2、川崎病诊断治疗新进展--陈沅.ppt

川崎病是一种全身性血管炎综合征，其病因和临床表现不明，包括急性发热、皮肤和粘膜病变以及淋巴结病。1967年，这种疾病首次在日本由日本的川崎病(川崎病的医生)报道(1974年有50例首次用英语报道)，因此它在国际上被称为川崎病。概述，川崎昭德。febrileoculo-Oro-Cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithowithoutacutensupportativetheatenalLayDeninFancyandChildren .(JPNJALLERGOL，1967年；16:178)是五岁以下儿童常见的发热性疾病之一，自第一次报告以来，全世界已报道了30多年。由于其最危险的病变发生在心脏，它已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。KD发病率存在明显的地区和民族差异。最近的数据显示，不同国家和地区的KD发病率从高到低，以5岁以下儿童为统计对象：日本、韩国、台湾和中国香港。中国大陆和欧美国家缺乏全国性的调查网络，发病率因地区而异。然而，几乎所有的报告都显示KD的发病率逐年上升。日本(2007): 184.6/100，100韩国(2000-04):73.7-95.5/100，100台湾336069/100，100香港(2007):53/100，100上海(2002):16.2-36.8/100，000北京(2000流行病学：不同国家和地区的发病率、病因和发病机制。1.目前还不清楚。这可能与以下因素：a有关。感染：多种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等。)可能是造成的，但没有直接证据证明这一点。免疫激活和细胞因子：介导的免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加、血管内皮细胞活化、血管内皮功能障碍和间质金属蛋白酶(MMPs)异常表达，引起血管壁损伤。遗传背景：有易感人群。因为KD在亚洲人群中的发病率明显高于白人人群。家庭发病率为1%，双胞胎发病率为13%。临床表现，急性发作发生在婴幼儿，39时中暑为10-14天。至少5天，少数患者3周或10天，体温可能回落1-2天，然后再次上升，或重复3次。临床表现为，(1)发热，89-100%的患者，发生在急性发热后24-48小时内，球结膜充血重于眼睑结膜充血。没有水肿和分泌物。1-2周后消退，自我限制。临床表现，(2)眼部结膜炎，(4)肢体变化，急性期：手指和脚趾末端红斑和硬肿，恢复期：手指和脚趾末端脱屑，手指和脚趾末端脱屑，恢复期：手指和脚趾末端脱屑，(3)口腔粘膜病变，(3)急性期：发热后数日内手部和足部硬肿循环出现红斑、丘疹、斑丘疹和偶见多形性红疹脓疱：类似于荨麻疹、多形红斑和猩红热。全身分布持续5-7天，卡介苗接种部位出现硬结红斑，临床表现为，(5)多形性皮疹，(5)多形性红疹，(5)卡介苗接种部位出现硬结红斑，70%的患者发病后1-2天出现持续约10天的颈部淋巴结肿大，单侧非化脓性超过1.5厘米，压痛不明显，偶尔出现颌下弥漫性肿胀，可误诊为“腮腺炎”，临床表现为，(6)颈部淋巴结肿大。 消化系统：1/3-1/4急性泌尿系统：1/3急性肌肉骨骼系统：1/3急性和亚急性中枢神经系统333615%急性心血管系统：1/2急性和亚急性，其他临床表现-多器官侵犯，腹痛，腹泻，偶尔恶心肝细胞侵犯：10-20%轻度黄疸和转氨酶升高胆囊：10%，其他临床表现包括(1)消化系统，(2)泌尿系统，(3)肌肉骨骼系统，(4) 对于5岁以上的儿童来说，冠状动脉直径为4毫米的任何一段的冠状动脉直径是相邻段的1.5倍。冠状动脉扩张(美国心脏协会):文献显示儿童的体表面积与冠状动脉直径高度正相关。用体表面积校正测量的冠状动脉直径后，评估冠状动脉扩张更可靠。美国心脏协会建议使用由佐尔齐建立的方法，将冠状动脉测量值在相同体表面积的平均值上的标准偏差设置为Z值，即，在一个标准偏差上的Z值为1，并且在任何年龄的Z值 2.5被认为是冠状动脉扩张。