CHAPTER Ι HEMATOLOGIC DISEASE2.ppt

第六章血液学基础，第节高级贫血，定义为，贫血通常指外周血血红蛋白浓度、红细胞计数或/和血细胞比容低于同一年龄和性别的正常人的最小值。MCV平均红细胞体积是指每个红细胞的平均体积(80-100个)，妇幼保健平均红细胞血红蛋白量是指每个红细胞(27-34个)中所含血红蛋白的平均量，妇幼保健平均红细胞血红蛋白浓度是指每升血液中所含血红蛋白的平均浓度(32-36%)，骨髓造血微环境的变化和影响，骨髓脂肪组织的逐渐增加和造血红骨髓随着人体年龄的增长而减少。老年人雄激素分泌不足导致红细胞生成素减少，从而影响红细胞的分化和成熟。老年人红细胞中各种酶的氧化活性和代谢功能降低，促使红细胞脆性增加，缩短红细胞寿命。造血物质摄入不足和吸收障碍、老年人胃肠功能障碍、胃粘膜萎缩、胃酸和内分泌因子分泌减少、营养物质吸收不良(主要成分包括铁、叶酸、维生素B12等。)；老年人胃肠运动功能下降，容易导致便秘，药物应用不当会导致胃肠功能障碍，影响营养物质的吸收。由于饮食的不平衡，或者食物的数量和质量不合理，也会影响营养物质的吸收。老年人的免疫器官及其活动能力趋于下降。老年人的免疫功能普遍降低，这可能导致细胞免疫异常。身体的正常组织被自身免疫细胞和自身抗体破坏。会产生自身免疫性贫血。由于免疫功能降低，容易引起传染病和肿瘤，从而产生继发性贫血。贫血是一种综合征，不是一种独立的疾病。各种类型贫血的临床表现往往相似。贫血是指贫血的分类、发展速度、急性、慢性、红细胞形态、大细胞、小细胞、阳性细胞、血红蛋白浓度、轻度、重度、中度、极重度、骨髓增生异常、骨髓增生异常、骨髓增生异常、贫血的细胞学分类、MCV型(fl)MCHC(%)常见疾病宏细胞-10032当溶解不良的网状红增加时；肝病和甲减正常细胞再生障碍性贫血80 10032 35；溶血性贫血；急性出血性贫血小细胞色素减退80 32缺铁性贫血；珠蛋白生产受损；铁粒细胞性贫血，某些慢性病贫血，形态学：1 .微细胞性贫血(MVC u 80 m 3)，微细胞性血栓形成性贫血(MVC u 80 m 3，MCHC u 32%)，2 .正常细胞性贫血(MVC=80-100m3，MCHC=32-35%)，3 .巨噬细胞增多症(MVC u 100m3)，贫血严重程度分级标准，血红蛋白浓度，贫血严重程度，30g/L，35-59g/L，90g/L，极重度，重度，中度，轻度，骨髓增生异常程度分级，骨髓增生异常程度分级，相关疾病，增生性贫血，增殖性贫血，再生障碍性贫血，再生障碍性贫血以外的贫血，全能干细胞的多能祖细胞辅酶，多细胞分裂，DNA加倍辅酶，造血微环境，粒细胞细胞生成因子、造血细胞、造血细胞调节、造血原料、干细胞因子、白细胞介素1颗粒单克隆刺激因子、促红细胞生成素、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(肿瘤坏死因子)和干扰素(干扰素)、多能造血干细胞、骨髓干细胞和各期红细胞、造血细胞增殖、分化、代谢、细胞成分如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12)、微量元素、发病机制和主要临床类型的影响， 红细胞1多能祖细胞和造血再生障碍性贫血微环境的损害，细胞2骨髓向3脱氧核糖核酸合成巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血低聚-4红细胞生成素相对于慢性炎症性贫血由异常细胞或骨髓性贫血活组织引起，发病机制和主要临床类型，红细胞1正常血红素合成缺铁性贫血鸡蛋铅中毒贫血白细胞减少2珠蛋白合成贫血地中海贫血较少，发病机制和主要临床类型，红细胞1精细膜结构缺陷遗传性球形细胞增多胞内异2酶活性缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶常，发病机制和主要临床类型。 红色1机械损伤、微血管病、溶血等。细2红细胞受抗体或补体、自身免疫性溶血、细胞溶解、3化学、物理和生物因素、砷化物中毒、大面积严重烧伤、毒蛇咬伤等影响。