重症大疱性药疹早期诊断及治疗.ppt

欢迎来到西南皮肤病网，早期诊断和处理重大疱型药疹，欢迎来到西南皮肤病网，概述、药疹表现形式：在临床和病理上呈现显着异质性(heterogeneity )。 大疱型药疹(bullousdrugeruption，BDE):的一些类型药疹可表现为水疱或大疱，可见于固定型药疹、血管炎型药疹、紫癜型和假性紫癜性药疹(pseudporphyriadrugeruptimeon )、大疱型天疱疮、天疱疮、重症多形红斑等， 欢迎注册西南皮肤病网络重症大疱型药疹： (Severebullousdrugeruptions，SBDEs )、重症多形红斑(erythemamultiformemajor，EMm)Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndres ) 中毒性表皮坏死松解(Toxicepidermalnecrolysis，TEN )国内称“大疱性表皮坏死松解”(Bullousepidermalnecrolysis，BENL )，欢迎登陆西南皮肤病网，回顾历史VonHebra(1866 ) 初报“多形性渗出性红斑”Stevens和Johnson(1922 )是以急性皮肤粘膜障碍为主要表现的“Stevens-Johnson综合征”Lyell(1956 )初报“中毒性表皮坏死松解”的“Lyell综合征”Melish和Glasgow(1970 )是以表皮内疱为主的病例证明来源于金鱼藻噬菌体ii组55/71型，命名为“葡萄球菌性烧伤样皮肤综合征”(staphylococcuscaldedskinsyndrome，SSSS )，欢迎登录西南皮肤病网，关注SBDEs的原因，发病呈增加趋势的生命欢迎来到西南皮肤病网，欢迎来到SBDE的诊断、早期诊断病因临床分型，欢迎来到SBDE的诊断、早期诊断病因临床分型，欢迎来到西南皮肤病网，发现SBDE的早期诊断意义，及时中止治疗，提高疗效，改善预后， 欢迎来到西南皮肤病网，SBDE早期诊断掌握以下三个因素，共同特点：红斑、水疱、黏膜出血、糜烂为主的发热：常为早期症状，可发生于皮疹前的黏膜障碍：黏膜障碍的频率依次出现于口咽部、眼、生殖器和肛门，通常在皮肤损伤前13天出现。 欢迎来到西南皮肤病网，SBDE早期诊断三个挑战性诊断点：麻疹样红斑：感染(麻醉，CMV，ebv):600 )，欢迎来到西南皮肤病网，SBDE病因诊断易忽视的药物，人工合成抗生素(喹诺酮类药物等)。 生物制剂应用问题(IFN等)中药(“纯中药”等)欢迎食品添加剂中药物成分及交叉过敏问题、西南皮肤病网注册，欢迎SBDE诊断、早期诊断病因诊断临床分类、西南皮肤病网注册，分类共识、 SBDEs分类依据：欢迎来到单一皮肤损伤特征表皮剥离(Skindetachment )在体表面积(Bodysurfacearea，BSA )中所占的比例(Bastuji-Garin等1993 )西南皮肤病网a :皮疹的特征，目标样损害总是表现为SBDEs的特征欢迎来到西南皮肤病网，典型靶形损害规定，典型靶样疹：三层同心带区(紫红色圆盘斑，浮肿性隆起，红斑性外环)，欢迎来到西南皮肤病网，不同皮肤病变类型规定，类型皮肤病变表现特征典型靶形损害单一圆形不规则环状损害，直径3cm， 极限(typicaltarget )是至少3个清晰的带区增高的非典型靶形损害圆形，浮肿性触觉损害与EM相似，但仅(raisedatypicaltarget )带区有2个或边界不清晰的非典型靶形损害圆形损害与EM相似只有两个带区，边界(flatatypicaltarget )不清，呈扁平，中央水疱伴有高疹或无水疱非接触性红斑或紫斑丘疹。 可以将边缘中的不规则性相互融合。水疱可能发生于部分或全部斑疹，欢迎登录西南皮肤病网，分类共识b :各类特征规定，EMm除黏膜损伤外，可有典型的靶样皮疹或较高的非典型的靶样皮疹。 SJS除黏膜障碍外，多发性紫癜性疹及扁平的非典型靶样皮疹多为表皮剥离面的30%BSA。 SJS/TEN皮损具有SJS和TEN特征的表皮剥离范围为1030%BSA。 欢迎来到西南皮肤病网，SBDE临床分型，分型临床表现大疱型多态性红斑表皮剥脱30%BSA，伴广泛性紫癜样斑疹、扁平(TENwithspots )的非典型靶损害。 