原发性醛固酮增多症15626ppt课件

北京安贞医院高血压科,病例分享,病历摘要,张某，女，36岁主诉：间断头晕3年，加重4周,患者3年因头晕测血压180/100mmHg，发现血压高前无感冒、发热、咽痛、血尿，无肢体活动不利，无胸闷、胸痛，夜尿34次，就诊于当地医院，给予硝苯地平控释片每次30mg，每日1次，厄贝沙坦氢氯噻嗪片每次150/12.5mg，每日1次，倍他乐克每次25毫克，每日2次，血压130160/80100mmHg，症状好转。4周前无明显诱因头晕加重，血压160/95mmHg,血钾3.0mmol/L，就诊于我院门诊，将降压药物改为缓释异博定每次240毫克，每日一次，特拉唑嗪每次2毫克，每日1次，为进一步诊治来我院。,现病史,既往史：无糖尿病、冠心病及哮喘史。个人史：无烟酒嗜好。家族史：无。,既往史&个人史&家族史,T36.4，P66次/分，R18次/分，BP170/90mmHg，BMI23。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心界不大，心率66次/分，心律齐，无额外心音，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。无移动性浊音。肠鸣音正常，未闻及血管杂音。,体格检查,高血压3级原因待查原发性高血压？原发性醛固酮增多症？肾动脉狭窄？,初步诊断,心电图：大致正常。血常规：正常。尿常规：正常。生化：BUN5.76mmol/LGlu5.78mmol/LUA301.4mol/LCr74mol/LTG1.57mmol/LCHO4.06mmol/LHDL1.03mmol/LLDL2.38mmol/LK3.2mmol/LALT21U/LCK27U/L餐后2小时血糖：6.04mmol/L糖化血红蛋白：5.8%尿微量白蛋白：13mg/24h。甲亢五项：正常。,实验室检查,缓释异博定240mdQD特拉唑嗪2mgQN氯化钾缓释片1.0gBID肾2离子1：BUN5.64mmol/LGlu5.62mmol/LUA314.5mol/LCr78mol/LK3.6mmol/L,治疗1,肾素血管紧张素醛固酮（普食立位）：肾素活性0.59ng/ml/h(0.93-6.56)，血管紧张素73.13pg/ml(55.30-115.30)，醛固酮0.22ng/ml(0.065-0.296)ARR37.2。醛固酮肾素：醛固酮29.7nd/dL(3.0-35.3),肾素5.6uIU/mL(4.4-46.1)ARR5.3(0.0-3.7)服开博通50mg，2小时肾素血管紧张素醛固酮（普食立位）：肾素活性1.52ng/ml/h(0.93-6.56)，血管紧张素65.22pg/ml(55.30-115.30)，醛固酮0.23ng/ml(0.065-0.296)。醛固酮肾素：醛固酮21.23nd/dL(3.0-35.3),肾素11uIU/mL(4.4-46.1)ARR1.9(0.0-3.7),实验室检查,UCG：升主动脉增宽，主动脉瓣轻度返流，三尖瓣轻度返流，左室舒张功能减低。ABP：24小时平均血压160/100mmHg，平均心率63次/分。颈动脉超声：IMT=1.4mm。肾动脉彩超：未见异常。肾上腺CT：左肾上腺占位，腺瘤？胆囊结石，左肾结石。,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,继发性高血压3级原发性醛固酮增多症颈动脉硬化胆囊结石左肾结石,诊断,请泌尿外科会诊，择期手术，术后病理提示：醛固酮增多症。术后血压160/100mmHg,给予硝苯地平控释片30mgQD倍他乐克缓释片47.5mgQD贝那普利10mgQD,治疗,生化：BUN5.83mmol/LGlu5.32mmol/LUA326.9mol/LCr82mol/LTG1.48mmol/LCHO4.21mmol/LHDL1.01mmol/LLDL2.14mmol/LK4.1mmol/LALT33U/LCK46U/LABP：24小时平均血压126/80mmHg，平均心率62次/分,结果,结果,原发性醛固酮增多症,原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排钾血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。,原发性醛固酮增多症,国外报道在1、2、3级高血压患者中原醛症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%难治性高血压患者中原醛的患病率为17%-23%，亚洲普通高血压人群中约5%。2010年中华医学会内分泌学分会组织全国11个省、19个中心，1656例难治性高血压原醛患病率为7.1%。,原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症,筛查对象：1、持续性血压160/100mmHg(1mmHg0.133kPa)、难治性高血压(联合使用3种降压药物，其中包括利尿剂，血压140/90mmHg)。2、高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。3、高血压合并肾上腺意外瘤。4、早发性高血压家族史或早发(6ng/dl原醛症诊断明确。,原发性醛固酮增多症,肾上腺CT表现：(1)醛固酮瘤：表现为单侧肾上腺腺瘤(直径4cm。,原发性醛固酮增多症,双侧AVS（双侧肾上腺静脉采血）：推荐如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤），需进一步进行双侧AVS，AVS是区分单侧或双侧分泌最可靠、最准确的方法。目前AVS的敏感性和特异性均可达到90%以上，因此AVS被公认为原醛症分型诊断的“金标准。”,原发性醛固酮增多症,双侧AVS（双侧肾上腺静脉采血）：2014年双侧肾上腺静脉采血专家共识建议以下人群可不行AVS检查：(1)年龄小于40岁，肾上腺CT显示单侧腺瘤且对侧肾上腺正常的患者；(2)肾上腺手术高风险患者；(3)怀疑肾上腺皮质癌的患者；(4)已经证实患者为GRA或家族性醛固酮增多症型。,原发性醛固酮增多症,基因分型在原醛症中应用：1、建议年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除GRA。2、对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-。,原发性醛固酮增多症,治疗：1、推荐确诊醛固酮瘤或单侧肾上腺增生患者行腹腔镜下单侧ASS，如果患者存在手术禁忌或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗。2、推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。,原发性醛固酮增多症,药物治疗：1、醛固酮受体拮抗剂：(1)安体舒通：是一种醛固酮受体拮抗剂，起始治疗剂量为20mg/d，如病情需要，可逐渐增加至最大剂量100mg/d。开始服药后每周需监测血钾，根据血钾水平调整安体舒通剂量。(2)依普利酮：是一种选择性醛固酮受体拮抗剂，不拮抗