骨巨细胞瘤课件

2020/5/27,(imagingdiagnosisanddifferentialdiagnosisofgiantcelltumorofbone)专题讲座第一军医大学南方医院医学影像教研室媒体制作黄洁君史艳萍撰稿曾行德顾问马著彬欧阳湘莲刘民英,骨巨细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断,2020/5/27,概述（introduction）,一、骨巨细胞瘤的起源近年来，多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓未分化的结缔组织。二、骨巨细胞瘤具有特殊的属性。（一）肿瘤分良性、生长活跃和恶性。（二）局部手术刮除后易复发。（三）肿瘤病理分级与生物学行为不一致。本组病例76例中有7例（9.2%）。三、骨巨细胞瘤的名称（一）1918年Travers首先报道此瘤，1919年Bloodgood正式命名为骨巨细胞瘤，1922年Stewart命名为破骨细胞瘤，1940年Jaffe和Lichtenstein认为骨巨细胞瘤命名正确，并得到各国学者公认。此名沿用至今。（二）文献上此瘤曾出现名称有破骨细胞瘤（osteoclastoma），髓样瘤（myeloidtumor），出血性骨髓炎（hemorhagicosteomyelitis）。,2020/5/27,病理（Pathology）,一、肉眼所见（一）外观：肿瘤可见包膜，良性者完整，恶性者破裂。（二）结构：1、实质性：良性者呈红或褐红色肌肉样；恶性者呈灰色鱼肉样。纤维化和胶原化部分呈灰黄色，质地坚韧；肿瘤伴出血呈鲜红或暗红，质地较软。2、囊性或囊肿性：囊壁为薄层膜性组织，囊内充满囊液，呈黄色或橘黄色。囊可为单房或多房，均可见少数肉芽样瘤组织。3、多囊者、瘤内可见结缔组织间隔分隔成多房。二、光镜（一）结构肿瘤由单核基层细胞和多核巨细胞构成。经过近代电镜检查，一般认为后者是前者融合而成。（二）分级根据单核基质细胞和多核巨细胞的组织学特点，分为级（良性），级（生长活跃），级（恶性）。,2020/5/27,骨巨细胞瘤病理表现左桡骨远端病理标本X线片单核细胞中散在多核巨细胞,图例1图例2,5,2020/5/27,临床表现（Clinicalmanifestations）,一、发病情况（一）发病率占骨肿瘤的11.9%-16.1%。占良性骨肿瘤的18.4%。因此居良性骨肿瘤的第二位。（二）性别男女相似或女稍多于男，我们76例中，男多于女（46/30）（三）年龄好发于20-40岁（约占75%），我们76例中，平均年龄为31.3岁。（四）好发部位依次为股骨下端，胫骨上端和桡骨下端（三者约占60-70%）。我们76例中三部位约占52.9%。（五）病变数目病灶一般单发，极少多发。二、临床特征（一）病史1、半数病人有外伤史。2、出现症状到就诊时间，我们76例为17个月（平均）。（二）症状和体征。1、疼痛及压痛：逐渐加重。2、肿块：逐渐增大，压之硬或有羊皮纸感。3、关节活动受限。4、恶性者常生长迅速，皮肤潮红，静脉怒张。5、脊柱病变可有脊神经或脊髓受压表现，严重者截瘫。,2020/5/27,骨巨细胞瘤发病部位,2020/5/27,影像学表现（Imageologicmenifastations）,一、X线平片表现（一）病变部位：一般位于骨端、关节面下，偏心位。若发生于股骨近端，多位于粗隆间及其附近。文献报道病变横径大于纵径，我们76例纵大于横占53.2%。（二）肿瘤X线征1、骨质破坏区：（1）边界：一般清楚。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。（2）内部结构：溶骨或溶骨占优势，本组占30.3%。多房（皂泡）或多房占优势，本组占36.8%；混合（溶骨和多房近似），本组占32.9%。形成皂泡的原因是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴（最多见）、残留骨（少见）、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。,2020/5/27,骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现溶骨型多房型,2020/5/27,骨性间隔形成原因之一（瘤壁骨嵴）,2020/5/27,骨性间隔形成原因之二（残留骨）,2020/5/27,骨性间隔形成原因之三（结缔组织间隔钙化）,2020/5/27,骨性间隔形成原因之三（结缔组织间隔钙化）,2020/5/27,2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。3、病理骨折文献报道11-37%。本组76例中，有20例（26.3%）。4、种植征巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中，我们76例中有8例（10.5%）。5、关节陷入征巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼，本组76例中有4例（5.3%）。6、骨膜反应发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。