系统性红斑狼疮39350.ppt

系统性红斑狼疮,SystemicLupusErythematosus(SLE),定义,系统性红斑狼疮（SLE）(systemiclupuserythematosus）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。,系统性红斑狼疮,多系统损害,多种自身抗体存在,流行病学,种族差异-我国明显高于西方，我国0.71/1000,西方1/2000;性别差异女性多见;年龄差异-育龄妇女更多见,以20-40岁为主，占病人的9095%，老人、儿童也可发病。,病因,遗传环境因素雌激素,发病机制,易感者,紫外线,病原体,免疫耐受性减弱,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖体抗体神经精神狼疮,致病性免疫复合物,免疫复合物由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。T细胞和NK细胞功能失调CD4T细胞B细胞活化产生自身抗体；T细胞功能异常新抗原不断出现；,病理,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁的炎症和坏死继发血栓,局部组织缺血和功能障碍,病理（续）,受损器官的特征性改变苏木紫小体(细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块)；,“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。,病理（续）,此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。肾病变如作免疫荧光(及)电镜检查，SLE几乎都可发现肾病变。,特征性改变,狼疮细胞狼疮性肾炎WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型(详见所附的狼疮肾炎)。型正常或轻微病变型型系膜病变型型局灶增殖型型弥漫增殖型型膜性病变型型肾小球硬化型,临床表现,诱因光照、感染、妊娠、分娩、手术、药物特点症状多样，起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，多数病人呈病情缓解与急性发作交替为特点。,临床表现(续),SLE,全身症状,发热,乏力、疲倦、消瘦,皮肤与粘膜,浆膜炎,肌肉骨骼,肾脏,心血管,肺脏,神经系统,消化系统,血液系统,抗磷脂抗体综合征,干燥综合征,眼,皮肤与粘膜,暴露部位，对称性，多样性,临床表现(续),蝶形红斑颧颊、鼻梁，色素沉着,蝶形红斑颧颊、鼻梁，色素沉着,盘状红斑面部的隆起红斑，上覆鳞屑,指掌红斑,甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹,与SLE相关的特殊皮肤类型亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacutecutaneouslupuserythematosus皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕深层脂膜炎型panniculitislupusprofundus较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮，表现为皮下结节,亚急性皮肤型红斑狼疮,鳞屑丘疹样皮疹,环形皮疹,日晒后大疱样皮疹,光过敏40%口腔溃疡30%脱发40%,网状青斑,雷诺现象30%,浆膜炎,半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。,肌肉与骨骼,关节痛多表现为关节痛，一般不引起关节畸形（部分伴有关节炎），近端指、腕、膝和掌指关节,呈对称分布；肩、肘、踝及髂关节较少见;肌痛有时出现肌炎;股骨头坏死有小部分患者在病程中出现;,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,关节畸形（关节周围肌腱受损、X线片无关节骨破坏）,肾,常见几乎所有都有肾组织的病理变化，但有临床表现仅有75%，可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。狼疮性肾炎表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症等。