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文档简介

鼻型NK/T细胞淋巴瘤，淋巴瘤是来源于淋巴网状内皮细胞的恶性肿瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma，HL )非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma，NHL )。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤、鼻型NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大b细胞淋巴瘤在鼻腔、鼻窦最常见的两种NHL亚型东南亚和拉丁美洲最常见的患者以成年男性居多(男、女发病率之比约为3:1 )、 1969年提出恶性肉芽肿概念的1978年WHO提出中线恶网的定义的1994年欧美改良分类命名为血管中心性淋巴瘤的1997年WHO结外NK/提出t细胞淋巴瘤概念的2001年作为独立的临床病理分型正式列入WHO恶性淋巴瘤新分类的2005年WHO和EORTC在淋巴瘤分类中，外鼻腔NK/T细胞淋巴瘤属于成熟t细胞和NK细胞淋巴瘤，迄今为止，临床表现为发病初期非特异性鼻炎和鼻窦炎眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状是晚期EN-NK/T-NT常传播到结核外部，包括胃肠、乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺等。 最后可能死于恶性病质、出血、脑膜炎、交叉感染。 全身症状不典型，有发热、寒战、夜间盗汗、体重减轻等。 体格检查、早期病变多局限于单侧鼻腔，常发生于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多，可见出血及肉芽增生，下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬等。 病情的进展侵入鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，引起广泛的骨质破坏，鼻内镜检查常常引起鼻粘膜坏死、溃疡出血、表面有痂和脓痂，伴有恶臭，可引起鼻中隔坏死、穿孔、鼻甲脱落、硬腭穿孔、鼻外形变化和面部破坏等。 由于影像学、病理学特征、血管中心性病变，肿瘤细胞广泛浸润血管壁，形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。 免疫表型来源于NK/T细胞： CD56、cyCD3、TCR无基因转移、细胞毒蛋白TIA-1或颗粒酶b、穿孔、b细胞抗原(如CD20 )和髓细胞抗原阴性EBVmRNA阳性、AnnArbor分期系统，期病变仅限于一个淋巴结区或单个外脏器官(IE )， 期病变累及横膈膜同侧的两个以上淋巴结区，或病变局限于淋巴结外器官和横膈膜同侧的一个以上淋巴结区。 期膈上下有淋巴结病变。 脾所及(s )，结外器官所受限制(e )，或脾和限外器官所及(se )。 期一个或多个外脏器官受到广泛性播散性暴行，伴淋巴结肿大。 只要肝脏和骨髓都涉及到iv期，治疗和预后，NK/T细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，对于恶性程度高、病情迅速发展的
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