血液总论缺铁再障溶贫.ppt

血液病Hematologicdiseases,内容,红细胞疾病白细胞疾病出血性疾病和血栓性疾病,红细胞疾病（Erythrocytedisorders）,贫血缺铁性贫血（Irondeficiencyanemia)巨幼细胞贫血（Megaloblasticanemia)再生障碍性贫血（Aplasticanemia)纯红细胞再生障碍性贫血(Pureredcellaplasia)慢性病性贫血（Anemiaofchronicdisease)骨髓增生异常综合征（Myelodysplasticsyndrome)溶血性贫血（Hemolyticanemia)失血性贫血（Bloodlossanemia)红细胞增多症真性红细胞增多症（Polycythemiavera),白细胞疾病（Leucocyticdiseases),良性疾病白细胞减少（Leukopenia)白细胞增多(Leucocytosis)白细胞功能异常传染性单核细胞增多症恶性血液病白血病(Leukemia)淋巴瘤(Lymphomas)浆细胞病(Plasmacelldiseases)恶性组织细胞病(Malignanthistocytosis)骨髓纤维化(Myelofibrosis),出血性疾病和血栓性疾病(Disordersofhemostasisandthrombosis),出血性疾病过敏性紫癜血管性血友病特发性血小板减少性紫癜血友病弥漫性血管内凝血血栓性疾病动脉血栓静脉血栓微循环血栓,第一章贫血概论,内容,一、定义二、分类三、临床表现四、诊断五、治疗,参考值,HbRBCHCT成年男性120160g/L（4.05.5）1012/L4050容积%成年女性110150g/L（3.55.0）1012/L3748容积%新生儿170200g/L（6.07.0）1012/L,定义,贫血的严格定义应是全身循环血液中红细胞容量减少至正常范围以下(男28ml/,女21ml/)。贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度Hb、红细胞计数RBC和或血细胞比容HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准的下限。一般认为在平原地区，成年男性Hb120g/L。RBC4.01012/L及或HCT40,成年女性Hb110g/L、RBC3.51012/L及或HCT35，就可诊断为贫血，其中以血红蛋白浓度降低最为重要。贫血是一种症状，不是一种疾病。,分类,贫血的分度120男轻度：90g/LHb110女g/L中度：60g/LHb90g/L重度：30g/LHb60g/L极重度：Hb30g/L,根据红细胞形态特点分类,根据贫血的病因及发病机制分类,根据骨髓红系增生程度分类,增生性贫血：IDA、MegA、HA增生不良性贫血：AA,临床表现,一般表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。中枢神经系统：头痛、头昏、头晕、耳鸣目眩、注意力不集中等，严重者可出现晕厥。呼吸系统：呼吸加深加快、气短、呼吸困难。心血管系统：症状包括心悸、气短、心绞痛、心衰，体征可有心率加快、心音有力、脉压增加、心脏扩大、出现杂音、心衰体征。心电图可出现ST-T改变。消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、腹泻或便泌。泌尿生殖系统：严重贫血可有蛋白尿、夜尿增多，性欲改变及月经失调。,贫血症状的有无及轻重决定于,贫血的病因贫血的程度贫血发生的速度23二磷酸甘油酸，2，3DPG机体对缺氧的代偿能力和适应能力速度、年龄、心肺脑疾病患者的体力活动程度,诊断,分二步：有无贫血，贫血的原因。依据：病史体格检查实验室检查主要依据,实验室检查,血常规检查,红细胞形态与贫血的关系类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血1003235巨幼细胞贫血正常细胞性贫血801003235再生障碍性贫血溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血8032缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血,血涂片检查,正常红细胞,小细胞低色素红细胞,球形红细胞,靶形红细胞,椭园形红细胞,泪滴形红细胞,红细胞缗钱状排列,各种异形红细胞,嗜碱形点彩,网织红细胞计数,骨髓检查病因检查,治疗,病因治疗铁剂叶酸、维生素B12维生素B6糖皮质激素雄激素ATG/ALG、CSA红细胞生成素EPO脾切除造血干细胞移植对症治疗,内容,一、定义二、分类三、临床表现四、诊断五、治疗,谢谢,第二章缺铁性贫血(Irondeficiencyanemia,IDA),内容,一、定义二、铁的代谢三、病因四、临床表现五、实验室检查六、诊断标准七、鉴别诊断八、治疗,定义,缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。