急性肝衰竭PPT课件

.,急性肝衰竭,.,一.概述急性肝衰竭（acutehepaticfailure;AHF）是由多种原因引起的大量肝细胞坏死及（或）严重的肝功能障碍，病人短期内进展至肝性脑病的一种综合征。最初命名为暴发性肝衰竭（fulminanthepaticfailure;FHF），现称为AHF。界定AHF的标准：迅速发生的肝细胞功能障碍黄疸及凝血病；迅速发生肝性脑病；既往无肝病史。,.,好发于年轻人，大多介于2535岁。病死率高，8097。二.病因学1.病毒性肝炎：（1）甲型肝炎：甲肝病毒被认为具有直接肝毒性，甲型肝炎所致的AHF占急性甲型肝炎的0.35，占所有AHF的1.56。（2）乙型肝炎：是引起AHF最常见的原,.,因。约占急性乙型肝炎的1，在所有AHF中的比例，各地报道结果不一。乙肝病毒并无肝损伤毒性，AHF的发病主要是强烈的免疫病理反应所致。（3）丙型肝炎：单独丙型肝炎引起AHF相对少见。（4）其他病毒：丁型肝炎：HDV常与HBV协同或重叠感染，由此引起AHF的几率增加。戊型肝炎：多发生于发展中国家。,.,庚型肝炎：不是致AHF的因子，虽可感染肝脏，但不引起肝衰竭。疱疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒引起AHF者罕见，主要见于小儿及免疫受损者。2.药物或毒物：药物引起的肝损害有两种模式：一种是直接肝毒性，有剂量依赖关系，以醋氨酚为代表；另一种为间接肝毒性，仅引起少数敏感者发生肝衰竭。,.,药物性AHF大多发生于年龄在40岁以上者，药物性肝损害出现黄疸后发生AHF的危险性为20，而在病毒性肝炎则为1。3.妊娠：妊娠偶可引起AHF，在妊娠者中的发病率为0.008。肝细胞内微泡性脂肪浸润，线粒体功能严重障碍，是引起AHF的主要原因。多见于妊娠后期3个月。,.,4.遗传代谢性障碍疾病：包括半乳糖血症、果糖失耐受、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、肝豆核变性、1-抗胰蛋白酶缺乏症，他们所致的AHF，绝大多数发生于婴幼儿（1岁）。5.罕见的病因：（1）循环障碍性疾病：Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞症、右心衰竭、心肌梗塞、心脏骤停、心包填塞、低血容量性休克。,.,（2）肝移植术后引起急性移植物衰竭（acutegraftfailure）：多发生于肝移植术后的第一个月，机制：移植肝的储备功能差；急性排斥反应；肝动脉血栓形成伴有（或）不伴有门静脉、肝静脉血栓形成；缺血性肝损伤。（3）自身免疫性肝炎：好发于青年女性，多呈慢性经过，以慢性活动型肝炎居多，但在极罕见的情况,.,下，由于强烈的免疫损害可引起AHF。6.恶性肿瘤：7.隐原性：隐原性AHF约占总病例数的1020。很可能存在尚未被发现的、潜在病原学因子。三.病理学：1.广泛性肝细胞坏死（融合性坏死）或水肿。2.弥漫性肝细胞微泡脂肪变性。,.,四.发病机制：发病机制较复杂，是多种因素综合作用的结果。病因不同，发病机制也不完全一致，归纳起来有三种发病环节：免疫病理反应；细胞因子网络激活；细胞代谢网络紊乱。这三种环节互相联系，其中第一种环节引起的原发性肝损伤（第一次攻击），第二、第三环节是在原发性肝损伤基础,.,上引起继发性肝损害（第二次攻击），典型例子是HBV引起的AHF。五.临床表现：AHF/SHF实际上是以肝衰竭为首的多脏器功能衰竭综合征（MOFS）。1.肝衰竭自身的临床表现：（1）一般症状：起病酷似急性肝炎，但也有其不同之处，全身乏力极度明显，且呈进行性加重，常卧床不起，生活不能自理。,.,（2）消化道症状：消化道症状不断加重，也是AHF有别于一般急性肝炎之处。食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，或发展为鼓胀。黄疸出现后，消化道症状不断不缓解，而且日趋严重。偶见剧烈腹痛，酷似外科急腹症，有时误诊为胆囊炎，但无外科急腹症的体征。,.,（3）黄疸：黄疸出现后，血清胆红素迅速上升，每日上升幅度往往超过1938mol/L。偶见AHF无明显黄疸时，即出现意识障碍。