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医学科普疾病知识文库：原发性纵隔肿瘤原发性纵隔肿瘤人类疾病较多，为便于理解，本文收集并参考了有关疾病原发性纵隔肿瘤的资料。 有些内容尚未被人类掌握，或者其他原因暂时不足，敬请谅解。 原发性纵隔肿瘤原发性纵隔肿瘤介绍：原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor )包括纵隔内各种组织和结构产生的肿瘤和囊肿。 原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次是神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他囊肿、胸内甲状腺、支气管囊肿较少见。 这些肿瘤大多是良性的，但可能是恶变的。 部位：胸部科：科：肿科心胸外科症状：症状：重度疼痛上肢和颜面血管曲张、浮肿和蓝紫胸痛重度疼痛上肢和颜面血管曲张、浮肿和蓝紫胸痛呼吸异常咳血发热纵隔淋巴结增生膈肌缺损渗血液相关疾病：相关疾病：原发性纵隔感染小儿纵隔囊肿和肿瘤纵隔畸形瘤纵隔副神经节起源的肿瘤纵隔囊肿和肿瘤病因：病因：原发性纵隔肿瘤原因_原发本病的病因病理分析如下： 病理(1)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。 纵隔在胸廓的中央。 上自胸腔入口，横膈膜下降，左右为纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。 胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。 心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。 1 .胸腺瘤位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4 1/5，男女发病相等。 30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低恶性。 良性者常无症状，偶然经x线检查发现。 肿瘤体积小，密度薄，紧贴胸骨后x线检查很难发现。 胸腺瘤多与升主动脉相邻，因此有明显的传导性搏动。 根据组织学特征可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞的混合型等。 常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，如果手术切除不充分，有复发和浸润转移的可能。 术后必须接受放射治疗。 恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，发生程度不同的胸骨后疼痛和气短，晚期患者出现血管、神经压迫症状，可发生上述静脉阻塞综合征、隔肌麻痹、声嘶等。 约10%75%的胸腺瘤患者有重症肌无力的症状，而重症肌无力的患者胸腺病变只有15%20%。 肿瘤切除后约2/3患者重症肌无力症状改善。 少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。 x线片示前上纵隔圆形或椭圆形阴影，良性者轮廓光滑，包膜完整，囊性改变常见：恶性者轮廓不规则，伴胸膜反应。 胸腺瘤的手术切除效果良好。 2 .胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。 前人未到。 因胚胎期留在纵隔内的甲状腺组织，生长为甲状腺肿，完全位于胸中，无一定位置。 后者颈部甲状腺沿胸骨向前上纵隔延伸，多位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿多为良性，个别病例为腺癌。 肿瘤牵引或压迫气管，有刺激性咳嗽、气短等。 这些症状可能在仰卧或颈部躺卧时加重。 胸骨和脊柱的压迫可以表现为胸部压迫感、背部疼痛和甲状腺功能亢进症状。 出现剧烈咳嗽、咯血、声嘶时，应考虑恶性甲状腺肿的可能性。 约半数患者颈部可触及结节样甲状腺瘤。x线检查见前上纵隔影，呈椭圆形或纺锤形，轮廓清晰，多偏向纵隔侧，两侧也膨胀。 平板上可见钙化肿瘤，值得诊断。 多数病例有气管压迫位移和肿瘤阴影随吞咽向上方移动的征象。 (二)前纵隔肿瘤向前纵隔生长的肿瘤以畸形瘤多见。 无论什么年龄都可能发生，但半数的病例在2040岁之间出现症状。 在组织学上是胚胎发生的异常或畸形。 畸胎瘤可分为两型：1.皮样囊肿为含液囊，囊内有源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。 总是单人房，还有双人房和多人房。 