尿毒症是SLE常见的死亡原因。,心血管,心包炎最为常见,可谓纤维素性心包炎或心包积液。心肌损害可有气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭而导致死亡。疣状心内膜炎冠状动脉受累,肺,胸腔积液35%病人可有中小量、双侧胸腔积液；狼疮性肺炎,表现为发热、干咳、气促,肺X线可见片状浸润阴影；肺间质性病变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺弥散功能下降。胸片示磨玻璃改变和纤维化。弥漫性肺泡出血，咳嗽、咳血、低氧血症、呼吸困难，胸片示弥漫性肺浸润；肺动脉高压1020,神经系统,轻者偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者发生脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态；少数有脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁；,神经精神狼疮（NP狼疮),头痛,呕吐,偏瘫,癫痫,意识障碍,精神障碍,消化系统,约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等；少数可有各种急腹症发作，如肠梗阻、肠坏死、胰腺炎等。40%血清转氨酶升高，常无黄疸。,血液系统,活动性SLE有HB下降、WBC和（或）PLT减少；10%有自身免疫性溶血性贫血；20%有无痛性轻、中度淋巴结肿大，病理可见坏死性淋巴结炎；15%病人脾大。,抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome，APS),出现在SLE的活动期；临床表现为动脉和(或)静脉的血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少血清中抗磷脂抗体阳性；,血小板减少,习惯性自发性流产,动静脉血栓形成,APS,干燥综合征(Sjogrenssyndrome，SS)有约30的SLE有继发性SS并存。有唾液腺和泪腺功能不全。血清中抗SSA、SSB抗体阳性。,眼,约15患者有眼底变化，如出血、乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,症状疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状,发生率（%）801008060958050380.99846502575,实验室及其他检查,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规尿常规血沉,抗核抗体谱抗磷脂抗体抗组织细胞抗体其他,C3C4CH50,SLE50%代表SLE活动性,诊断治疗预后,MRICT,抗核抗体谱,抗核抗体（ANA）,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体谱,Sm,RNP,SSA,SSB,rRNP,抗核抗体（ANA),敏感性高用于SLE的筛选，ANA（）可基本排除SLE特异性低,也可见于其它风湿性疾病，ANA（）不一定就是SLE,抗双链DNA抗体（抗dsDNA)诊断SLE标记抗体之一出现在SLE活动期抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关,抗ENA抗体谱,抗Sm抗体是SLE标志性抗体；敏感性低25；特异性高99；与病情活动不平行；缓解期Sm抗体可阳性。,抗ENA抗体谱（续）,抗RNP抗体（抗核糖核蛋白抗体）阳性率40；特异性不高；与雷诺现象和肌炎相关。