医学科普·疾病知识文库：原发性食管恶性黑色素瘤

医学科普病知识库：原发性食管恶性黑原发性食管恶性黑色素瘤人类疾病有很多部分，为了帮助大家理解，本文收集和整理了有关疾病原发性食管恶性黑色素瘤的信息。部分内容人类还没有掌握，或还有其他原因，请谅解。原发性食管恶性黑色素瘤别名：别名：原发性食管恶性黑色素瘤简介：原发性食管黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus)是食管内存在的黑色素母细胞恶性肿瘤，临床上非常罕见，食管恶性肿瘤0.1% 0.3部分：部分：胸部：部门：放疗、化疗消化系统内科症状：症状：呕吐血和黑本吞咽障碍淋巴结扩大呕吐血、黑本吞咽障碍淋巴结扩大、食管溃疡色素沉着、色素减少皮肤损伤、食管左壁形成压力足迹食管恶性病变研究狗浅表溃疡相关疾病：相关疾病：食管肉瘤食管类癌食管平滑近年来，食管原发性恶性黑色素瘤的起源被称为食管粘膜上皮膜一层的黑色素细胞，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，患者的预后非常差，在接受手术或放疗后才能长期存活。据哈迪等(1991)报告，一名40岁女性患者在手术前症状为胸骨后疼痛，伴随着2年进行性吞咽困难和体重减少而出现。术前食管钡餐阴影检查显示食管下部有大而不规则的软组织肿块。内镜检查发现食管中下段内表面的黑色息肉样肿块，大小约9cm6cm，内腔突出。食管黑色素瘤的内镜活检诊断。患者接受了大部分食管切除术和食管-胃胸部吻合术。术后病理诊断与术前诊断相同。患者术后存活了12年以上。从1953年开始，艾伦和斯皮茨提出了恶性黑色素瘤的诊断，目标是在靠近肿瘤的食管粘膜中发现连接性变化(junction Allen changes)，典型黑色素瘤的组织学表现，在肿瘤细胞内发现黑色素。Pava等(1963年)报道，对100名正常食管进行尸检，估计4例食管粘膜上皮基底膜中典型的黑色素细胞、黑色素颗粒、神经树突(2例中黑色素细胞在食管中层，2例中黑色素细胞在食管中段，食管粘膜中黑色素细胞来自神经隆起(胚胎神经管后方的细胞带)之后，Tatteshi等(1974年)和Ohashi等(1990年)报道说，日本内正常食管粘膜有嗜银细胞和黑色素细胞，发生频率为8%，有诱发食管的黑色素沉着病(梅兰osis)。1970年，Piccon等报道了1例食管原发性恶性黑色素瘤，伴有全食管黑色素沉着症。但是，大部分食管黑色素瘤患者没有食管黑色色素沉着症，请考虑，这种肿瘤可能来自其他更普遍的方法。源于食管黏膜的正常黑色素瘤细胞；来源于食管正常上皮细胞的化生；或起源于胚胎发育过程中出现在食管上皮中的异位黑色素细胞。据悉，构成食管黏膜的黑色素细胞直接来自目前人类胚胎时期的神经隆起，食管原发恶性黑色素瘤起源于食管基底膜(层)的黑色素细胞。(b)病因1。病理形态食管原发性恶性黑色素瘤的一般病理形态大部分是表面粗糙的息肉病肿瘤，食管内侧，肿瘤大小不均衡，最大直径为2cm 17c m，肿瘤的基底或部分更宽；有些肿瘤看起来像结节或枝叶。肿瘤表面经常形成溃疡，但部分肿瘤表面复盖着完整的鳞状细胞粘膜。有些肿瘤表面是黑色、棕色、灰色或黑色棕色。肿瘤大部分是单发，部分是需要与卫星结节识别的多发性息肉病。大约百分之12有“卫星”结节，有的离原发种很近，有的离原发种很远。个别病例中，肿瘤一般没有黑色素，但在组织检查时，肿瘤细胞内出现黑色素。典型的色素沉着的食管黑色素瘤患者，与肿瘤相邻的食管粘膜表现为黑变病或黑色素沉着，这种变化可能是焦点或扩散。据di constanz o和Umacher(1987年)报道，近25%的食管黑色素沉着瘤患者都有这种迹象。根据对黑色素瘤的诊断标准和更严格的定义，组织学检查表明，肿瘤细胞内没有黑色素的肿瘤在分类时应归为没有黑色素的黑色素瘤(amelanotic melanoma)。但是，大多数情况下不坚持这些诊断标准和定义。采用该标准值，真性无黑色素瘤发病率低于2%。2.食管原发性恶性黑色素瘤的内镜表现与人体其他部分恶性黑色素瘤的内镜表现相同。