冠状动脉壁的回声增强和扩张冠状动脉动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠状动脉扩张直径 4毫米。中度动脉瘤：冠状动脉管腔直径4毫米和 8毫米。对于5岁的儿童，冠状动脉管腔直径为正常冠状动脉直径的1.5-4倍。巨大冠状动脉肿瘤：冠状动脉管腔直径为8毫米，5岁以上儿童管腔直径为正常冠状动脉直径的4倍。冠状动脉肿瘤、川崎病并发冠状动脉损伤的高危评分指标：血钠 133毫摩尔/升(2分)；B. ast 100iu/l (2分)；c .血液中性粒细胞分类 80% (2分)；IVIG在4天内开始治疗(2分)，CRP 100毫克/升(1分)；f .血小板计数 30010/l (1分)；g .年龄1 (1分)。总分是11分。如果综合评价得分在7分以上，则为川崎病并发冠状动脉损伤的高危人群。KobayashiT，et al . predictionoftrovenounsimmunoglobulunspinsivesinpatients with kawasakissise . circulation 2006，113: 2606-2612，注：在6种主要症状中，包括发热在内的5种可以确诊。KD也可以在具有四种主要症状的患者中诊断，但是冠状动脉病变通过超声心动图或心血管造影显示。结膜改变、充血、口腔粘膜、肢体改变、多形性皮疹、颈部淋巴结肿大超过5天的发热、诊断标准(日本2002年修订的诊断标准，第5版)、诊断标准的基本临床表现不具体，因此有必要排除其他具有类似表现的疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏。史蒂文斯-琼生综合征；幼年类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏(红皮病性水肿性多发性神经病)。对于不完全川崎病的诊断，该类患儿的临床特征少于典型川崎病患儿，并不是说患儿不典型，因此应用“不完全”川崎病比应用“不典型”川崎病更准确。免费。诊断川崎病.发病率：不完全川崎病约占总病例的10%。注意：它不是一种轻微的疾病，相反，它更常见于高危人群，冠状动脉肿瘤发病率较高，预后相对较差。儿童发热 5天，但只有2或3的其他5个临床特征，不完全川崎病应予以考虑。不完全川崎病症状的发生率为75%发热，75%结膜改变，70%肢体改变，65%嘴唇改变，50%因此，在不完全川崎病中，肢体膜状脱屑在发热和恢复期很常见，而颈部淋巴结肿大很少见。不完全川崎病的诊断、评估和诊断程序以及对疑似不完全川崎病患儿的评估(2004年美国心脏病学)；黄敏等，应用儿科临床杂志，第23卷，第1期(2008年1月)，中文版，不完全川崎病的诊断，发热超过5天，2-3个主要体征，患者临床特征评估，符合川崎病，不符合川崎病，低概率川崎病，持续发热，实验室检查结果评估，CRP 3.0 mg/dl，终末期肾病40 mm/hr，CRP3.0mg/dl，终末期肾病40mm/hr，每日随访典型蜕皮，无随访，超声检查，实验室辅助指标3，实验室辅助指标3，超声检查，IVIG治疗和超声，超声(-)，超声()，IVIG治疗，持续发热，发热消退，重复超声进行专家咨询。 KD的可能性很小、治疗，虽然一些治疗原则还不是很明确，但临床试验已经建立了有效的治疗方法。目的控制系统性非特异性血管炎，预防冠状动脉瘤形成和急性期血栓形成。1、水杨酸急性期使用大剂量阿司匹林：30-50毫克/千克/天，分为三次口服(日本)50-100毫克/千克/天，分为四次口服(美国心脏协会)36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5毫克/千克/天)，如果冠状动脉正常使用6-8周；如有冠状动脉损伤，应服用至冠状动脉内径恢复至3毫米以下。30-50毫克/千克/天，分2-3次口服，停药3天后逐渐减少，约2周降至3-5毫克/千克，维持6-8周。(儿科第6版)，治疗，二，静脉注射免疫球蛋白(IVIG)，治疗，阿司匹林IVIG(45例)(40例)冠状动脉扩张(心脏超声)38)，发病率：约10-20%原因：基因多态性；川崎病可能不同于川崎病。