,抗ENA抗体谱（续）,抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）代表SLE的活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害抗SSA（Ro)抗体阳性率15，干燥综合征抗SSB（La)抗体阳性率10，干燥综合征,SLE诊断标准,1997年美国风湿病学会（ARA）制订的诊断标准：1、颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；2、盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；,SLE诊断标准（续）,3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节；6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎；,SLE诊断标准（续）,7、肾脏病变：蛋白尿0.5g/24h或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合型）；8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；9、血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；,SLE诊断标准（续）,10、免疫学异常：抗ds-DNA(+)或抗Sm抗体(+)或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）；11、抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常；11条中符合4条即可诊断。,诊断标准的特点,皮肤4条,脏器5条浆膜、关节、肾、血液、脑,自身抗体2条,敏感性95特异性85,1.盘状狼疮,2.蝶形红斑,3.浆膜炎,4.肾脏异常,5.非侵蚀性关节炎,6.造血系统损害,7.日光过敏,8.神经系统异常,9.口腔溃疡,10.免疫学异常,11.抗核抗体,鉴别诊断,类风湿性关节炎癫痫病精神病原发性血小板减少性紫癜肾病综合征与肾小球肾炎药物性狼疮,病情的判断,疾病的活动性或有急性发作根据患者前十天内是否出现下述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者为疾病活动。,抽搐精神异常脑器质性症状视觉异常脑神经受累8分狼疮性头痛脑血管意外血管炎,关节炎肌炎管型尿4分血尿蛋白尿脓尿,新出现皮疹脱发2分,发热1分血小板减少白细胞减少,SLE-DAI,病情的判断（续）,疾病的严重性依据于受累器官的部位和程度，出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者；合并症有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,治疗目标,控制病情活动减少复发次数和程度防治并发症保护重要脏器功能,治疗,糖皮质激素免疫抑制剂静脉注射大剂量丙种球蛋白控制合并症及对症治疗一般治疗血浆置换人造血干细胞移植生物制剂,治疗SLE的基础、首选用药对肾外症状控制已得到公认，但改善SLE的预后尚不确定，长期应用副作用多，减量易复发三原则：起始足量、缓慢减量、长期维持,糖皮质激素,对不甚严重病例泼尼松每日lmgkgd，晨起顿服。若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每12周减10，减至每日0.5mgkg后，尽量缓慢减量。维持剂量尽量小于10mg。长期使用激素会出现以下不良反应向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应予以密切监测。,激素冲击疗法用甲泼尼龙1000mg，溶于5葡萄糖250液中，缓慢静脉滴注，每天1次，连用3天，接着使用大剂量泼尼松（如上述）。病情需要，一周后可再用。用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、NP狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。,免疫抑制剂,免疫抑制剂,硫唑嘌呤,麦考酚吗乙酯,羟氯喹,环磷酰胺,环孢素,雷公藤总甙,性腺的抑制肝损害胃肠道反应白细胞减少,近期：骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝损、脱发、胃肠道反应远期：致畸、致癌、性腺抑制,有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。,(一)环磷酰胺,CTX冲击疗法每次剂量0.51.0gm2，加入09氯化钠溶液250ml内，静脉缓慢滴注，时间要超过1小时。