特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜，idiopathithrombobocytopenicpurpura，ITP，概念，ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于血小板减少性破坏增加，对外周血小板减少的出血性疾病，本症妇女多不影响生育，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科常见血液系统并发症的的双曲馀弦值。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发出血和束臂实验阳性，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。 、病因和发病机制，ITP分为急性型和慢性型：急性型多发于儿童，多发生于病毒感染和上呼吸道感染恢复期，患者血清中有高抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG )明显升高的慢性型多见于成年女性，发病前无明显感染。 目前认为原因是血小板结构抗原变化引起的自身抗体。 80%90%的患者可测定血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM、IgGC3等。 结合这些抗体的血小板通过脾、肝脏后，被单核巨噬细胞系统破坏，血小板减少。 慢性型ITP常发生于妊娠期，易复发，雌激素可增加血小板吞噬和破坏作用。 血小板膜抗原、血小板自身抗体、血小板、单核/巨噬细胞、Fc受体、临床表现1 .发病年龄：多见于15岁儿童2 .季节：春季发病率高3 .感染史：急性患儿发病前13周有病毒感染史，与ITP有妊娠相互影响， 1 .妊娠对ITP的影响目前妊娠是否会加重ITP妇女病情的观点不同，文献报道多数妊娠会加重病情或加重缓解期的ITP病情。 妊娠会使稳定性ITP患者复发，有使活动型ITP妇女病情恶化的倾向，使ITP患者出血的机会增多，但妊娠本身对本病的经过和预后没有影响，因此并发ITP并不是终止妊娠的指标。 2.ITP对孕妇的影响因ITP孕妇体内血小板下降，对妊娠的影响主要是出血问题，尤其是血小板在50*109/l以下的产妇。 分娩过程中屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血和血肿形成。 产后子宫收缩良好，产后大出血不多见。 ITP患者妊娠时自然流产率比正常妊娠高2倍，主要取决于周围血小板数和出血趋势，血小板数明显减少(30*109/l )，或临床出血加重，自然流产和治疗性人工流产的比例增高，母婴死亡率均高于正常孕妇。 据报道，如果ITP患者怀孕期间不进行系统治疗，流产的发生率为7%23%，孕妇死亡率为7%11%。 对胎儿和新生儿的影响是部分抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿血液循环，引起胎儿血小板破坏，减少胎儿和新生儿血小板。 母体血小板50*109/l的孕妇，胎儿(新生儿)血小板减少的发生率为9%45%，但该减少的机会未必与母体血小板成正比。 重症者也可引起颅内出血，该血小板减少均为一时性，新生儿脱离母体后，体内抗体多数在1个月内逐渐消失，偶尔持续46个月血小板才恢复正常。 胎儿出生前母体抗血小板抗体含量有助于间接了解胎儿血小板情况。 合并ITP妊娠的胎儿死亡率高达26.5%，未见畸形报道。 临床表现和诊断1 .主要表现为自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：瘀点，淤血斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血，牙龈出血，月经过多。 血小板大幅度减少(20109/L )有严重的内脏出血，包括颅内出血。 2 .贫血和轻度肝脾肿大3 .血小板相关抗体产生抗体不仅会增加血小板破坏，还会引起巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板和巨核细胞具有共同抗原性，抗血小板抗体也作用于骨髓中的巨核细胞，导致巨核细胞的成熟障碍，巨核细胞的生成和释放受到严重影响，使血小板进一步减少。2 .免疫功能异常t淋巴细胞功能异常CD8细胞增多，CD4细胞减少3 .雌激素的作用证据：女性多的青春期、绝经前后、妊娠发生或恶化。 机制：未知。 6、病程急性型：肝脾及浅表淋巴结不大，可自发性缓解，病程一般不到半年。 