囊壁由纤维组织构成，内壁复盖多层扁平上皮。 2 .畸胎瘤是一种实质性的混合瘤。 由外、中、内三胚层组织构成，含软骨、平滑肌、支气管、肠黏膜、神经血管等成分。 畸胎瘤恶变趋势大于皮样囊肿，多为表皮样癌和腺癌。 文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。 上海中山医院10例畸胎瘤中有2例恶性。 体积小的人，无症状，多在x线检查中发现。 肿瘤压迫邻近器官，发生相应器官压迫症状，上腔静脉压迫，上腔静脉综合征发生反转神经压迫，发生声嘶的气管压迫，发生气短，患者仰卧时急剧气短。 囊肿向支气管崩溃，出现含有毛发、皮脂的胶质液。 胶质液吸入肺部，产生脂质性肺炎和脂质性肉芽肿。 囊肿有继发感染时，会出现发热和全身毒性症状。 当囊肿在短时间内迅速增大时，应考虑可能发生恶变、继发感染或肿瘤出血。 化脓性囊肿侵入胸腔或心包后，会发生脓胸或心包积液。 症状病史：症状病史：原发性纵隔肿瘤症状_原发性纵隔肿瘤中哪些症状纵隔在胸廓中央。 上自胸腔入口，眼睛到达横膈膜，左右为纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。 胸骨角水平以上的区域称为纵隔。 心包前称前纵隔，心包所在地称中纵隔，心包脊柱间称后纵隔，这对临床诊断有参考意义。 (1)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺肿。 1 .胸腺瘤位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4 1/5，男女发病相等。 30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低恶性。 良性者常无症状，偶然经x线检查发现。 肿瘤体积小，密度快，紧贴胸骨后x线检查很难发现。 胸腺瘤多与升主动脉相邻，因此有明显的传导性搏动。 根据组织学特征可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞的混合型等。 常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，手术切除不充分可能复发和浸润转移。 上海中山医院报道12例胸腺瘤，手术时5例有明显恶变，认为胸腺瘤为低恶性肿瘤，术后应接受放疗。 恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，发生程度不同的胸骨后疼痛和气短，晚期患者发生血管、神经压迫症状，可发生上述静脉闭塞综合征、膈肌麻痹、声嘶等。 约10%75%的胸腺瘤患者有重症肌无力的症状，而重症肌无力的患者胸腺病变只有15%20%。 肿瘤切除后约2/3患者重症肌无力症状改善。 少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。 x线片示前上纵隔圆形或椭圆形阴影，良性者轮廓光滑，包膜完整，囊性改变常见：恶性者轮廓粗糙，伴胸膜反应。 胸腺瘤的手术切除良好。 Legg分析51例胸腺瘤的手术疗效，局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%。 上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率为43.4%。2 .胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。 前人未到。 因胚胎期留在纵隔内的甲状朱组织发育为甲状腺肿，完全位于胸中，无一定位置。 后者颈部甲状腺沿胸骨向前上纵隔延伸，多位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿多为良性，个别病例为腺癌。 肿瘤牵引或压迫气管，有刺激性咳嗽、气短等。 这些症状在卧床或颈部躺下时可能加重。 胸肌和脊柱被压迫的话会呼吸困难，背部会疼痛，有时甲状腺机能会亢进。 出现剧烈咳嗽、咯血、声嘶时，应考虑恶性甲状腺肿的可能性。 约半数患者颈部可触及结节样甲状腺瘤。 x线检查见前上纵隔影，呈椭圆形或纺锤形，轮廓清晰，多偏向纵隔侧，两侧也膨胀。 平板上可见钙化肿瘤，值得诊断。 多数病例有气管压迫位移和肿瘤阴影随吞咽向上方移动的征象。 (二)前纵隔肿瘤向前纵隔生长的肿瘤以畸形瘤多见。 无论什么年龄都可以发病，但半数病例在2040岁之间出现症状。 在组织学上是胚胎发生的异常或畸形。 畸胎瘤可分为两型：1.皮样囊肿为含液囊，囊内有源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。 总是单人房，还有双人房和多人房。 