除病情危重每2周冲击1次外，通常每4周冲击1次，冲击8次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年，才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日12mgkg，分2次服。适应症狼疮肾炎,(二)硫唑嘌呤适应症仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不良反应相对较CTX少，主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。剂量每日口服12mgkg。,(三)环孢素适应症在需用CTX的病例，由于血白细胞减少而暂不能使用者，亦可用本药暂时替代。用法每日5mgkg，分2次服，服用3个月，以后每月减lmgkg，至每日3mgkg作维持治疗。不良反应肾、肝损害，使用期间应予以监测。,(四)吗替麦考酚酯(mycophenolatemofetil，MMF)其活性代谢物为霉酚酸酯。剂量为12gkg，每日2次口服。它对白细胞、肝肾功能影响很小。,(五)羟氯喹每次0.10.2g，每日2次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。它对血象、肝肾功能影响很小。久服后可能对视力有一定影响。,(六)雷公藤总苷每次20mg，每日3次。对本病有一定疗效。不良反应为对性腺的毒性，可发生停经、精子减少，尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等，使用时要小心监测。,静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG),适应症某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危重的难治性SLE颇有效。剂量一般每日0.4gkg，静脉滴注，连用35天为一疗程。,控制合并症及对症治疗,根据病情选择治疗方案(一)轻型以皮损和(或)关节痛为主，则可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素，每日量为泼尼松o5mgkg。(二)一般型有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松，每日量为0.5lmgkg。,(三)狼疮肾炎泼尼松每日l.0mgkg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可服用MMF或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。,控制合并症及对症治疗（续）,(四)NP-SLE狼疮甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日lmgkg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤(MTX)10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。,控制合并症及对症治疗（续）,(五)溶血性贫血或(和)血小板减少予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日lmgkg，IVIG。,控制合并症及对症治疗（续）,(六)抗磷脂抗体综合征予抗血小板药及华法林。,(七)缓解期病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松510mg。,一般治疗,心理治疗；急性活动期卧床休息，慢性期可适当工作，避免过劳；及早发现和治疗感染；避免使用可能诱发狼疮的药物；避免阳光暴晒和紫外线照射；缓解期才可作防疫注射；,血浆置换,清除血浆中循环免疫复合物、游离的抗体、免疫球蛋白及补体成分、使血浆中抗体滴度降低，并改善网状内皮系统的吞噬功能，对于危重患者或经多种治疗无效的患者有迅速缓解病情的功效。,人造血干细胞移植,异体或自体的造血干细胞植入受体，而获得造血和免疫功能重建的医疗手段。可能机制如下：（1）患者在免疫清除治疗后的免疫功能重建过程中，可以对自身抗原重新产生耐受；（2）在免疫治疗过程中，对自身抗原反应的细胞克隆凋亡，达到新的免疫平衡，异常免疫反应减弱，自身抗体减少，有利于组织免疫损伤的修复。,生物制剂,（1）改变细胞因子活化和调节；（2）抑制T细胞活化并诱导T细胞耐受、阻断TB细胞相互作用；（3）作用于B细胞以减少B细胞产生抗dsDNA抗体；（4）抑制补体活化；目前有：抗CD20抗体（利妥昔单抗）和CTLA-4。