医学科普·疾病知识文库：右心房与下腔静脉平滑肌瘤

医学科普疾病知识文库： 右心房与下腔静脉平右心房与下腔静脉平 滑肌瘤滑肌瘤 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 右心房与下腔静脉平滑肌瘤的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 右心房与下腔静脉平滑右心房与下腔静脉平滑 肌瘤肌瘤 简介：简介：右心房与下腔静脉平滑肌瘤(leiomyoma)系指原发于该处的平滑肌 瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。 部位：部位：胸部 科室：科室：心血管内科 症状：症状：局部静脉压痛 核分裂象增多 肝肿大 局部静脉压痛 核分裂 象增多 肝肿大 心脏杂音 腹痛 腹水 胸腔积液 心悸 少尿 水 肿 相关疾病：相关疾病：布卡综合症 大肠平滑肌肉瘤 心包内恶性畸胎瘤 心包胸 腺瘤 心脏横纹肌瘤 病因：病因：右心房与下腔静脉平滑肌瘤原因_由什么原因引起右心房与下腔 静脉平滑肌瘤 (一)发病原因 目前尚无相关资料。 (二)发病机制 1.病理特征 本病的大体病理形态有以下特点：子宫呈不规则增 大，如子宫平滑肌瘤一样，子宫肌壁上有多发的蠕虫状、索条状、结节 状肿物，即被肿瘤组织充满的静脉，静脉内的肿瘤呈灰白色，由1mm细 丝状到23cm粗条索状;病变可侵入阔韧带、附件、盆腔壁组织，以 及其间的静脉内，如卵巢静脉等;少数病例中，病变沿静脉扩展或附于 静脉壁，伸入髂静脉、肾静脉、下腔静脉、右心房;位于血管和心腔内的 肿物呈长条状，可长达数十厘米，粗细不等，表面光滑;肿瘤常游离于血 管腔内,随血流方向而摆动，也可有小蒂附于血管壁上;作者报道的病例 中肿瘤长达44cm(图1)，有作者报道肿瘤超过55cm;肿瘤严重阻塞三尖瓣 口或肺动脉，则可造成病人死亡;本病可造成肺栓塞，但无肺转移现 象，与平滑肌肉瘤或良性转移性子宫平滑肌瘤不同。 目前认为静脉内平滑肌瘤病的组织来源有两种可能：子宫平滑肌 组织;子宫、盆腔内静脉壁的平滑肌组织。Norris和Parmley报道本病14 例，其中4例病理检查支持组织来源于子宫平滑肌组织，7例病理检查支 持组织来源于子宫的静脉壁平滑肌组织，另3例不好定论。 本病病变的病理检查有以下镜下特征：平滑肌瘤细胞保持良性形 态，无核分裂象或核分裂象极少;肿瘤内有丰富的厚壁血管;可见良 性平滑肌束侵入静脉，或形成巨大的栓子充填静脉腔;大血管内的肿瘤 表面覆以血管内膜或内皮细胞;Masson三色染色可见不同量的胶原纤维 加杂于平滑肌肌纤维中。 2.扩展机制 本病起源于子宫平滑肌组织或子宫及盆腔内静脉壁平滑 肌组织，逐步生长扩展至静脉内，突入薄壁血管或血窦内，将内皮或内 膜顶起，肿瘤沿血流方向生长而逐渐伸长，表面的内皮或内膜也随着生 长。因此，突入血管内的肿瘤表面均覆盖着光滑的内膜或内皮，这与恶 性肿瘤侵犯血管或血行转移的机制是不同的。 3.病理生理 根据病变的范围和程度所造成的生理障碍不同，可将本 病分成四期： (1)子宫及宫旁病变期：为本病的早期，病变限于子宫及宫旁，除局 部症状外，对身体影响不大。 (2)盆腔静脉期：病变限于盆腔或阻塞一侧髂静脉，可造成盆腔静脉 淤血。由于病变发展缓慢，突入静脉的肿瘤表面光滑，加上静脉的扩张 和侧支循环的代偿，一般无明显循环障碍的表现;若合并血栓形成，则可 产生类似髂股静脉血栓形成的现象，造成下肢静脉回流障碍。 (3)下腔静脉期：肿瘤延伸进入下腔静脉，当肿瘤体积较小时，无下 腔静脉阻塞的表现;肿瘤体积增大后，可根据阻塞的部位不同，而发生不 同类型的下腔静脉回流障碍现象，病人的临床表现可类似下腔静脉综合 征，Budd-Chiari综合征等;若阻塞肾静脉，肠系膜上静脉，也会发生相应 的循环障碍。 (4)心腔受阻期：肿瘤侵入右心房，部分阻塞三尖瓣口，可发生类似 右心功能不全的体循环淤血的表现，如肝大、腹水、尿少、水肿等;若阻 塞严重可发生晕厥或突然死亡;若造成肺动脉严重阻塞也可猝死。 症状病史：症状病史：右心房与下腔静脉平滑肌瘤症状_右心房与下腔静脉平滑肌 瘤有什么症状 本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当 肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差 别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下 腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌、气短、肝大、尿少、腹水、 下肢水肿、胸腔积液、心脏杂音等临床表现，酷似右心功能不全亦系 Budd-Chiari综合征的一种类型。一些病人可以没有什么症状，仅在因其 他原因进行体检时发现心脏杂音，进一步超声检查而发现右心房肿瘤， 诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变。个别病人 发生晕厥或猝死，多因肿瘤位置变动，嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所 致。不少病人有子宫切除史，误认为一般的子宫平滑肌瘤，而忽略了静 脉内肿瘤。 提高对本病的认识和警惕性，对可疑病人进行全面深入检查，是本 病获得正确诊断的关键。