本组76例中有13（17.1%）。7、软组织肿块良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清。,2020/5/27,骨巨细胞瘤X线表现骨皮质变薄、膨胀病理骨折,2020/5/27,骨巨细胞瘤X线表现种植征陷入征,2020/5/27,8、出血、坏死及囊变骨性间隔减少或消失。局部隆起，扪之较软。CT和MRI有特征。9、转移（1）肿瘤侵及邻近骨骼。（2）远隔转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。（三）分型根据骨破坏区结构分：一般文献将其分为（1）溶骨型；（2）多房或皂泡型。我们增加（3）混合型。（四）X线分度1、良性（度）：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。2、生长活跃（度）：骨破坏区边界部分变模糊，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有或无骨膜增生。,2020/5/27,3、恶性（度）：（1）发病率：占全部骨巨细胞瘤的10-15%。（2）分型：原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一开始即为恶性。病理分级多数为级，-级；少数为-级；继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。（3）X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔迅速减少，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长迅速，疼痛加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸收。,2020/5/27,骨巨细胞瘤X线表现恶性：软组织肿块出血、坏死、囊变,2020/5/27,骨巨细胞瘤分度生长活跃恶性,2020/5/27,二、动脉造影或DSA,（一）价值：1、早期发现肿瘤恶变。2、判断肿瘤的良恶性。（二）动脉造影或DSA征象1、-级肿瘤造影征：（1）少数病例造影正常。（2）多数病例血液循环轻或中度增加，肿瘤边缘部分血管增生，中心部分血管缺乏，动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。2、级肿瘤造影征：（1）血液循环丰富（2）出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。,2020/5/27,骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现良性恶性,2020/5/27,骨巨细胞瘤（-级）动脉造影表现平片造影,2020/5/27,三、CT表现,（一）CT检查价值1、适合于解剖结构复杂部位如脊椎和骨盆等。2、软组织分辨力好，易显示早期恶变。3、易显示出血，坏死或囊变。（二）CT征象1、平扫：（1）肿瘤常为各编、偏心囊状膨胀骨破坏区，呈软组织密度（低于骨质），CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部，少数有薄层硬化缘。有时瘤内可见骨性间隔。（2）骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现断裂。（3）瘤内出血有时可见液液平面，下部较上部密度高，随体位变化。（4）瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。（5）生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。（6）有时可显示骨膜增生。2、增强扫描：（1）肿瘤组织强化，CT值可上升50HU。（2）坏死液化区则无强化。（3）部分病例可显示软组织肿块与血管关系。,2020/5/27,骨巨细胞瘤CT表现腓骨骨巨细胞瘤（溶骨型）CT上：骨窗。下：软组织窗,2020/5/27,骨巨细胞瘤CT表现骶骨骨巨细胞瘤（溶骨型）CT上：骨窗。下：软组织窗,2020/5/27,骨巨细胞瘤CT表现桡骨远端骨巨细胞瘤：示液液平面,2020/5/27,四、MRI表现,（一）MRI检查的价值1、因对骨髓变化显示优于平片及CT，所以利于发现早期病变和显示骨髓侵润的范围。2、对软组织的显示优于平片及CT、能较早发现肿瘤的软组织侵袭和较好显示肿瘤与周围结构如血管、神经等的关系。3、能三维成像，影像较直观，而且显示病变的形态优于平片和CT。4、显示关节软骨及关节受侵优于平片和CT。5、确定治疗后有无复发优于CT及平片。（二）MRI征象1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号，在T2WI呈等或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区在T1WI呈较低信号，T2WI呈高信。若瘤内发生出血（亚急性期有高铁血红蛋白），T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血（含铁血黄素沉着），T1WI和T2WI均呈低信号。