,SLE与妊娠,无中枢神经系统、肾或其他脏器严重损害,病情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊娠,并产出正常婴儿；非缓解期患者应避孕；激素对胎儿无影响；妊娠可诱发SLE活动；停用CTX、MTX、硫唑嘌呤3个月以上才能妊娠有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时要抗凝治疗。,预后,随早期诊断的手段增多和治疗SLE水平的提高，SLE预后已明显改善。目前1年的存活率约为96，5年约为85，10年约为75，20年约为68。,有下述者预后差：心肌损害伴心功能不全；高血压；血肌酐已升高；严重NP狼疮。,预后（续）,预后（续）,死于SLE本身病变者约占半数，最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SLE并发症者亦约占半数，主要是感染，如细菌、结核、真菌等引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液的感染。,.,复习题1.什么是系统性红斑狼疮？2.SLE的基本病理变化是什么？发病机制是什么？发病原因是什么？3.SLE有哪些临床表现？SLE面部皮肤的典型损害称做什么？4.SLE的诊断标准是什么？ANA、Sm及ds-DNA的临床意义是什么？5.SLE首选治疗是什么？甲基强的松龙冲击及环磷酰胺应用适应症？,A1型题1系统性红斑狼疮好发于A儿童B生育年龄的女性C老年女性D青壮年男性E老年男性2抗磷脂综合症最常见的临床表现是A动静脉血栓形成B习惯性流产C血小板减少D抗磷脂抗体阳性E以上都是3系统性红斑狼疮的标记性抗体是A抗SSA抗体B抗SSB抗体C抗磷脂抗体D抗Sm抗体E抗核抗体,4系统性红斑狼疮的基本病理改变是A滑膜炎B附着点炎C肌炎D弥漫性结缔组织炎E系统性小血管炎5不出现抗核抗体阳性的疾病是A系统性血管炎B系统性红斑狼疮C肌炎D干燥综合征E混合性结缔组织病6长期服用糖皮质激素的系统性红斑狼疮患者最容易发生A末梢神经炎B糖尿病C高血压D骨质疏松E肥胖,7系统性红斑狼疮妊娠时最佳选用的激素有A地塞米松B强的松C甲基强的松龙D氢化考地松E琥珀酸氢化考地松8不是系统性红斑狼的皮肤黏膜改变是A口腔溃疡B蝶形红斑C光过敏D脱发E眶周水肿性紫红色斑9系统性红斑狼疮可以妊娠的条件是A非缓解期B病情处于缓解期达3个月以上C病情处于缓解期达半年以上D妊娠前3个月内曾用环磷酰胺的患者E有中枢神经系统、肾和心脏严重损害,10不属于系统性红斑狼疮分类标准的是A颧部红斑B口腔溃疡C关节炎D眶周水肿性紫红色斑E浆膜炎11系统性红斑狼疮缓解期的治疗原则是A病情控制后，不需要接受长期的维持性治疗B病情控制后，尚需要接受长期的维持性治疗C病情控制后，按照原来的剂量用药D病情控制后，不需要定期随诊E病情控制后，可立即停药12下列哪项不是SLE血液系统的改变A溶血性贪血B白细胞减少C血小板减少D颈部淋巴结无痛性肿大E血小板增多13除下列哪项检查外，对SLE诊断有帮助ACoombs试验B找狼疮细胞C抗ANA抗体DRFE抗SM抗体,A2型题1患者女性，29岁。关节疼痛1年，皮肤散在瘀点2个半月就诊，化验：血沉100mmh，抗“O”正常，Hb86gL，血小板51109L，ANA呈颗粒型阳性，尿检查：尿蛋白（+），确诊为SLE，在估计预后时，下列哪项说法不正确A反复发作关节炎常引起关节畸形和关节周围的肌肉萎缩B反复癫痫样发作及有器质性脑病表现者预后不良C肾脏病变是增殖型表现者，预后不良D早期诊断和有效治疗SLE，10年生存率可达90E妊娠可加重病情，妇女应避孕。2患者女性，34岁，不规则发热半年，伴关节疼痛，三个月来双颧部出现高出皮面的固定红斑就诊。医生疑诊为SLE，进行以下体检和实验室检查，除哪项外均支持SLE的诊断A口腔溃疡和抗核抗体阳性B肝肿大，脱发和雷诺现象C胸腔积液，雷诺现象和LE细胞阳性D心包积液，低补体血症和皮肤狼疮带阳性E行为异常，幻觉，全血细胞减少和RF阳性,3某女，28岁，对称性关节肿痛2年，自然流产2次，伴光过敏，口腔溃疡。该患者最可能的诊断是A系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征B系统性红斑狼疮C抗磷脂综合征D强直性脊柱炎E风湿性关节炎4某女，45岁，失语、偏瘫1天，急症入院。