异常4脾内滞留、脾功能亢进、发病机制和主要临床类型、急性失血后贫血、急性失血性贫血、2慢性失血性贫血、缺铁性贫血、老年人贫血的特点以及对贫血的耐受力低大多是综合原因。临床表现和实验室检查都是非典型的。继发性贫血常见，常伴有中枢神经系统症状，如肿瘤、感染、肾功能不全、慢性失血和一些代谢性疾病，导致误诊。贫血是否有症状取决于血液携氧能力的降低和总血量的变化程度。这两个因素的发生和发展速度以及呼吸和循环系统的代偿能力。贫血、皮肤苍白和粘膜的一般临床表现：眼睑结膜、口唇、舌头和甲床疲劳、困倦、虚弱、皮肤干燥、头发干燥、组织缺氧、中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中、消化系统：厌食、消化不良、恶心、腹胀、舌炎、泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿、月经失调、性功能改变、身体代偿功能、呼吸系统：活动后呼吸困难循环系统：活动后心悸、呼吸急促、心率加快、脉搏饱满心脏听诊出现杂音。可能会出现严重的心脏增大、心力衰竭、症状和体征。一般来说，症状和体征与年轻人相似。然而，与贫血无关的主要疾病的症状和体征可能出现在老年人中。例如，老年人原有的血管硬化性心脏病或心力衰竭常伴有疲劳、气短、心绞痛加重和水肿。即使没有任何原发疾病，精神状态也会发生变化，包括意识模糊、抑郁、兴奋、冷漠和苍白，但它们不容易发现，经常出现在口腔粘膜和结缔组织膜上，而且头晕也很常见。symptomsofanemia，sadnessordepressionextremefatigueweake，symptomsofanemia，shortnessofCreatehConfusionorLossofConcensiondizinessofFaringing，symptomsofanemia，Paleskin，includedesidedpinknesof of the lips，gum，liningoftheeyelids，nailbedsandpalmsRapidheartbeat(心动过速)Feelingcold，Diagnose，medicalhistoryperspectivevealexambloodtestshb 12-18g/dL，详细询问病史，当前病史：时间和速度全面的体格检查，贫血对各种系统的影响：皮肤和粘膜的苍白程度，心律、心率、呼吸频率的变化以及贫血的其他伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫疾病、实验室检查、血常规检查、外周血涂片、网织红细胞计数、骨髓检查、发病机理检查、其他检查：尿和粪便常规检查、溶血检查、影像检查、内窥镜检查、造血祖细胞培养和染色体检查、诊断标准、 国内老年贫血诊断标准为男性和女性红细胞低于350万血红蛋白低于10.5克，治疗、依赖性、贫血治疗、病因治疗支持治疗：Hb6g/l是慢性贫血输血、成分输血、感染控制的指征。 补充造血元素或因子(造血生长因子或造血刺激药物)免疫抑制造血干细胞移植除脾切除术、缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血、缺铁性贫血等。铁代谢，1。铁在体内的分布总量：男性50-55毫克/千克，女性35-40毫克/千克类型：功能状态铁：血红蛋白含有2/3的铁；肌红蛋白含有15%的铁；各种酶含有不超过10毫克的铁。铁的储存：铁蛋白，含铁血黄素，二。铁的来源和吸收(一)来源内源性：破坏老化的红细胞(血红蛋白合成20-25毫克铁)外源性：食物(植物和肉类食物)需要量：1-1.5毫克/天孕妇，乳母：2-4毫克/天，铁的吸收，吸收率：动物性食物具有高的铁吸收率(高达20%)，植物性食物具有低的铁吸收率(1-7%)。吸收部位：十二指肠上段和空肠影响因素：食物铁状况：亚铁比三价铁更易吸收胃肠功能；ph药物：VitC促进铁吸收茶叶中的单宁酸，并与铁形成螯合物，减少铁吸收75%。