IVIG的不同之处在于，静脉丙锭耐药的治疗、单次或重复IVIG、大剂量IVIG和血浆置换与甲基强的松龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A。在KD治疗中，糖皮质激素的作用仍是一个很有争议的话题。早期加藤等人的研究认为口服泼尼松单独可以促进冠状动脉肿瘤的发生(1979)。一些作者还认为，在阿司匹林或IVIG (1982，1999)的基础上，泼尼松可以缩短发热时间并降低冠状动脉扩张的发生率。然而，Sundel等人报告称，在IVIG和阿司匹林治疗的基础上，静脉注射甲基强的松龙(30毫克/千克)对冠状动脉结果的影响没有显著差异(2003年)。(3)糖皮质激素，治疗，多中心，随机，双盲，安慰剂对照试验。所有患者均接受单剂量甲基强的松龙(30毫克/千克)或安慰剂Ivnewburgerjwetal的常规治疗。pulsed皮质类固醇治疗的随机试验(urborrimytreatmentofkawasaki . neng ljed 2007)；356:63-75，治疗-糖皮质激素疗效的重要报告。能NEnglJMed2007356:63-675，冠状动脉异常患者的百分比。能NEnglJMed2007356:63-675，随机检测患者在第1周和第5周的冠状动脉状况：从目前的实验结果来看，使用糖皮质激素可以在一定程度上缩短住院时间并减少某些炎症因子的表达，但缺乏足够的证据支持糖皮质激素对冠状动脉预后产生积极影响。目前相对一致的观点是，它一般不是治疗川崎病的首选药物，适用于川崎病并发严重心脏炎伴心功能不全或IVIG治疗无效且病情难以控制的患者。川崎病并发冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的高峰期约为15天，与川崎病发热的高峰期不同时。大多数出院儿童仍有冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的风险。在川崎病慢性期，一些冠状动脉肿瘤可能发展为冠状动脉狭窄或冠状动脉内血栓形成，导致心肌梗死甚至猝死。跟进，所以正确的KD跟进策略非常重要。根据日本循环学会和美国心脏协会制定的KD随访指南，建议KD随访策略如下：(1)对于病程中无冠状动脉扩张或急性期仅有短暂性冠状动脉扩张的患者，出院后应口服阿司匹林3-5 mg/(KGD)，8周后可停用阿司匹林，不限制日常活动。发病后4周、8周、6个月、1年和5年，随访体检，复查二维超声心动图和心电图。在最后一次随访期间，建议增加负荷心电图检查。随访，(2)中小冠状动脉肿瘤：每天口服阿司匹林3-5 mg/kg，直至冠状动脉肿瘤消失。冠状动脉肿瘤的消退通常发生在疾病发生后1-2年。1年内随访的内容和时间与无冠状动脉扩张和短暂扩张者相同。如果冠状动脉肿瘤能在一年内消退，那么在进入初中之前，每年都要复查二维心电图和心电图。如果心脏负荷试验显示心肌缺血或二维超声显示冠状动脉狭窄，建议进行冠状动脉造影。此后，每4-5年进行一次随访，包括负荷心电图，直至进入大学。对于冠状动脉肿瘤残留的患者，即发病1年后仍未消退的冠状动脉肿瘤，建议初中毕业后每2-5年进行一次心电图负荷，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物进行治疗。在病程的第8周后，不应限制日常活动，根据负荷试验结果，应限制或不限制体力活动。(3)巨大冠状动脉肿瘤或多发性中度冠状动脉肿瘤。如果没有冠状动脉梗死，则应长期服用阿司匹林3-5毫克/(千克)华法林抗凝治疗，并需要终身随访和个体化随访。对于冠状动脉巨大肿瘤患者，应限制日常活动，禁止体育活动。心电图应至少每6个月复查一次，二维及胸部x光平片和负荷心电图应每年复查一次。如果心脏负荷试验或二维超声检查显示冠状动脉狭窄，则需要进行冠状动脉造影。这种巨大的冠状动脉肿瘤很难自然消退。如果有心脏缺血，应积极选择冠状动脉旁路手术。随访，(4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)。随访与巨大冠状动脉肿瘤相同。应该限制体育活动，