腹膜后纤维化

腹膜后病例讨论,病例资料1,女，40岁发现腹部肿物3年余PE:脐周可及约6cm5cm4cm肿物，边界清楚，无压痛，移动性欠佳,CT平扫,CT增强检查,病例资料2,男，66岁贫血，右上腹疼痛,平扫,强化,鉴别诊断,腹膜后纤维化腹膜后间隙肿瘤原发肿瘤淋巴瘤转移瘤腹膜后其他病变,病理：腹膜后纤维化,背景知识,腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。,腹膜后纤维化: 是由腹膜后纤维脂肪组织增生引起的非特异性非化脓性慢性炎症，以腹膜后广泛纤维化为特征， 并包绕压迫腹膜后血管、 神经、 消化道和泌尿系统组织器官为特征性合并症。,病 因,病因不明特发性（70%）继发性（30%）：与某些药物（甲基麦角新碱）、邻近炎性病灶、创伤、肿瘤、动脉瘤手术等有关,1.自身免疫缺陷疾病 结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎,2.药物副作用 甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide) ,受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药,内源性5-羟色胺升高，使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应 使肥大细胞脱颗粒释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。,可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血，由此引起主动脉周围炎症及纤维化。 麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。,3.感染与炎症(1)特异性感染:结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等(2)非特异性感染:憩室炎、阑尾炎(3)免疫因素有关的炎症性疾病:溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎,蛋白沉积、成纤维细胞渗出,4.恶性肿瘤包括：乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌,临床表现,本病可发生于任何年龄，但以4060岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的23倍。 分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期,早期症状是隐袭性,主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛。最常见最早出现厌食、消瘦及疲劳一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热临床体征有高血压、 发热， 偶尔有腹部包块腹部肿块约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。,进展期 :邻近脏器受压或受累的症状,75%80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症高血压等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻。,实验室检查,不同程度贫血、 肾功能异常， 氮质血症、 白球比值下降， IgG升高， CRP升高，ESR增高、 脓尿碱性磷酸酶，若升高，则对诊断本病有重要意义,腹膜后纤维化,病灶呈浸润性生长，多居一侧，也可越过中线累及对侧腹膜后器官病变范围：多位于中央，肾水平下方，达髂总动脉分叉水平包绕而不是推移邻近器官：输尿管、下腔静脉、主动脉、胰腺、肠系膜等（可完全包绕输尿管但不侵犯管壁，包绕腹主动脉或腔静脉但很少形成血栓）使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管的扩张积水,很少出现骨破坏。学者认为输尿管骨盆段最易受累，易较早被包绕形成梗阻。,影像学表现,急性期：细胞成分较多，血管丰富 CT一般呈略低密度；MR呈长T1长T2号， DWI 上呈稍高信号，强化明显。慢性期：血管逐渐减少、纤维组织增多 CT一般呈等密度， MR呈等T1短T2信号， DWI上呈不均匀稍低信号,动态增强扫描动脉期及静脉期无明显强化，延迟期呈轻度不均匀强化。斑块增强程度与其良恶性无关；特发性与继发性者在影像上并无本质的区别,图 1 病变包绕腹主动脉( 短箭) , 向下至髂动脉(长箭) 。 图 2 CT 矢状面重建示包绕肠系膜上动脉( 箭),腹膜后纤维化( 中晚期病变)。a)T1WI呈稍低信号,边界不清 b)T2WI呈低信号H）DWI示信号不均匀,以低信号为主,周边信号稍高,A平扫示病变接近于肌肉密度,位于腹主动脉前方及左侧并包绕左肾,左肾盂轻度扩张B增强示病变中度强化,左肾实质灌注欠佳E口服激素治疗,2 年后复查。CT增强软组织影消失,左肾体积变小,实质灌注尚好,增强扫描d)动脉期示病变无明显强化 e)静脉期示病变无明显强化f)延迟期示病变呈轻度不均 匀强化病变周边部分强化较中央部分明显,图 5 8 双肾及直肠周围脂肪内 RPF。图 5、6分别为 CT平扫及增强扫描, 双肾脂肪囊明显增厚, 其内见不规则的弥漫病变, 伴双侧肾盂积水, 增强扫描后病变未见强化 (箭 )。图 7为盆腔 CT平扫, 显示直肠周围脂肪间隙内纤维组织病变(箭 )。图 8为 MRU成像, 可见双侧肾盂输尿管移行部受压狭窄, 双侧肾盂肾盏积水扩张,鉴别诊断,原发腹膜后良性肿瘤,一般特点：边界清楚脂肪瘤：脂肪性低密度 畸胎瘤：呈混杂密度（低密度脂肪，水样低密度、软组织密度及高密度钙化） 神经源性肿瘤：神经纤维瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤囊实性，实体部分可强化,脂 肪,脂肪瘤脂肪肉瘤畸胎瘤髓脂肪瘤,脂肪瘤,畸胎瘤,节细胞神经瘤,沿交感神经链分布包膜完整黏液基质、细胞成分、胶原纤维可有囊变和脂肪变少有出血、坏死 钙化相对多见,腹膜后神经纤维瘤,原发腹膜后恶性肿瘤,一般特点：不规则形，侵袭性生长，密度不均，不均一强化脂肪肉瘤：以软组织密度为主，可含有脂肪性低密度平滑肌肉瘤：易坏死囊变神经母细胞瘤：常有斑点状钙化，见于婴幼儿或儿童恶性纤维组织细胞瘤：少见,腹膜后淋巴瘤,多为全身淋巴瘤的一部分，并存盆腔、肠系膜、纵隔或表浅部位的淋巴结增大及脾受累可单独发生CT:软组织密度，可融合，坏死囊变多见，轻度强化邻近血管及器官可被推移或包绕,恶性淋巴瘤,淋巴肉瘤,门静脉周围及其与下腔静脉之间、主动脉周围、下腔静脉后方，大量淋巴结增大，彼此融合,淋 巴 瘤,密度/信号均匀T2WI信号较低轻度强化,腹膜后转移瘤,多见于腹主动脉旁，单发或多发结节，边缘清楚，可融合呈分叶状CT平扫：软组织密度，密度可不均CT增强检查：轻度或明显均一或不均一强化,下肢脂肪肉瘤腹膜后转移,腹膜后其他病变,脓肿：继发于胰腺脓肿、十二指肠或结肠破裂中心囊变坏死呈低密度，环状强化反应性或肉芽肿性淋巴结增大慢性期血肿,主要与淋巴瘤、淋巴结转移瘤鉴别,1.发生部位RPF：L4 水平以下腹主动脉周围,向上很少超过肾门水平,且病变沿着血管走行分布淋巴瘤范围广泛, 自胰周水平即出现肿大淋巴结转移瘤一般符合淋巴引流途径2.对周围组织的影响RPF 包绕腹主动脉、下腔静脉和输尿管,使输尿管向内侧移位并常伴有肾盂、输尿管的扩张积水,很少出现骨破坏后二者主要是推移,淋巴肿块大时可出现血管夹在中间的“三明治”征,较少出现肾盂和输尿管的扩张。其他恶性病变可侵蚀破坏周