珠蛋白血红蛋白原卟啉血红素铁,铁的代谢,铁的分布：,血红蛋白（67%）功能状态铁肌红蛋白（15%）其他（酶和辅因子）储存铁,铁的代谢,铁的来源：衰老的红细胞食物铁的吸收：部位主要在十二指肠及空肠上段食物种类影响因素胃酸维生素C体内铁储存量,铁的代谢,铁的运输：Fe2+Fe3+与转铁蛋白结合与幼红细胞结合进入细胞内还原成Fe2+参与合成血红蛋白。血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度,铁的代谢,铁的储存：细胞内铁细胞外铁铁的排泄：大、小便、皮肤、汗液、乳汁。,病因,婴幼儿需要量增加而摄入不足青少年育龄妇女萎缩性胃炎胃大部分切除吸收障碍肠炎某些药物铁丢失过多,临床表现,原发病的表现贫血的临床表现其他的组织缺铁的表现：皮肤、毛发、指甲、粘膜（Plummer-Vinson)神经、精神,外胚叶的营养失调,神经和精神症状,实验室检查,血象：呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）,骨髓：,铁代谢：血清铁,总铁结合力,转铁蛋白饱和度血清铁蛋白血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)骨髓：细胞外铁消失，内铁减少。,红细胞内卟啉代谢：FEP；ZPP,诊断标准,1、形态上符合小细胞低色素性贫血；2、有明确的缺铁病因和临床表现；3、血清铁，总铁结合力；4、运铁蛋白饱和度；5、血清铁蛋白；6、细胞外铁消失，内铁；7、红细胞游离原卟啉（FEP）；8、铁剂治疗有效。符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断。进一步病因诊断。,鉴别诊断,珠蛋白生成障碍性贫血；慢性病性贫血；铁粒幼细胞贫血。,治疗,1、病因治疗2、补充铁剂（1）口服铁剂餐后服用忌与茶同时服用实验室早期有效反应为网织红细胞反应疗程（2）胃肠外用铁,治疗,（2）胃肠外用铁（右旋糖酐铁）适应症：有胃肠疾病，口服铁剂使症状加重者；实在不能耐受口服铁剂治疗者；有吸收不良病因者；因出血丧失铁的速度，超过了铁被吸收的速度；严重IDA又需要短期内提高血红蛋白者。用药总计量的计算公式：所需补充铁（mg)=150-患者HB(g/L)体重（kg）0.33副作用：,内容,一、定义二、铁的代谢三、病因四、临床表现五、实验室检查六、诊断标准七、鉴别诊断八、治疗,谢谢,谢谢,第三章再生障碍性贫血Aplasticanemia,AA,内容,一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断及分型标准七、鉴别诊断八、治疗,定义,再生障碍性贫血再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及或造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少为特征的疾病。,正常骨髓组织片,再障病理,病因,继发性化学因素：药物抗肿瘤药抗生素氯霉素合霉素磺胺药四环素偶继发于青霉素链霉素异胭肼对氨基水杨酸抗风湿药保秦松阿司匹林抗甲状腺药他巴唑抗癫痫药物苯妥英纳镇静剂氯丙嗪抗组胺药异丙嗪化学制剂：苯及其衍生物杀虫剂DDT其他染发剂水银等物理因素：X射线放射性核素鐳等生物因素：病毒性肝炎各种严重感染遗传性范可尼贫血原发性大约占65%,发病机制,造血干祖细胞缺陷血象特点、细胞培养、造血干细胞移植治疗效果造血微环境异常CFUF减少、治疗效果免疫异常混合培养、治疗效果,有人根据患者骨髓干细胞培养和患者外周血T淋巴细胞和血浆与正常人骨髓混合培养的结果，推测病人再障发病的可能机制。患者骨髓CFU低而无抑制成份为干细胞缺陷；CFU不低，也无抑制成份为骨髓微环境缺陷；CFU不低，有抑制成份可能为免疫异常。,临床表现,贫血、出血和感染。分为重型（SAA）和非重型再障（NSAA）。,实验室检查,血象：全血细胞减少、网织红细胞计数降低。骨髓象：肉眼骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下增生程度减低或重度减低，造血细胞减少，最重要的是巨核细胞减少或缺如，而非造血细胞增加。骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨核细胞减少。造血干细胞培养：CFUE减少，BFUE减少，CFUG减少，CFUGM减少，CFUMeg减少。T细胞亚群：CD4+：CD8+，Th1:Th2。IL-2、IFN-r、TNF。,正常骨髓象,AA骨髓小粒,正常骨髓活检,AA骨髓病理,诊断,诊断标准,1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、脾不大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，造血细胞减少，尤以巨核细胞减少明显；4、除外其他全血减少的疾病PNH、MDS、MH等。,分型标准,鉴别诊断,PNH：血管内溶血黄疸、酱油色尿、血间接胆红素增高、尿Rous试验阳性、Hb尿，Ham试验阳性）。MDS：骨髓增生明显活跃，三系细胞病态造血现象。自身抗体介导的全血细胞减少：急性造血功能停滞：急性白血病：MH：淋巴结、肝、脾肿大，骨髓中出现异常组织细胞。