囊壁由纤维组织构成，内壁复盖多层扁平上皮。 2 .畸胎症是一种实质的混合肿瘤。 由外、中、内三胚层组织构成，含软骨、平滑肌、支气管、胸黏膜、神经血管等成分。 畸胎瘤的恶变趋势大于皮样囊肿，常为表性癌和腺癌。 文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。 上海中山医院10畸胎瘤中有2例为恶性。 体积小的人，无症状，多在x线检查中发现。 当交瘤体压迫邻近脏器时，会产生相应的脏器压迫症状，上腔静脉压迫，上腔静脉综合征发生喉返神经压迫时，会产生声音嘶哑的气管会产生气短，患者仰起时，呼吸会变得剧烈。 囊肿向支气管崩溃，出现含有毛发、皮脂的胶质液。 胶质液吸入肺部后，会发生尖脂性肺炎和脂质性肉芽肿。 囊肿有继发感染时，会出现发热和全身毒性症状。 当囊肿在短时间内迅速增大时，应考虑可能发生恶变、继发感染或肿瘤出血。 化脓性囊肿侵入胸腔或心包后，会发生脓胸或心包积液。 x线检查囊肿位于前纵隔，位于心主动脉弓交接部，少数位置高，接近前上纵隔，也位于前下纵隔。 多向单侧纵隔突出，少数可向两侧膨胀，巨大者向后纵隔突出，再占单侧胸腔。 多呈圆形或椭圆形，边缘清晰，壁钙化常见。 (3)中纵隔肿瘤极多为淋巴系肿瘤。 常见的有何杰金病、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。 多以中纵隔淋巴结肿大为特征，也可侵入肺组织形成浸润性病变。 该病病程短，症状进展快，多伴全身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。 x线片示肿大淋巴结位于气管两侧和两侧肺门。 明显肿大的淋巴结成块，密度均匀，有大分叶，但无钙化。 支气管常常空着变窄。 (四)后纵隔肿瘤几乎都是神经源性肿瘤。 原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，为良性和恶性。 良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤的恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。 电镜检查神经鞘瘤和神经纤维肉瘤的超微结构相似，但胶原含量不同。 极多神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内时也可位于纵隔，多具有包膜。 x线表现光滑，为圆形孤立性肿瘤。 巨大肿块可扩大肋间隙或增大椎间孔。肿瘤可以用哑铃进入椎间孔侵入脊柱管，引起脊髓压迫症状。 神经纤维多见于青壮年，通常无症状。 肿瘤很可能发生肩胛骨和背部疼痛、气短等压迫症状。 (五)支气管囊肿可发生于纵隔任何部位，主要位于支气管、支气管旁或支气管隆起附近。 支气管囊肿多为先天性，来自气管的迷芽多见于10岁以下的儿童。 通常无症状，通向支气管或胸膜形成痿管。 继发感染有咳嗽、咯血、脓痰，也会产生脓胸。 x线检查在中纵隔的上中部、气管和大气管附近呈圆形、椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，呈分叶和钙叶。 囊肿与支气管相通，就能看到液面。 诊断：原发性纵隔肿瘤鉴别诊断_如何诊断原发性纵隔肿瘤鉴别，主要需鉴别的疾病有以下三种：1.中央型肺癌有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，x线为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。 支气管检查常见肿瘤，痰中有肿瘤细胞。 2 .纵隔淋巴结核多见于儿童和青少年，无临床症状。 少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。 肺门可见圆形或分叶状肿瘤，多伴肺部结核病灶。 可见圆形或分叶状肿瘤，多伴肺部结核病灶。 淋巴结可见钙化点。 在鉴别困难的情况下，可以进行结核菌素试验和短期抗结核药的治疗。 3 .主动脉瘤多见于年龄较大的患者。 体检时可闻及血管杂音，透视可见扩张性搏动。 逆行性主动脉造影可明确诊断。 并发症：原发性纵隔肿瘤并发症_原发性纵隔肿瘤有哪些并发症，肿瘤变大后，前胸壁隆起，胸骨旁浊音界扩大，局部呼吸音消失，气管心脏移位。 一些特殊类型的肿瘤，出现严重肌无力、甲状腺功能亢进、霍纳综合征、上腔静脉闭塞等特殊症状。 治疗：原发性纵隔肿瘤的治疗方法_原发性纵隔肿瘤西医治疗病灶有限的恶性淋巴瘤，可放疗。 病灶大者，可施行化疗。 其他纵隔肿瘤的治疗方法主要是手术切除。 一些纵隔如畸形瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤可能会恶化，术后需要辅