肿瘤表面的食管鳞癌大部分正常。肿瘤组织的结构多样，肿瘤细胞可以排列成重叠、条带或线形列。肿瘤细胞是形状和更大、更大的细胞、多边形或纺锤形。微核也较大，经常出现较粗的嗜酸核，核裂变；你可以在细胞质中看到黑色色素颗粒。有些肿瘤细胞有假核物质，丰富的肌球蛋白细胞质。作者将肿瘤细胞分类为5型，即大上皮细胞、小上皮细胞、梭形细胞、大细胞和气球细胞。其中大对象皮细胞最为常见。据一些作家报道，与肿瘤相邻的食管粘膜部位，会看到连接黑色素细胞增殖和肿瘤的连接性变化，这种变化就是提示边界变化的主要标志。但是，快速生长的肿瘤可以破坏或复盖相邻粘膜上皮的边界性变化。正如你在镜子里看到的，肿瘤经常生长在食道粘膜层和粘膜下层，看起来像放射斑。也有包括食管肌肉层在内的深浸润的肿瘤，但过食管壁的浸润范围很少，有助于外科切除肿瘤。食管恶性黑色素瘤常沿食管粘膜上下，侵犯局部淋巴管、淋巴结、血管，局部淋巴前或全身血液容易转移。diconstanz o和Umacher(1987)等作者在电子显微镜下对这种病进行了检查，发现肿瘤细胞内有黑色素前体和黑色素颗粒。3.组织学特征近年来，一般认为食管原发性黑色素瘤的组织学特征有以下三个方面：(1)肿瘤细胞内含有经特殊染色鉴定的黑色素颗粒。(。(2)肿瘤源于形成恶性黑色素瘤而发生的恶性食管鳞癌的交点。(3)食管粘膜和粘膜下细胞呈放射状生长，肿瘤细胞由3种细胞形成。对象皮细胞：细胞呈多边形，界限明显，黑色素小，均匀。小上皮细胞：细胞小，黑色素颗粒少。纺锤细胞：黑色素颗粒不相同。食管黑色素瘤的好部分主要位于食管中部和下部。据脉轮iadaki等评论文献，7%发生在食道的上部，7%发生在食道的中部，24%发生在食管下部，22%发生在食管下部，40%发生在食管下部。由此可见，80%以上的食管黑色素瘤很好地出现在食管中段，与国内文献报道的这种病的好脚一致。5.转移途径食管原发性恶性黑色素瘤是一种快速致命的疾病，因为肿瘤细胞可以通过淋巴道和血液两种途径轻松转移。(1)淋巴转移：局部和远端淋巴结转移较为常见，尤其是胸部粘连、腹腔淋巴结、锁骨上淋巴结转移较为常见。(2)血液行转移：食管原发性恶性黑色素瘤经血行(广播)的主要部位为肝、肺、胸膜、腹膜、脑、骨。有些可以移到左心房。据1989年Eng等临床统计，食管原发性恶性黑色素瘤患者30-40%在淋巴结前或远处转移，任何治疗方法均有85%死于肿瘤远转移，患者平均生存期为13.4个月。6.病理诊断标准人体黑色素瘤的病理诊断一度将肿瘤表面或相邻肿瘤上皮组织的边界变化视为诊断皮肤原发性恶性黑色素瘤的证据。1953年，Allen和Spitz扩展了边界变化概念，将其作为包括内置黑色素瘤在内的黑色素瘤诊断的首要标准。诊断原发性食管黑色素瘤的最理想标准如下。(1)肿瘤必须具有黑色素瘤的特征组织学征象，肿瘤细胞必须含有黑色素。(2)肿瘤应该来自食管鳞癌的边界变化区域。(。(3)在相邻肿瘤的食管上皮组织中发现含有黑色素的细胞，这种变化被证实为边界变化。(4)仔细检查第一恶性黑色素瘤，包括皮肤、眼球和其他部位的粘膜。作者发现，快速生长的食管原发性恶性黑色素瘤在短期内可能形成溃疡，侵犯相邻上皮组织，有时很难确定交界性上皮组织的直接起源。此外，Eng等(1989)发现食管转移性恶性黑色素瘤的发病病例极为罕见，难以理解。因为胃肠道和小肠的黑色素瘤几乎次要于色素沉着。食管转移性黑色素瘤患者在发病后一年内死亡。症状病史：症状病史：原发性食管恶性黑色素瘤症状_原发性食管恶性黑色素瘤症状是吞咽疼痛和吞咽障碍的主要临床症状，肿瘤大，阻塞食管中空，肿瘤表面溃疡后出现，类似于引起食管鳞癌和食管血管阻塞的其他食管恶性病变。胸骨后有疼痛或不适、体重减轻的患者，也有吐血或看到黑边的患者。这些症状是非特异性的。据国内一些作者说，超过70%的案件需要半年左右的时间。根据Sabanathan等(1989)系统，7%的食管原发性恶性黑色素瘤患者有左侧锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，检查时要注意，不能忽视。