,治疗,支持及对症治疗包括造血细胞生长因子的应用）NSAA的治疗SAA及SAA的治疗,NSAA的治疗,1、雄激素：机制EPO增加，直接对多能造血干细胞刺激常用药物丙睾、康力龙、大力补等疗程至少3个月以上，如半年以上无网织红细胞或血红蛋白的上升趋势，才可作为无效副作用男性化作用钠水潴留肝脏毒性反应GPT、黄疸）注射局部常发生肿块、脓肿2、CSA：机制抑制T细胞生成IL2，防止IL2激活细胞毒性T细胞。副作用肝、肾毒性，多毛症，牙龈增生，高血压。3、中药治疗,SAA及SAA的治疗,1、造血干细胞移植：年龄不应超过40岁，有合适的供体，最好在未接受输血、没有发生感染前早期使用。2、免疫抑制剂：ALG或ATG，可单用，也可与其他免疫抑制剂CSA同用。机制抑制T抑制性细胞介导的免疫作用，解除后者对造血干细胞的抑制。另有免疫调节机制，使T辅助细胞和外周血单个核C，使GM-CSF。疗效近20余年欧美文献已报道，用该类药治疗再障1300例，有效率30%90%，大多为50%左右。一般认为用该类药13个月出现疗效。副作用超敏反应，占60%；血清病，占43%；出血，占30%。其他少数病人发生低血压或高血压及溶血反应等。免疫抑制剂还可用CSA，大剂量甲基强的松龙，大剂量丙种球蛋白。,病例介绍,姓名：张妙丽职业：油漆工人性别：女入院时间：98-9年龄：54岁住院号：343778主诉：牙龈渗血、皮下瘀斑2月余，间断发热、头昏1月。现病史：患者2月前无明显诱因牙龈渗血、皮下瘀斑，未引起患者重视。近1月来间断发热，体温高达40，伴头昏、活动后心慌。在上海仁济医院就诊，查血常规白细胞为2.3109/L,N0.475109/L,Hb53g/L,Plt7109/L,骨髓活检示AA，予抗感染及输血治疗，效果不明显转我院。无骨关节疼痛，无咯血及便血和血尿。,既往史：无特殊个人史：油漆工作20余年。家族史：无特殊。PE：T37.4.BP120/80mmHg.贫血貌，四肢散在瘀斑,皮肤无黄染，表浅淋巴结不大，巩膜无黄染，口腔粘膜无血泡，HR100次/分，心尖部SM，肝脾未及。,辅助检查血常规：Hb54g/L,MCV91fl,MCHC33%,WBC1.8109/L,N0.492109/L,Ret0.9%,Plt17109/L.骨髓常规：增生减低，G24%，E12%，L64%，全片未见巨核细胞，骨髓小粒中以L细胞为主，可见浆细胞、组织嗜碱细胞。其他：大便潜血（），尿含铁血黄素（），酸溶血试验（），肝肾功能正常，乙肝（），叶酸、维生素B12正常，腹部B超、胸片正常。,诊断：SAA并感染治疗：丙睾+CSA+中药及补充造血原料，间断成分输血及抗感染。治疗结果：感染，贫血逐渐控制，头昏逐好转。血红蛋白2个月开始上升，半年达正常。白细胞计数近10个月恢复正常。血小板恢复最慢，3个月后达安全水平，半年后达70109/L以上，目前该病人无不适，白红蛋白、白细胞正常，但血小板波动在7080109/L之间，仍以丙睾100mg，每10天一次维持。,内容,一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断及分型标准七、鉴别诊断八、治疗,谢谢,第四章溶血性贫血概述,内容,一、定义二、临床分类三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断七、治疗,定义,溶血性贫血：由于红细胞破坏增多、增速，超过了骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。溶血性疾患：红细胞破坏增多、增速，但骨髓造血能力能够代偿时，可不出现贫血。溶血性黄疸：溶血伴有的黄疸。血管内溶血：红细胞在循环血液中遭到破坏。血管外溶血：溶血发生在单核巨噬细胞系统，主要发生在脾脏。,临床分类,发病机制,1、红细胞膜异常膜支架异常膜对阳离子的通透性发生改变膜吸附有凝集抗体，不完全抗体或补体膜化学成分的改变2、血红蛋白异常3、机械性因素,临床表现,急性溶血：起病急骤，腰背酸痛，头痛，呕吐，寒战、高热，血红蛋白尿和黄疸，严重者出现休克，急性肾功衰，DIC。慢性溶血：起病缓慢，贫血，黄疸，肝脾肿大。可并发胆结石和肝功能损害。,实验室检查,1、提示红细胞破坏的实验室检查2、提示骨髓红细胞代偿性增生的实验室检查3、提示病因的实验室检查,提示红C破坏的实验室检查,血管外溶血血管内溶血红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短游离胆红素增高游离胆红素增高尿胆原排出增多尿胆原排出增多粪胆原排出增多粪胆原排出增多游离血红蛋白增多血清结合珠蛋白降低血红蛋白尿含铁血黄素尿,提示骨髓幼红代偿性增生实验室检查,骨髓幼红细胞增多外周血液中出现有核红细胞外血网织红细胞增多,提示病因的实验室检查,红细胞形态改变红细胞自身凝集现象海因小体（不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏等）红细胞滲透性脆性改变抗人球蛋白试验（coombstest)酸溶血试验（hamstest)高铁血红蛋白还原试验血红蛋白电泳,红细胞形态改变,球形红细胞,椭园形红细胞,靶形红细胞,各种异形红细胞,红细胞自身凝集现象,诊断,溶血诊断红细胞破坏的临床表现及实验室检查骨髓红细胞代偿性增生的实验室检