肾上腺激素代谢及其紊乱ppt课件

.肾上腺激素代谢及其障碍，本章的学习要点，肾上腺髓质激素肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和生化诊断肾上腺皮质刺激激素。副新种由分别分泌不同激素的中心髓及周围皮层两个独立的内分泌器官组成。(a)肾上腺髓质激素：棕色细胞分别合成、释放肾上腺素(e)、去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)，三者都是化学结构上的儿茶酚胺。血液中儿茶酚胺还没有准确可靠的测定方法。尿香草扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺的最终代谢产物。体内肾上腺素、去甲肾上腺素的代谢产物60%是由尿液排出的，约63%的VMA是由尿液中的VMA检测出来的，从而知道肾上腺髓质分泌。(b)肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质的生化诊断是嗜铬细胞瘤最好的毛发部位。肾上腺素3-氧-甲基肾上腺素去甲肾上腺素3-甲氧基酸(VMA)，1 .儿茶酚胺激素及其代谢产物的测定：(1)测定方法：尿VMA测定比色法(常规测定)和HPLA法。血浆e和NE测定：HPLC电化学方法。(2)标准：尿儿茶酚胺：1.65 m ol/24h尿中香草扁桃酸(VMA):成人333610-35m ol/24h尿中3-氧-甲基肾上腺素：成人5.07(3)临床意义：尿中香草扁桃酸(VMA)、血清e和NE大幅增加，主要见于嗜铬细胞瘤。(3)肾上腺皮质激素是一套类固醇激素，主要包括糖皮质激素、皮质激素和少量性激素。球形带：主要分泌醛固酮的皮质类固醇多发带：皮质激素，主要分泌皮质醇和少量皮质类固醇网状带：分泌雄激素和少量雌激素。新合成皮质激素的原料：胆固醇分解部分：肝代谢产物主要是17-皮质类固醇(17-OHCS)和17-酮类固醇(17-KS)，不包括在尿液中。这三种激素是由17个碳原子组成的四环烷，称为类固醇激素。C17名酮基被称为17酮类固醇(17-ks)。C17被氢氧化物称为17羟类固醇(17-OHCS)。糖皮质激素的分泌主要由下丘脑-垂体-内分泌线轴控制。下丘脑分泌的皮质激素(CRH)，刺激垂体肾上腺皮质激素(ACTH)的释放，ACTH刺激肾上腺皮质合成，皮质醇的释放。ACTH分泌昼夜节律：清晨最高，午夜为零。1 .肾上腺皮质功能亢进(皮质醇增加):垂体ACTH分泌亢进引起的Cushing疾病最常见。ACTH过量或肾上腺增生性疾病导致药物过量使用会导致医源性皮质醇增多。库欣综合征特征：心脏肥胖；蛋白质分解；促进糖异生，拮抗胰岛素效果。电解质紊乱：皮质醇是钠低钾血症，低钾血症，2 .肾上腺皮质功能丧失，初级肾上腺皮质功能下降症：Addison病，也称为Addison病，由于自身免疫、结核病、真菌感染、肿瘤或白血病，双侧肾上腺多数受损，导致肾上腺皮质分泌不足。第二次肾上腺皮质功能减退：下丘脑垂体病变导致ACTH分泌不足。好好释放思念3。肾上腺皮质功能障碍的临床生化诊断，(1)24小时尿液17-羟皮质类固醇(17-OHCS):可反映血液中皮质醇含量。注：男性：28.5 61.8 m ol/24h女性：20.8 52.1 m ol/24h临床意义：肾上腺皮质功能亢进，肾上腺皮质束状肿瘤时增加；肾上腺皮质功能下降症，垂体功能下降症时减少。(2)24小时尿17-酮类固醇(17-KS)测定：反映肾上腺皮质和睾丸的功能，特异性低。(3)血液皮质醇和24小时尿液自由皮质醇的测定，血液皮质醇浓度直接反映肾上腺糖皮质激素分泌，尿液自由皮质醇(UFC)的数量与血浆中实际活性自由皮质醇的浓度有正相关关系。这两个实验被推荐为检查肾上腺皮质功能障碍的首选项目。但是血浆皮质醇测定包含组合和自由部分，不能排除CBG和白蛋白浓度的影响。应注意皮质醇分泌的日变化。皮质醇测定还会影响压力状态、营养不良、慢性消耗性疾病、慢性肝病和肥胖可能妨碍检查的多种药物和食物，因此要注意。用由39个氨基酸组成的直链多肽血浆肾上腺皮质刺激激素(ACTH)测定体垂体分泌的ACTH。ACTH的生理作用促进肾上腺皮质增生，促进合成和肾上腺皮质激素的分泌，ACTH的分泌通过下丘脑CRH的调节进行调节。ACTH主要用于垂体肿瘤或异位ACTH综合征引起的Cushing病和原皮层病因检查。血浆ACTH是脉冲分泌，上午8点到10点，晚上是上午2分之1。如果没有此差异，则表示例外。标准值：上午8点2.2 12.0 pmol/l下午6点1.1 8.8 pmol/l晚上12点2.2 pmol/l，ACTH测量以防御法为主，ACTH非常不稳