3，铁转运，转铁蛋白：定量测定铁结合量，表示总铁结合力。一个Hb分子有两个铁结合位点。在正常情况下，只有1/3的结合位点被占据，即饱和，占33%。(4)铁排泄：1毫克/天途径：肠粘膜脱落细胞(主要)，主要由胆汁排泄在肝脏、脾脏、骨髓和其他器官的单核吞噬细胞系统中，老年人缺铁性贫血的原因是异常的，因为过量的铁没有在体内排泄，并且骨髓中的铁储存随着年龄的增长而增加。老年人缺铁的主要原因是：吸收不良摄入不足慢性失血慢性失血是老年人缺铁性贫血最常见、最重要的原因。最常见的是消化道或泌尿道出血。病因可能包括癌症、溃疡、萎缩性胃炎、服药后胃炎、绝经后阴道出血、痔疮出血和反复咯血。病因、摄入量不足：颗牙齿松动、脱落、咀嚼困难，固体食物和蔬菜较少。病因，吸收不良：胃粘连萎缩胃酸胃大部切除术胃肠紊乱手术短路慢性腹泻，食物在小肠上部滞留时间过短，病因，过度丢失：消化道溃疡，出血性胃炎，食管胃底静脉曲张破裂，食管裂孔疝，结肠息肉，病因，其他：慢性疾病导致摄入不足，消耗增加，心力衰竭，肺部感染，脑血管疾病，糖尿病妇科疾病，临床表现，根据贫血的原发发病率和并发症，贫血的程度和速度，以及组织铁蛋白酶缺乏引起的细胞功能障碍而不同。临床表现、一般表现：头晕、眩晕、疲劳、倦怠乏力、心悸、皮肤及粘膜苍白等症状和体征。(1)贫血的一般表现(2)含铁酶或铁依赖性酶的活性降低的表现(1)感染率增加和细胞免疫功能降低的表现(2)由粘膜损伤引起的症状舌炎、舌乳头萎缩、口腔炎、萎缩性胃炎、吞咽困难(3)、皮肤干燥、指甲扁平、佛焰苞、头发变暗、脱落(4)、神经系统头痛、失眠、注意力降低、嗜异性(5)、儿童生长发育迟缓、临床表现、由组织中含铁酶活性降低引起的症状(1)由上皮组织引起的症状表现形式：1。口腔炎和舌炎，尤其是老年人和营养不良者更为明显，舌面光滑，舌乳头萎缩。2.萎缩性胃炎和胃酸缺乏：大约一半的患者可能患有胃酸缺乏症，伴随萎缩性胃炎的血清中可能检测到胃壁细胞的抗体。3.皮肤和指甲的变化：皮肤干燥、角化和萎缩更常见。头发容易折断和脱落。指甲不是整齐的，而是平的、倒的或灰色的。组织中含铁酶活性降低引起的临床表现、症状：2。精神神经症状包括神经痛、感觉异常、舌面烧灼感、注意力不集中、易怒、精神发育迟缓等。3、其他临床表现，有时有吞咽梗塞感。皮肤轻度肿胀和麻木，脾脏肿胀等。在慢性和严重缺铁的情况下，患者可能患有多食症，例如吃污垢、油漆或冰。症状，苍白色(苍白色)疲劳不稳定，症状：短时呼吸(shortness of breathhlowbloodpressoretonguebrittlenails)，症状：异常饮食(Unuselfoodcrawingsdegradedapetiteheadache-front)，1。血象小细胞低色素性贫血：MCV80fl，MCH27pg，MCHC100m3MCH32pg。外周血大多是深染的椭圆形红细胞。严重的：个多色和嗜碱点状红细胞。偶尔可见Caspase和Howe-Zhou小体、巨红细胞或巨幼细胞。网织红细胞计数没有增加或略有增加(3%)。白细胞：细胞体增大，分叶过多，可达5片以上。个别患者的外周血中可发现少数巨棒形核细胞或巨噬细胞。血小板通常减少，可以看到体积与红细胞一样大的巨大血小板。2、实验室检查，髓样增生活跃红线:以巨幼红细胞增生为主，巨幼红细胞体积大，核染色质松散分散，核发育落后于细胞质。郝周小体可见。颗粒是：个巨大的杆状核细胞、巨噬细胞和巨噬细胞，可见分叶粒细胞过度分叶。2.正常人红细胞叶酸165-600毫克/毫升，叶酸缺乏者红细胞叶酸150毫克/毫升。3.脱氧尿苷抑制试验不能抑制叶酸或维生素B12缺乏。添加叶酸或维生素B12可分别纠正抑制率。4.正常人血清维生素B12为15-300皮克/毫升，B12缺乏者为90皮克/毫升，恶性贫血者为40皮克/毫升。5.血清抗内因子抗体：约70%的恶性贫血患者为阳性。血清维生素B12和叶酸水平的诊断、细胞形态学和临床表现测定。确诊后，必须进一步明确叶酸缺乏还是维生素B12缺乏是病因。诊断，巨幼细胞性(恶性)贫血，在通过arountinebloodtest