神经系统疾病丁前山.ppt

神经系统疾病,-丁前山副主任医师,面神经炎,概述面神经炎即特发性面神经麻痹或称贝尔麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。病因未明，病毒感染、白主神经功能不稳等均可导致局部神经营养血管痉挛、神经缺血、水肿而出现面肌瘫痪。,诊断要点,1急性起病，病前常有病毒感染的前驱症状，部分患者伴有同侧或乳突区疼痛。2周围性面瘫的表现面部无表情，额纹消失、眼裂扩大、闭目露白、鼻唇沟平坦、口角下垂、口角流涎。3如出现耳廓和外耳道感觉迟钝、外耳道和鼓膜疱疹等表现则称为Ramsay-Hunt综合征，常为带状疱疹病毒感染造成。4与以下疾病相鉴别吉兰巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、后颅窝肿瘤或脑膜炎、神经莱姆病等。,药物治疗,治疗原则为改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。1糖皮质激素1)地塞米松一日1020mg静脉滴注，710天为一个疗程。2)泼尼松一日2040mg，顿服，连续5天后在710天内减量。,2B族维生素维生素B1l00mg，肌内注射；维生素B12500Ug，肌内注射，每日1次。3抗病毒阿昔洛韦0.2g口服，一日5次，疗程710天。4一般治疗急性期局部热敷、红外线照射、超短波透热治疗；眼睑闭合不全患者带眼罩护眼，眼药水或眼药膏保护角膜。恢复期可针刺或电针治疗等。,多发性神经病,概述也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经病，包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。临床主要表现为四肢对称性感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍。,诊断要点,1根据病史和发病特点1)结合病史：有药物中毒、营养缺乏或代谢障碍、继发于胶原血管病、感染性、遗传性等原因可提示诊断。2)发病特点：可以急性、亚急性、慢性进行性和复发性等。2周围神经病的典型特点1)感觉障碍：感觉异常如疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感等；客观检查可发现手套一袜套型感觉障碍等。2)运动障碍：肢体远端对称性肌无力和萎缩。3)腱反射改变：腱反射降低或消失如跟腱反射降低或消失最常见。4)植物神经功能障碍：多汗或少汗、皮肤粗糙千燥；体位性低血压，括约肌功能障碍等。,4病因诊断对周围神经病的诊断非常重要，是治疗的重要依据。3肌电图和神经传导速度测定结果神经传导速度减慢或波幅降低。5需要与以下疾病相鉴别急性脊髓炎、急性脊髓灰质炎、周期性麻痹等。,药物治疗,1病因治疗根据不同病因采取不同治疗方法。2对症治疗1)疼痛可用卡马西平口服0.lg，一日23次；布洛芬口服0.20.3g，一日23次。2)B族维生素：维生素B1l00mg肌内注射；维生素B12500Ug，肌内注射，每日1次。亦可以口服。3一般治疗及早进行康复锻炼促进肢体功能恢复，如理疗、针灸、按摩等。,短暂脑缺血发作,概述短暂脑缺血发作(transientischemicattack，TIA)是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟，多在l小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，影像学(CT、MRI)栓查无责任病灶。,诊断要点,1中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。2起病突然，迅速出现局灶性神经系统或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复，最长不超过24小时。3可反复发作，每次发作表现基本相似，CT或MRI无任何急性梗死的证据发现。,药物治疗,1控制和去除危险因素1)积极治疗高血压、糖尿病、高血脂等。2)避免低灌注可能：补充血容量和防止低血压。3)治疗心脏疾病如冠心病、心律失常和瓣膜病等。4)建立健康生活习惯、合理运动、适度降低体重等。,2急性期药物治疗1)抗血小板药物：对TIA尤其是反复发生TIA的患者应首先考虑选用抗血小板药。大多数TIA患者首选阿司匹林治疗，推荐剂量为一日150300mg，顿服。服用阿司匹林过程中，TIA仍然频繁发作或因消化道症状不能耐受时，可改用氯吡格雷（非基本药物）一日75mg。,2)抗凝药：抗凝治疗目前不作为TIA的常规治疗，但伴发房颤和冠心病的TIA患者（感染性心内膜炎除外）、频繁发作TIA、椎-基底动脉TIA患者、抗血小板治疗无效以及高凝状态如抗心磷脂抗体综合征患者可考虑选用抗凝治疗。可用华法林，初始剂量4.56.0mg，3天后根据国际标准化比值(internationalnormalizedratio，INR)调整剂量头两周隔天或每天监测INR，稳定后定期监测INR。