慢性型：一般脾脏不大，病程长，反复发作可延长数年，自行缓解少。 实验室检查1 .血像血小板减少血小板100109/L急性型：常20109/L慢性型：(3080)109/L出血程度与血小板数量有关，血小板50109/L可见自发性出血，20109/L出血明显， 6个月5 .血小板数多20109/L一般(3080)109/L6.骨髓巨核细胞增多或正常，细胞数显着增多小型多、不平衡的细胞浆中空泡变性幼稚巨核细胞比例正常减少或略高，血小板巨核细胞减少，鉴别诊断1 .急性白血病2 .再生障碍性贫血3 .过敏性紫癜：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常4 .继发性血小板减少性紫癜5 .药物性血小板减少， 遗传性血小板减少6 .妊娠合并HELLP综合征，治疗一般治疗宜在急性出血期住院治疗，减少活动，避免外伤，应在明显出血时卧床不起。 积极预防和控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。 2 .糖皮质激素优先，每日泼尼松龙1.52mg/kg，血小板数接近正常水平后逐渐减量，疗程通常不超过4周。 出血严重者可采用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，甲泼尼龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后服用泼尼松龙。 停药后如复发，可用泼尼松龙治疗。 3 .大静脉球蛋白的主要作用：单核巨噬细胞FC受体关闭抗血小板抗体中和和调节机体免疫反应。 抑制抗体产生的常用剂量为每天0.4g/kg，连续静脉滴注5天或每次静脉滴注1g/kg，必要时次日再次使用后，每34周1次。 副作用小，偶尔有过敏反应。 4、血小板输注适应证：急性ITP血小板(1020)109/L； 出血严重，药物不起作用时。 发生颅内出血和急性内脏大出血，危及生命时给予血小板，同时给予大量肾上腺皮质激素，减少血小板破坏。 5 .抗d免疫球蛋白又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量为每日2550g/kg，静脉注射，连用5天1个疗程。不良反应：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。6 .脾切除有效率约为70%的适应证；激素治疗36个月无效；激素治疗有一定的效果，但减量或中止后复发，或较大剂量(泼尼松龙1530mg/d ) 使用糖皮质激素有禁忌者的副作用：继发感染10岁以下儿童不得做脾切除；7 .部分脾栓塞术用干预的方法是切断脾外周皮质的供血动脉，保留脾中心部的髓质供血动脉，使脾皮质缺血、坏死、液化，逐渐吸收，部分切除脾脏部分脾栓塞术特别适用于儿童期激素治疗无效的ITP。8 .免疫抑制剂治疗慢性ITP，如长春新碱、环磷酰胺、环孢素a等单剂或联合化疗。 副作用很多，应用中应仔细观察。 9 .其他咪唑干扰素-2b、妊娠期处理、1 .妊娠期处理一般不需要中止妊娠，只有严重血小板减少也不缓解者，妊娠12周前用肾上腺皮质激素治疗者可能中止妊娠。 用药尽量减少对胎儿的不良影响。 支持治疗方法，除纠正贫血外，可根据病情治疗： a .肾上腺皮质激素治疗ITP优先药。 妊娠期血小板在50*109/l以下，有临床出血症状，可应用泼尼松龙40100mg/d。 病情缓解后，逐渐减量维持在1020mg/d。 该药能减少血管壁的渗透性，减少出血，抑制抗血小板抗体的合成，阻断巨噬细胞破坏抗体结合的血小板。 b .大量球蛋白：抑制自身抗体产生，减少血小板破坏，静脉滴注球蛋白，以400mg/Kg.d，5-7天为疗程。c .脾切除糖皮质激素治疗血小板不改善，有严重出血倾向，血小板10*109/l，考虑脾切除，宜在36个月内进行。 d血小板：血小板进口使体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏。 因此，血小板10*109/l有出血倾向，可用于防止重要器官出血(脑出血)或分娩时。 属性鲜血或血小板悬浊液。 2、分娩期分娩方式原则上以阴道分娩为主。 ITP产妇最大的危险是分娩时出血。 剖宫产，手术创面大，出血危险增加。 胎儿血小板可能减少，阴道分娩时会发生颅内出血，因此ITP产妇剖宫产的适应证适度缓解。 剖宫产特点：产妇血小板50*109/l，有出血倾向的胎儿头皮血或胎儿脐血证实为胎儿血小板50*109/l。 产前或术前静脉注射大量肾上腺皮质激素(氢化可的松500mg或地塞米松2040mg )。 准备新的血液和血