不伴斑疹的TEN表皮剥脱30%BSA，广泛的表皮剥脱， 紫斑、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、斑点、SBDE治疗， 病因治疗对病理生理治疗支持创面处理，欢迎西南皮肤病网注册，病因治疗原则原则是：取消所有可疑致敏药物不及早使用致敏药物的病例，预后越好，SBDE权衡问题的重要治疗药物停用和替代抗结核药物：从同类中选择(INHPASRFP ) 喹诺酮药物抗生素类：氨基糖苷类、大环内酯类等镇静抗癫痫药物：欢迎稳定使用，注册西南皮肤病网，病因治疗中的病毒感染问题，病毒感染可增加药物过敏发生率的病毒感染有单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒以HIV等为主的人疱疹病毒6型(HHV-6 )存在复活现象，通过药物显示迟发性，异型淋巴细胞、显着淋巴结肿大和多峰型病情波动抗病毒治疗价值有限(已经活化的免疫反应不值得)，欢迎登记西南皮肤病网，进行病理生理治疗， 欢迎在药物选择(皮质激素、IGIV、环孢素a等)用药途径、西南皮肤病网上注册，药物不良反应和药物代谢、药物代谢异常是可能导致多种药物不良反应的前提条件。 稳定性代谢物药物反应性代谢物解毒(生物灭活)(生物活化)细胞毒作用基因毒作用的共价键坏死变异免疫原和畸形，欢迎登记在致癌性致敏：西南皮肤病网，发病机制1不明确。 目前研究主要从两个方面进行：药物代谢缺陷的N-乙酰转移酶活性降低，患者存在慢乙酰化基因表型，解毒功能减弱，尤其在用氨基磺酸药敏的人群中突出(Dietrich，1995 )。 病原性药物反应性代谢物对氨基磺胺药物和抗痉挛药物致敏患者淋巴样细胞有较高毒性作用的患者一级亲属研究表明，该药物反应具有较高的体质特异性，但遗传模型尚不清楚(Wolkenstein，1995 )。 欢迎来到西南皮肤病网，发病机制2，b .免疫系统参与发病与某HLA免疫表型有关，表明存在遗传敏感性(Roujeau，1987 )。 皮损免疫病理以表皮内CD8 T细胞显示优势，真皮内以CD4 T细胞为主(Villada，1992 )。 细胞毒t细胞被认为是引起表皮坏死的主要原因(Correica，1993 )。 释放Perforins、TNF-等可以增强其特异的毒杀作用(Paquet，1994 )。 2.FAS-抗原(CD95 )及P55TNF-受体的减少可促进角质形成细胞凋亡(Haake，1993 )。 3 .假设本病表皮坏死是凋亡的结果(Paul，1996 )。 EMm中发现有针对desmoplakin及ii的自身抗体的皮肤损伤DIF显示表皮内IgG的沉积，IEM显示IgG的沉积仅限于桥粒(Foedinger，1995 )。 欢迎应用西南皮肤病网、糖皮质激素，目前观点及时、效果满意：促进皮损愈合，改善全身状况，缩短病程，降低病死率。 给药方式：根据临床类型和使用时间，使用氢化可的松200600mg/日，病情平静后逐渐减重，疗程为1014天。 必要时使用冲击疗法如甲泼尼龙，每日1g，3天。最近主张根据患者的体重、病情的进展程度，首先采用亚剂量疗法，即每天0.5g，连用23天后随病情的变化减重或逐渐增加。 欢迎来到西南皮肤病网，应用糖皮质激素注意事项：连续24小时(或分两次)，缓滴； 请勿随意更换制剂品种请勿随意改变给药途径病情稳定后，慢慢减量静滴停止后的酌量仔细观察副反应。 治疗后应反复注意排除HHV激活，欢迎西南皮肤病网络注册，大剂量球蛋白冲击疗法、皮质激素冲击疗法不能阻止病情的发展，或者有并发重症感染的征候，以0.20.4g/kg/日剂量静脉注射球蛋白， 大量注射可连续3天的c型球蛋白会出现一系列副反应，轻者有恶寒、发热、头痛、肌肉痛、颜面潮红、血压变化、恶心和胸痛等，重者偶发休克、无菌性脑脊髓膜炎、急性肾功能衰竭、血小板减少和肺水肿，欢迎登陆西南皮肤病网。 c型球蛋白的大量冲击疗法机制，阻断抗凋亡作用NK/巨噬细胞的激活，阻断补体给组织造成的损害，中和病原微生物和毒素，调节依赖于含超抗原的自然抗体的抗独特型抗体中和作用的t细胞的功能，抑制自身抗体的产生，阻止HHV-6等病毒的复发。 欢迎来到西南皮肤病网，支持治疗，抗感染治疗问题器官功能支持纠正水碱不平衡的对症治疗，欢迎来到西南皮肤病网，处理原则器官功能支持，肾功能衰竭1 .分析原因(肾前性、肾性、肾后性)的注意急性肾小管坏死并发)2.观察指标(记录进出量、 血压等)3.氮质血症(生化指标、原因分析、并发症)4.欢迎处理(高血容量、高钾血症、透析等)登记西南皮肤病网，处理原则器官功能支持，肝功能衰竭1 .常见药物及其分析2 .肝损害指标判定3 .处理(肝保护、支持等) 欢迎来到西南皮肤病网，处理原则器官功能支持，呼吸衰竭1 .原因分析(多发生于肺部感染和其他器官功能衰竭和原发病)2.临床判断(呼吸、血气分析等)3.处理(呼吸道畅通、吸氧、正压呼吸等)欢迎来到西南皮肤病网，影响BENL预后的因素分析1 .年龄： 51岁6 治愈组32例，平均35.6岁病死组11例，平均59.8岁。 2皮损范围：病死组数目均为系统性，伴黏膜损伤的治愈组8/32为非系统性，4例无黏膜损伤。 欢