发病前2个月出现关节肿痛，口腔溃疡。查体发现颧部红斑。化验检查抗核抗体阳性。该患者最可能的诊断是A脑缺血B脑血栓C脑出血D系统性红斑狼疮并发狼疮脑病E类风湿关节炎5某女，16岁，发热20天，关节疼痛，在当地查血常规发现血小板减少，诊断为血小板减少性紫癜。查体发现全身有散在的出血点，作免疫学检查抗核抗体阳性、尿蛋白(+)。该患者最可能的诊断是A血小板减少性紫癜B系统性红斑狼疮C过敏性紫癜D肾病综合征E急性肾炎,6某女，20岁，关节肿痛2年，并有口腔溃疡，皮肤光过敏，在当地诊断为系统性红斑狼疮。并给予强的松60mg每日一次治疗1个月，症状好转，患者自行减药至10mg每日一次治疗2个月后停药半年。近1个月来出现头痛、神志恍惚、幻视幻听。该患者目前最可能的情况是A脑缺血B抑郁症C系统性红斑狼疮D系统性红斑狼疮并发狼疮脑病E结核性脑膜炎7某女，38岁，发热30天，关节疼痛，经体检发现有面部皮疹；化验检查抗核抗体阳性、dsDNA阳性、尿蛋白(+)。经肾组织活检诊断为型狼疮肾炎。诊断为系统性红斑狼疮并发狼疮肾炎。该患者目前的最佳治疗措施是A糖皮质激素B糖皮质激素+环磷酰胺C糖皮质激素+羟氯喹D糖皮质激素+莱氟米特E糖皮质激素+雷公藤,A3A4型题（1-3题共用题干）女性，32岁，近3年来梳头时易脱发，经常反复发作口腔粘膜无痛性溃疡，2年来冬季遇冷时手指花白疼痛继而发紫，后恢复正常，医生在问病史时得知，夏天病人受阳光照射后面部皮肤易患红斑，怀疑是SLE。1再加上下列哪项实验室检查即确诊AESR增快，ANA（+），RF（+）B高球蛋白血症，尿蛋白（+），抗SS-A（+）CANA阳性，狼疮细胞阳性DCoombs试验阳性，血小板及白细胞减少E抗ds-DNA抗体（+）梅毒血清假阳性2从实验室角度看，下列哪项有确诊价值AANA阳性RF阳性BCoombs试验阳性，LE细胞阳性C抗RNP抗体阳性，低补体血症D抗SM抗体阳性，抗ds-DNA抗体阳性E抗SS-A抗体阳性，抗SS-B抗体阳性3下列哪项实验室检查结果表明狼疮在活动期AC3，C4，CH50降低，CIC升高BESR增快，球蛋白升高CANA呈颗粒性阳性D高滴定度RNP抗体E抗SM抗体阳性,（4-9题共用题干）患者女性，36岁，近2年来梳头时易脱发，经常发复发作口腔粘膜无痛性溃疡，2年来冬季遇冷时手指苍白疼痛继之发紫，后恢复正常，夏天受阳光照射面部皮肤易患红斑。4该者应疑诊哪种疾病A类风湿性关节炎B自塞病C系统性红斑狼疮D干燥综合征E系统性硬化病5为了进一步确诊，进行下列哪一项检查最有确诊意义AANA（+）BRF（+）ESR增快C抗ds-DNA抗体（+）、抗SM抗体（+）D狼疮细胞阳性E白细胞减少，血小板减少6下列哪项提示该疾病在活动期AANA阳性B抗SM抗体阳性CRF（+）DESR增快E高滴定度RNP抗体7首选治疗的药物是A青霉素B消炎痛C强的松D中医药E环抱菌素A8该病死于本身病变者最常见的是A皮肤损害B关节损害C肾衰竭D肺部病变E肝部病变9该疾病死于并发症最常见的是A脑出血B感染C骨折D药物E胃溃疡,（10-13题共用题干）患者女性，26岁，腕踝关节疼痛半年，入夏以来在阳光下行走面部出现红斑，于某年7月就诊。体检：头发稀疏，面颈部有不规则圆形皮损，边缘略高出皮面，口腔有多个浅表溃疡，肝肋下0.5cm，脾肋下刚及。化验LE细胞阳性，按美国风湿病学修订标准符合SLE诊断。10该例首选治疗是A阿斯匹林B氯喹C肾上腺皮质素D免疫抑制剂E中医中药11患者发病可能与下列因素有关，除外A家族性遗传因素B雌性激素水平过高C紫外线照射D普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等药物E某些细菌感染12关于本例实验检查下列哪项说法是错误的A抗核抗体阳性，对诊断SLE很不利B抗SM抗体为SLE标记抗体C低补体血症常表明SLE处于活动期D狼疮细胞阳性仅见于SLE病人E皮肤狼疮带试验有假阳性，也有假阴性13关于SLE的治疗哪项是正确的A免疫抑制剂为首选治疗药物B有发热、关节痛、肌肉痛，选用氯喹C合并尿路感染时选用阿米卡星D合并高血压时，适用肼苯达嗪加甲基多巴E急性爆发性狼疮或有多脏器损害时选用皮质激素冲击治疗,（14-17题共用题干）某女，32岁，多关节肿痛2个月，伴雷诺现象，脱发，口腔溃疡。查体发现有面部红斑。血常规检查，Hb88g/L。14可不予考虑的是A系统性红斑狼疮B类风湿关节炎C系统性硬化病D风湿性关节炎E混合性结缔组织病15为了明确诊断，应首先进行的检查是A骨髓穿刺B自身抗体检查C自免肝系列D胸部X线平片E腹部B超16经化验发现抗核抗体阳性、dsDNA阳性。