 2000 根注射法:适合有并发症或不能口服的人,VitD 3:20-30万IU,早期:1次,兴奋期:2-3次,2-4周间隔,2-3月以后的预防量,36,预防,预防早期户外活动每天1-2小时母乳喂养,37,婴儿时期,口腔维生素D400-800IU/d(不可中断),坚持户外活动,注意添加辅助食品,增加婴儿时期,夏天的户外活动,不使用VitD,不挑食原因:维生素d不足会导致甲状旁腺功能下降、血清钙减少、神经肌肉兴奋增加、全身痉挛、手脚肌肉痉挛或喉痉挛。40,维生素d不足,肠吸收钙,磷减少,血清钙减少,甲状旁腺,肾小管重吸收磷减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨细胞作用强化,血液钙不能恢复正常,低血糖,骨重吸收增加,手足口病(2)典型的癫痫发作,钙1.75 mmol/l,三种癫痫发作形式:1,痉挛(最常见)(1)很容易发生在婴儿身上。 (2)突然发作,失去意识,四肢和脸部肌肉痉挛,两眼盯着(打翻),发作停止后意识恢复,精神疾病沦落到睡眠。(3)醒来后活跃,可以像往常一样反复攻击。(4)没有发烧,没有其他神经系统异常。对6个月以上的婴儿来说,43,2 .还发现了水族馆(最不寻常的症状)(1)。(2)突然手或脚强直痉挛,意识;手脚痉挛的特征:“助产士”“芭蕾舞者”,(2)典型发作,44,(2)典型发作,3。颈部痉挛(最严重的症状)(1)多看看小婴儿;(2)喉肌肉和声门突然痉挛,呼吸困难,吸入喉鸣;(不能用呼吸道感染或气管异物说明)(3)严重的话,可能会窒息而死。45,隐蔽型性能,总血液ca 1.75 1.88 mmol/l,无典型发作症状。dozer综合征Trousseausign()bill affer one sign()和面神经综合征Chvostekssign(),46 46,4,诊断,1,还有维生素d缺乏的病史。2、有临床症状和体征。3、血钙10分钟,会导致心律失常,甚至心脏病发作。(2) :心脏听诊或心电图(3)预防渗漏(疼痛、皮肤组织坏死),51,3,维生素d治疗及维生素d缺乏性佝病,52,儿童,男性3月21日访问。地址抽筋。主要是突然的意识,两眼翻过来,四肢强健的旋转和抽搐,大小不一的失禁,抽后意识恢复,疲倦的睡眠,起床后像往常一样活跃活泼的样子。如果是发作,一天3-5次,每次持续几秒到几分钟。没有发烧、咳嗽、呕吐、受伤的历史。小便正常。以前的历史:过去的健康,没有肝炎,结核病接触史。预防接种都按时进行。儿童没有给第一个孩子醋酸足疗,出生后母乳喂养增加补食。生长发育历史没有明显的异常。家里没有痉挛的病例。案例,53,体检:T36.5,P120次/分钟,R36次/分钟。发育,营养中间,自动姿势,副轴可以站立移动,意识明显,身体哭。皮肤和浅表淋巴结没有异常。头部为方形颅骨,走廊1.5cm1.5cm,张力不高。双瞳孔等大同源,直径4毫米,光反射敏感。四颗牙。心肺没
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