房颤和瓣膜病患者如无禁忌证和合并者应终生口服抗凝药，但应密切监测凝血功能，治疗目标为国际标准化比值达到23或凝血酶原时间(PT)为正常值的1.5倍。,3)降纤药：对存在血液成分的改变，如纤维蛋白原含量明显增高或频繁发作其他治疗无效的患者可考虑应用降纤酶（非基本药物）。4)钙通道阻滞药：可扩张脑血管，防止脑动脉痉挛。尼莫地平2030mg，一日三次。血压低者、低灌注引起或怀疑大血管狭窄者慎用。,偏头痛,概述头痛是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。偏头痛是一种原因不清、反复发作的单侧或双侧头痛为特征的疾病，常伴有恶心、呕吐，对光火声音刺激敏感，少数典型发作前可以出现各种视觉、感觉、运动等先兆，发作一次持续时间472小时。根据不同临床表现可以分为多种类型：普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、偏头痛等位症等。,诊断要点,1反复发作性、单侧或双侧性、中重度、搏动样头痛，一般持续472小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。部分患者发作前有视觉、感觉和运动等先兆。2根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。3脑部CT、CTA、MRI、MRA等检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。,4诊断可以依据国际头痛协会（2004年）最新偏头痛诊断标准【无先兆偏头痛诊断标准】1符合24特征的至少5次发作。2头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续472小时。3至少有下列中的2项头痛特征1)单侧性；2)搏动性；3)中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动。4头痛过程中至少伴有下列1项1)恶心和（或）呕吐；2)畏光和畏声。5不能归因于其他疾病。,【伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准】1符合24特征的至少2次发作。2先兆至少有下列中的1种表现，但没有运动无力症状1)完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；2)完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；3)完全可逆的言语功能障碍。3至少满足以下2项1)同向视觉症状和（或）单侧感觉症状；2)至少1个先兆症状逐渐发展的过程5分钟，和（或）不同的先兆症状接连发生，过程5分钟；3)每个先兆症状持续560分钟。4在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准巾的24项。5不能归因于其他疾病。,5与紧张性头痛、丛集性头痛、颅内动脉瘤、三叉神经痛、TOl0sa-Hunt综合征等可以引起头痛的疾病相鉴别。,药物治疗,1一般治疗生活规律、避免诱发因素如含酪胺的食物、直接晒太阳等。,2发作期治疗应当以过去发作时对药物的治疗反应、发作的严重程度以及年龄为指导用药，以镇痛和镇静剂为主。1)轻度偏头痛：药物越早使用疗效越好，至头痛完全缓解。可使用非特异性止痛药：阿司匹林50l00mg，一日一次。地西泮2.5l0mg，一日24次。非甾体抗炎药如对乙酰氨基酚一次300mg，间隔46小时可重复用药1次，24小时内不超过2g；布洛芬400800mg，每6小时一次。2)中重度偏头痛：可用非甾体抗炎药或麦角类5-HT1受体非选择性激动剂如麦角胺咖啡因口服，一次12片。如无效，隔0.51小时后再服12片，一日总量不超过6片，一周内不超过10片。3)伴随症状：有恶心、呕吐时需要联用镇吐药如甲氧氯普胺l0mg，肌内注射；或奋乃静、氯丙嗪等。有烦躁者可给予地西泮等镇静和保证睡眠，第一日l0mg，每日34次，以后按需要减少到一次5mg，一日34次。,3预防用药中度或严重偏头痛频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者，可在头痛发作先兆期或早期康复药物预防发作。可选用普萘洛尔1060mg，一日2次。维拉帕米，40380mg，一日3次。丙戊酸钠，200400mg，一日23次。阿米替林，一日2575mg，睡前服用。,注意事项,1麦角胺咖啡因有催产作用，妊娠期妇女禁用；老年人慎用。2麦角胺咖啡因为国家第二类精神药品管理的药品，务必严格遵守国家对精神药品管理办法的管理条例，按规定开写精神药品处方和供应、管理本类药品，防止滥用。3麦角胺咖啡因在偏头痛刚发作时立即服用效果好，偏头痛发作后不宜服用。应用过频，会引起药物过量使用性头痛，为避免这种情况发生，建议每周用药不超过23天。