诊断：诊断：原发性食管恶性黑色素瘤的鉴别诊断_原发性食管恶性黑色素瘤的诊断方法食管原发性恶性黑色素瘤的最终诊断依赖外科切除食管标本的疾病检查。据Sabanathan等(1989)报道，54%的食管原发性恶性黑色素瘤可通过标准病理检查诊断，1/3 1/2的病例在组织学检查时，相邻肿瘤的食管粘膜会发生接合变化。目前同时进行标准病理检查和免疫组织化学检查，诊断食管黑色素瘤没有困难。但是要排除性病转移。并发症：并发症：原发性食管恶性黑色素瘤并发症_原发性食管恶性黑色素瘤的并发症没有相关资料：治疗：原发性食管恶性黑色素瘤的治疗方法_原发性食管恶性黑色素瘤的西医治疗，食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴转移和血液传播，手术引起的治疗效果比食管癌低，一半以上的手术病例在一年内死于远转移。据Hamdy等(1991)和De Mik等(1992年)表示，在某些情况下，持续5至12年以上的肿瘤食管外科切除后，可以长期生存。目前认为，食管恶性黑色素瘤的治疗方法选择取决于患者的全身功能状态以及是否远传。1.如果外科治疗诊断明确，则应选择吞咽困难或吞咽痛的症状严重，患者全身健康状况良好，肿瘤广泛转移或远处转移，应选择外科治疗。手术式应采用根治性食管切除术或全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，该术的主要原因是食管恶性黑色素瘤倾向于沿食管纵轴扩散。Joob等(1995年)声称，晚期淋巴结清扫没有任何资料能改善患者的长期生存率，原因是肿瘤广泛转移。Sabanathan和Eng(1990)也认为，这种病经常沿着食管侧壁广泛传播，激进食管切除术是缓解患者症状的唯一治疗方法。有人提议，手术后患者不需要进行辅助放射治疗。据一些作者收集的临床资料显示，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%至96%以上，手术死亡率低于5%。2.放射疗法主要适用于全身机能不全、高手术风险、明确的转向病及拒绝手术治疗的患者。有些食管恶性黑色素瘤患者在单纯放疗后可以接受缓解治疗，但放射治疗的整体效果并不理想。俗子治疗对皮肤黑色素瘤的效果好，对食管黑色素瘤的疗效不明确。据Mills和Cooper(1983)报道，食管黑色素瘤患者接受根治性放射治疗的人平均存活时间只有1.5个月。特纳布尔等人(1973年)报道，一名患者在放疗后存活了50个月(4.1年)，最终死于肿瘤复发。据报告，1979年，1名食管原发性黑色素瘤患者在术前放疗后进行了根治性食管切除术，术后随访3.3年。国内外多个主要医院和治疗单位治疗的食管鳞癌治疗经验表明，食管鳞癌对放射治疗有中度敏感性，术前放射治疗可以提高肿瘤的手术切除率，而不会提高患者的长期生存率。Tumbull等报道的一名食管原发性恶性黑色素瘤患者在根治性放射治疗后存活了50个月，另一名在手术前放射治疗后手术治疗，患者在手术后存活了3年以上。这两个患者虽然在病例报告中没有代表性，但这种临床现象值得临床医生深思。3.全身化疗、生物治疗及激素治疗等都可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，但效果不明显。恶性黑色素瘤对化疗药物不敏感，临床上不作为日常治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可以成为治疗食管恶性黑色素瘤的有希望的手段。以上内容仅供参考，如有必要，请咨询相关医生或相关医疗机构。预防：预防原发性食管恶性黑色素瘤_原发性食管恶性黑色素瘤预后的调整方法是，食管原发性恶性黑色素瘤患者预后不好，大部分治疗后2.5年内死亡。据Chalkiadakis等(1985)调查，患者5年存活率只有4.2%。Sabanathan等(1989)注意到，无论外科治疗、放疗或其他治疗方法如何，只有三分之一的患者能存活一年以上，另外三分之二的患者在一年内因物种广泛转移而死亡。据诸如Joob等(