经追问病史，患者有2次自然流产史。应进一步进行的化验检查是A抗磷脂抗体B抗SSAC抗AKA抗体D抗CCP抗体E类风湿因子17该患者最可能的诊断是A系统性红斑狼疮B抗磷脂综合征C系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征D类风湿关节炎E系统性硬化,（18-21题共用题干）某女，35岁，四肢肌肉疼痛3个月，伴口腔溃疡，光过敏，脱发。查体发现颧部红斑，双手、双膝关节肿胀、有压痛，双下肢凹陷性水肿。化验检查：血沉90mm小时，尿蛋白(+)。18该患者可能的诊断是A类风湿关节炎B系统性红斑狼疮C风湿性关节炎D急性肾炎E慢性肾炎19该患者应采用的治疗措施是A糖皮质激素B非甾体抗炎药C甲氨蝶呤D柳氮磺吡啶E非甾体抗炎药+糖皮质激素20经肾组织活检发现，多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫性增生，免疫荧光发现毛细血管壁及其系膜有广泛的Ig和补体沉着。该患者的病理分型是AI型B型C型D型EV型21该患者目前应再加用的药物是A非甾体抗炎药B柳氮磺吡啶C甲氨蝶呤D莱氟米特E环磷酰胺,B1型题（1-4题共用备选答案）下列疾病最有价值的免疫学检查是A抗Jo-1抗体阳性BRF阳性C抗Sm抗体阳性D抗RNP抗体阳性E抗ScL-70抗体阳性1系统性红斑狼疮2混合性结缔组织病3多发性肌炎4类风湿关节炎5系统性硬化病,填空题1系统性红斑狼疮的病因可能与、和有关。2SLE面部皮肤的典型损害称。3SLE的关节损害后遗畸形。4SLE是一种免疫性、脏器损害疾病。5SLE脏器损害，最多见的是。6对诊断SLE狼疮细胞的特异性，抗SM抗体特异性。7SLE患者应日光、强电光的照射。问答题1美国风湿病协会1997年推荐的SLE诊断标准有哪些内容？2患者女性，25岁，有低热，关节痛史，因心悸，胸闷来院检查。心率108次min，心音低钝，无器质性杂音。心电图ST段压低，T波普遍平坦。按风湿性心肌炎收入院治疗，但不见好转，以后又出现眼睑浮肿，食欲减低，肝区不适等症状。化验检查结果：白细胞3.6109L，血沉600mmh，尿蛋白（+），管型少许，谷丙转酶（ALT）明显增高，球蛋白36gL，抗核抗体阳性，抗SM抗体阳性。根据以上病例，请回答：（1）诊断？（2）治疗？,祝考试顺利,案例患者，女，17岁。因反复皮下出血伴浮肿半年，加重伴胸痛1周于2001年8月13日入院。患者于半年前无明显诱因出现皮下出血点，以大腿内侧为主，四肢、躯干散在分布，伴面色苍白、头晕、乏力。间有全身肌肉酸痛，伴双下肢轻度浮肿，无尿少、肉眼血尿、泡沫尿，无发热、皮疹、口腔溃疡，未做任何诊治。1周前自觉上述症状加重，排泡沫样尿而入院。患者既往无传染病接触史及药物过敏史。月经近半年来经期较既往延长，无血块、痛经。其父母及兄身体均健康、无遗传病史。体格检查：T37，P96次/分，R18次/分，BP125/70mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，贫血貌，结膜口唇苍白、全身皮肤未见皮疹及出血点，无黄染，浅表淋巴结无肿大。眼睑无浮肿，咽部稍红口腔黏膜见2个直径约0.51cm口腔溃疡，扁桃体不大，颈软，胸廓对称无畸形，右下肺叩诊浊音，左肺呼吸呼吸音清晰，右下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。心界不大，心律规整，心率96次/分，心音有力未闻及杂音。腹部平软，无压痛，肝脾肋下未及。脊柱四肢无畸形，活动自如，指（趾）甲床苍白，双下肢轻度凹陷性浮肿。问题：1、该病例首先考虑什么诊断？2、在明确诊断之前，应做哪些实验室检查？3、如何明确诊断？应做出什么处理？,案例1、年轻女性，起病缓慢，出现皮下出血、头晕、乏力，浮肿、泡沫尿，胸痛等多系统损害症状。2、贫血貌面色、结膜、口唇苍白，指（趾）甲床苍白;右下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减弱，提示存在胸腔积液；下肢轻度凹陷性浮肿。,案例1.血常规：WBC6.06109/L，N0.615（3.73109/L），L0.314（1.9109/L），RBC2.811012/L，HB80g/L，Ret8.7%(0.2451012/L),PLT80109/L。2.血常规：SG1.015，PH6.0，pRO0.3/L,BLD25l，未见