,癫痫,概述癫痫是一组有多种原因引起的脑部神经元高度同步化、阵发性异常放电所致的中枢神经系统功能失调的慢性脑部疾病。根据所侵犯神经元的部位和放电扩散的范围，功能失调可以表现为发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常。临床表现具有发作性（突然发生，突然终止）、短暂性、重复性和刻板性的特点。每次或每种发作的过程称为癫痫发作，一个患者玎以有多样临床表现症状。反复多次发作引起的慢性神经系统疾病，则称为癫痫。在癫痫中，具有特殊原因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫综合征。,诊断要点,需要遵循三步原则1首先确定是否为癫痫1)发作是否具有癫痫发作的特点：发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常；症状出现和消失非常突然，持续时间短，数秒或数分钟；并且具有重复性、刻板性。2)发作表现是否具有不同发作类型的特征。3)进行脑电图出现癫痫样放电现象或影像学提示有相应的责任病灶可协助诊断。4)同时除外其他非癫痫性发作性疾病。,2明确癫痫发作的类型或癫痫综合征。3确定癫痫发作的病因结合理化检查、头颅CT或MRI等影像检查。4需要同时以下疾病相鉴别晕厥、心律失常、短暂性脑缺血发作、低血糖、假性癫痫发作、睡眠障碍等疾病。,药物治疗,1抗癫痫药的选择主要依据癫痫发作和癫痫综合征的类型以及以前用药及疗效情况选择抗癫痫药物。1)部分性发作：首选卡马西平、丙戊酸钠。2)强直阵挛性发作（大发作）：首选卡马西平、丙戊酸钠。3)失神发作（小发作）：丙戊酸钠首选。4)肌阵挛发作：首选丙戊酸钠。5)非典型失神、失张力和强直发作：可以选用丙戊酸钠。,2卡马西平成人初始剂量100200mg，一日12次，第24小时后每日增加0.lg至最佳疗效（通常为一日400mg，分23次服）。一般每日最高剂量不超过1200mg。3丙戊酸钠按体重一日15mg/kg或一日6001200mg，分23次服。开始时按5l0mg/kg，一同后递增，至发作控制为止。当一日用量超过250mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。最大剂量为按体重不超过每日30mg/kg或一日1.82.4g。,4苯妥英钠成人一日250300mg，开始时l00mg，分2次服，l3周内增加至250300mg，分3次服，极量一次300mg，一日500mg。由于个体差异及药动学特点，用药需个体化，达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效（控释）制剂（非基本药物），一次顿服。如发作频繁，可按体重1215mg/kg，分23次服用，每6小时1次，第二天开始给予l00mg(或按体重1.52mg/kg)，一日3次，直到调整至恰当剂量为止。,5苯巴比妥镇静，1530mg，一日23次。抗惊厥，90180mg，晚上一次顿服或3060mg，一日3次。肌内注射，催眠，一次l00mg；极量一次250mg，一日500mg。6地西泮癫痫持续状态和严重复发性癫痫，开始静脉注射l0mg，每间隔1015分钟可按需增加甚至达最大量。静注宜缓慢，每分钟25mg。老年和体弱患者，肌内注射或静注时用量减半。,注意事项,注意抗癫痫药的治疗原则1用药时机一般半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或半年以上发作一次者，可告知抗癫痫药物可能的副作用和不治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选用或不用药。2抗癫痫药剂量尽可能单药治疗，一般从小剂量开始，逐渐增加，直到控制癫痫发作而又无不良反应或不良反应轻，即为最低有效剂量。有条件可以监测血药浓度以指导用药。3联合治疗在单药治疗无效时才能考虑两种或两种以上的抗癞痫药联合治疗。4严密观察药物不良反应用药前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后每月检测血尿常规，每3个月查肝肾功能，至少持续半年。,5增减、换药与停药1)增药可以适当快，但减少剂量应循序渐减，如巴比妥类，撤药可能需要几个月的时间甚至更长。2)减药也应谨慎，如果一种一线药物已经到达最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大耐受剂量后（新药达稳态血浓度约为该药的5个半衰期时间，一般l2周过渡期）才可渐减第一种药物。3)服用几种抗癫痫药物时，不能同时停药，应先停一种，无不良反应时再停另一种。4)抗癫痫药应长期规则用药，除非必需，应避免突然停药，尤其是巴比妥类及苯二氮类药物，可使发作加重。5)在专科医师指导下遵循缓慢和逐渐减量的原则。停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于11.5年减量期。一般来说，全面强直一阵挛性发作