对于多发性子宫肌瘤，病变累及宫旁组织或附 件的病人，应进一步检查以除外本病;若手术切除子宫，应仔细进行大体 病理检查和镜下检查，鉴别是否本病，对于右侧心腔肿瘤的病人，尤其 是女性病人，应询问有无子宫肌瘤病史和子宫手术史，并进行妇科检查; 同时全面检查，注意下腔静脉内有无与心脏肿瘤相连的肿物。 超声心动图、腹部B型超声检查、CT检查、磁共振检查、下腔静脉 和右心房造影等检查对于明确本病的诊断，确立肿瘤扩展的范围、肿瘤 大小和循环障碍程度的估价，以及手术方式的选择具有决定性意义。 综合上述，下腔静脉与右心房静脉内平滑肌瘤病的诊断要点如下： 1.有子宫肌瘤，或有子宫肌瘤或子宫手术史的女性病人。 2.有心脏杂音，类似右心功能不全的表现，或下腔静脉阻塞综合 征，或Budd Chiari综合征。 3.经超声、CT及磁共振检查，或造影检查提示右侧心腔和下腔静脉 内有肿物或占位病变。 诊断：诊断：右心房与下腔静脉平滑肌瘤鉴别诊断_如何诊断右心房与下腔静 脉平滑肌瘤 需要与本病进行鉴别的疾病有： 1.子宫平滑肌肉瘤的血管和心腔转移 子宫平滑肌瘤的良性肿瘤性转 移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿 物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 2.右侧心腔肿瘤 如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏， 腔静脉内无肿瘤。 3.淋巴管内子宫内膜间质性肌瘤，子宫病变可类似本病，但不扩展 至血管，局部病变经病理切片即可鉴别。 并发症：并发症：右心房与下腔静脉平滑肌瘤并发症_右心房与下腔静脉平滑肌 瘤有哪些并发症 可出现右心功能不全、下腔静脉阻塞综合征等并发症。 治疗：治疗：右心房与下腔静脉平滑肌瘤治疗方法_如何治疗右心房与下腔静 脉平滑肌瘤 (一)治疗 本病扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发 性。若阻塞症状明显，病人血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由 于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆 腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。 外科治疗应遵循以下原则：术前根据条件检查资料充分地估价病 人的全身状况、重要脏器功能，特别是腔静脉与右心房内肿瘤的大小、 位置，仔细研究选择适当的体外循环基本方法和手术方法;因本病肿瘤 多为多发性，有时有多个附着点，切除病变时容易遗漏，造成复发，因 此要求仔细探查，彻底切除所有病变及其附着点;对于子宫及盆腔病变 应行子宫全切，并切除卵巢及盆腔病变，避免复发;本病手术创伤大， 合并症多，术后应严密监护，妥善处理，防治重要器官的合并症，如低 心排血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全、出血等。 手术方法可归纳为三种： 1.一期根治术 适用于一般情况较好、循环障碍较轻的病人。气管插 管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静 脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下 腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出 肿瘤，找到附着点，连同血管内膜一起完整切除肿物。缝合下腔静脉切 口。复跳后，逐步复温，脱离体外循环。拔除插管，中和肝素后，在循 环稳定，全身情况良好时，切除子宫、附件及宫旁病变组织。本方法可 一期彻底切除病变，但手术时间长，创伤大，术后合并症较多。 2.分期手术 此类方法较多，报道不尽相同。有作者报道先开胸在上 腔静脉和股静脉插管体外循环下切开右心房，将肿瘤尽量拉到右心房 内，予以切除，本法必然将肿瘤拉断，应测量切下肿瘤之长度，估计遗 留在下腔静脉或髂静脉肿瘤的长度和位置，再二期经腹切除下腔静脉或 髂静脉内肿物、子宫、附件及宫旁病变组织。也有报道先胸腹联合切 口，切除心脏、下腔静脉、髂静脉内肿瘤，再二期切除子宫、附件及子 宫病变组织，进行盆腔清扫术。 3.其他手术方法 先切除右房肿瘤，再用内镜的圈套器切除腔静脉内 肿瘤，避免同时开腹手术;也有报告因肿瘤多为游离于腔静脉和右房，单 纯切开腔静脉将肿物拉出切除。作者认为上述二法均不安全，有发生大 出血、栓塞、肺动脉跨栓的危险。 术后处理 术后早期给予机械呼吸支持和循环支持，预防发生低心排 血量综合征，呼吸困难综合征，肝肾功能不全，出血等重要合并症。有 人发现，右房的肿瘤细胞质中有雌激素受体存在，雌激素在本病的发 生、发展和复发中有重要作用;因此，本病术后应适当应用抗雌激素制 剂，如他莫昔芬(三苯氧胺)等，对防止肿瘤复发，尤其对肿瘤未能完全 切除的病人也有一定的治疗价值。 (二)预后 本病手术切除治疗效果良好，但由于病例数少，缺乏远期随访统计 资料，其远期效果及预后尚待定论。作者报道的第二例已生存6年，恢 复良好。文献也有报道生存16年以上的病例。本病术后复发者不少，但 多为盆腔局部病变复发，复发病例多数保留了卵巢功能，雌激素在本病 术后复发中可能起一定作用。 预防：预防：右心房与下腔静脉平滑肌瘤预防_右心房与下腔静脉平滑肌瘤怎 么调理 右心房下腔静脉内平滑肌瘤病较罕见，但