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文档简介

造血系统疾病，第1节小儿造血和血液特征1 .造血特征： (1)胎儿造血：卵黄囊造血期(中胚层)；肝脾造血期；骨髓造血期；(2)出生后造血：1.骨髓造血： (1)红骨髓：57岁前；(2)黄骨髓：57岁后，18岁；(3)潜在造血功能；2 .骨髓外造血；(1)紧急；(2)外周血像；(3)体征血容量：新生儿占体重10%的儿童占8-10%的成人占6-8% (二)血细胞：1.RBC :出生后10天23个月12岁(减少20% )(生理性贫血) (成人水平) RBC5-74-5.534HB15-231112婴儿HBF出生时，70%1岁5%2岁2% (2)正常： 10-30万，第二节儿童贫血1 .定义：外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量正常6m-6yHb110g/L6y-14yHb120g/L海拔1000米Hb4% .程度：轻度中度重度RBC(1012/L)3-42-31-21HB(g/ l ) 90-12060-9030-609943232-38b12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞802832-38肾脏小细胞低色素802850ug/L)4.骨髓铁粒红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7.转铁蛋白饱和度(TS)15% 1 .缺铁原因2 .小细胞低色素性贫血3 .血清铁蛋白4 .骨髓：含铁粒/铁蛋白5 .红细胞内游离原卟啉6 .血清铁/总铁结合力7 .铁剂治疗有效第2条其他2项可以诊断6 .预防：1.预防： (1)辅食(2)提前添加早产儿2月后补铁(3) 治疗慢性病2 .治疗：铁剂：铁元素4-6mg/kg.d，两餐之间铁剂：硫酸亚铁，速力菲，力飞能(2)促进吸收：维生素C(3)疗程(4)疗效，网状红细胞，HB3.无效原因： (1)药物(2)病因第四节巨幼红细胞性贫血1 .定义：大细胞，婴幼儿、 神经系统2 .病理生理：1.dUTPdTIP巨幼红细胞、粒细胞、血小板2 .叶酸、四氢叶酸、还原酶(B12)3.B12 :神经髓鞘酯蛋白形成4 .维生素c促进四氢叶酸的生成，3 .病因：1.摄取不足：羊奶(叶酸)、母乳(母喜好) 补充物2 .吸收障碍：内因子B12慢性病(消化道)，药物(MTX)3.消耗过多：感染，WitC，4 .临床表现：1.贫血：一般，髓外造血2 .营养不良：毛黄，虚胖，舌炎3 .神经系统：反应迟钝，智力障碍，震颤，类上运动神经麻痹，5 .实验室诊断：1.大细胞贫血2.RBC形态， 巨幼样变化核分叶过多，粒细胞和血小
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