,2020/5/27,2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变，因此，实际工作中，多数肿瘤表现为T1WI均匀低或等信号，T2WI呈不均匀低、中或高混杂信号，瘤组织仍为高信号。3、MRI能很好显示瘤内液液平面，T1WI下部信号高于上部，T2WI则相反。4、肿瘤穿破骨皮质，T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代，并能显示软组织肿块。5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于CT，敏感性和特异性为92%和98%。6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。7、Gd-DTPA增强扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化，动态扫描呈“快进快出”，坏死及出血区则无强化。,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现（1）股骨巨细胞瘤平片B：T1WIC：T2WI,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现胫骨巨细胞瘤平片。T1WI示肿瘤为低信号,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现：FSE（T2WI）明显高信号为液化，瘤内小点片低信号为含铁血黄素Gd-DTPA增强示瘤内低信号为坏死液化区,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现距骨骨巨细胞瘤平片T1WI示肿瘤为低信号,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现T2WI示瘤为高信号，条状低信号为供血动脉T1WI示距舟关节囊积液,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现：股骨正侧位平片,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现：T1WI示瘤为低中混杂信号，侵袭后部肌肉血管和神经，T2WI示后部骨皮质中断,2020/5/27,胫骨骨巨细胞瘤MRIT1WI示瘤为低信号（冠状面）T1WI示瘤内高信号为出血（偏后冠状面）,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现：示液-液平面,2020/5/27,骨巨细胞瘤MRI表现：骶骨巨细胞瘤平片。Gd-DTPA增强示肿瘤强化，低信号为液化区。,2020/5/27,五、鉴别诊断,（一）动脉瘤样骨囊肿1、年龄偏小，80%为5-20岁常位于骨干骺端，周围型病灶偏心。2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。4、CT和MRI出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。（二）骨囊肿1、症状轻，好发于青少年，骨干及干骺端，常为中心部位。2、骨破坏区长轴与骨干一致，轻度膨胀，一般膨胀宽度干骺端，逐渐移向骨干。平片周围常见骨硬化环，囊内很少见典型皂泡改变。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低，CT值接近水。增强扫描囊肿无强化。4、MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。,2020/5/27,桡骨动脉瘤样骨囊肿平片及MRI表现,2020/5/27,肱骨骨囊肿平片及MRI表现,2020/5/27,（三）良性成骨细胞瘤1、年龄偏小，多发生在骨骺愈合之前；常发生在脊椎（44%），长骨发病多见于干骺端。2、瘤内常钙化。3、CT表现与平片相似，但脊椎病变显示更清楚，因无重叠结构。4、MRI表现：T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，钙化和骨化T1T2均为低信号。（四）软骨瘤1、好发于短管状骨。2、平片：发生于长骨颇似骨巨细胞瘤，但常有硬化环和瘤内软骨钙化。3、CT：肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度，可见环点状钙化。增强扫描瘤组织轻度强化。4、MRI示瘤组织T1WI低信号，T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。,2020/5/27,良性成骨细胞瘤平片第四颈椎棘突股骨,2020/5/27,良性成骨细胞瘤MRI表现：T1WI横截面像示瘤组织等信号，钙化低信号，骨皮破裂。T2WI横截面像示瘤组织高信号，钙化低信号,2020/5/27,右腓骨下段软骨瘤平片及CT表现,2020/5/27,股骨下段软骨瘤平片及MRI：T1WI示低信号为钙化，等信号为瘤组织，T2WI中央低信号为钙化，周边高信号为