（4）肝臭与肝脏缩小：在未出现意识障碍时，患者常呼出一种特征性气味，叫做肝臭。肝脏进行性缩小，提示肝细胞已呈广泛溶解坏死，预后不良，罕见存活者。,.,2.肝外器官衰竭的临床表现：（1）肝性脑病与脑水肿：是AHF引起中枢神经系统两种独立的并发症。肝性脑病呈可逆性、非致死性。脑水肿是毒性物质在CNS内潴积，引起脑容积增加，突然增加时可引起颅内高压、脑疝及脑死亡，故在一定程度上呈不可逆性、致死性。,.,肝性脑病分级精神、神经障碍分期特征睡眠节奏改变，个性改变，扑翼震颤语言障碍，定向障碍，简单计数困难昏睡能唤醒，易激动，搅动，反应存在昏迷不能唤醒，对疼痛刺激有反应或无反应，癫痫样发作，去脑姿势,.,（2）凝血功能障碍：凝血因子合成减少。弥漫性血管内凝血（DIC）。原发性纤维蛋白溶解。血小板数量减少及质量下降。毛细血管脆性增加。,.,（3）内毒素血症与感染：内毒素血症：63100的患者发生肠源性内毒素血症，加重肝脏进一步损害，形成恶性循环。感染：并发感染的发生率高达80，有2025的病人有菌血症，约40的感染为致死性。,.,（4）代谢紊乱：低氧血症/组织缺氧：低血糖：电解质平衡紊乱：酸碱平衡失调：（5）高动力循环综合征与低血压：高动力循环综合征是AHF的主要特征之一，表现为心输出量增加，常高出正常者2倍，外周血管阻力降低，由此引起平均动脉压（MAP）降低。,.,（6）心肺功能异常：心功能异常：肺功能不全与肺水肿：AHF患者常伴有肺功能不全或水肿。（7）肾衰竭：AHF常见并发症之一，发生率为3075。AHF一旦发生肾衰竭，预后极差。（7）胰腺损害：（8）多脏器功能衰竭：,.,六.诊断：1.AHF的诊断标准：国际肝病委员会专家小组推荐的临床诊断标准及注意事项如下：急性起病，且持续进展至肝功能不全；既往无肝病史，起病4周内发生肝性脑病是其主要特征。凝血酶原时间（PT）和因子等凝血参数是比肝性脑病更为敏感的早期指标，对诊断及判断预后均有价值。凝血酶原活动度（PTA）40，是诊断AHF的重,.,要指标，急性肝炎向肝功能不全进展时，至少应监测1次；对每例AHF病人，应密切观察这些指标。可能情况下，应监测颅内压。时限分型：超急性是指急性起病在10天内发生肝性脑病，暴发性是指1030天间发生肝性脑病。病因分型：肝炎病毒AE及其他病毒如疱疹病毒、腺病毒；药物（如醋氨酚、异烟肼）、毒物及其他因素；和原因不,.,明。诊断时应注明病因，如表述为AHF：超急性，乙型或丁型肝炎。应注意的例外：先前有肝病史，此次又重叠发生Wilson病、药物、毒物或病毒性肝炎等，仍诊断为AHF。2.重型肝炎的诊断标准：中华医学会传染病与寄生虫病学会、肝脏病学分会于2000年联合修订的病毒性肝炎防治方案。,.,在我国病毒性肝炎是引起肝衰竭的最常见原因，并把病毒性肝炎引起的肝炎称为重型肝炎：急性重型肝炎相当于AHF；亚急性重型肝炎相当于SHF；慢性重型肝炎是指在慢性肝病基础上发生的肝衰竭。急性重型肝炎：以急性黄疸型肝炎起病，2周内出项极度乏力，消化道症状明显，迅速出现度以上肝性脑病，PTA40，并排除其他,.,原因者；肝浊音界进行性缩小，黄疸急剧上升；或黄疸很浅，甚至尚未出现黄疸，但有上述表现者，均应考虑本病。亚急性重型肝炎：以急性黄疸型肝炎起病，15天至24周出现极度乏力，消化道症状明显，同时凝血酶原时间延长，PTA2535s，可应用新鲜冰冻血浆可预防出血。输血：血小板制剂：,.,纤维蛋白原制剂：维生素K：肝素制剂：在有出血倾向、实验室检查确诊为DIC者，可用小剂量肝素化，0.51mg/kg在3060min内滴完，以后每24h一次，同时监测凝血时间（试管法），以延长1倍为调整剂量、次数的指标。3.感染的治疗：多数学者主张预防性用药。,.,4.代谢紊乱的治疗：高压氧治疗：防治低血糖：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱：5.多器官功能衰竭综合征的处理：AHF所致MOFS与其他原因引起者基本相似，治疗基本目的在于维持稳定的MAP及充足的组织氧合作用。6.肝移植：一般而言，经内科治疗无改善，具有预后不良的指标且无肝手术禁忌症指标者，,.,应列为肝移植对象。7.实验性治疗：前列腺素（PG）：人工肝支持系统（ALSS）：辅助性肝移植：肝细胞移植：生物人工肝：8.已