中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南

.弥漫大b细胞淋巴诊疗指南、临沂市沂水中心医院血科陈坤红、简介、近年来弥漫大b细胞淋巴瘤(DLBCL )的基础研究、诊断标准和治疗等方面取得了重大进展。 为了提高我国临床医师对DLBCL的诊断、鉴别诊断和规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和我国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考了ESMODLBCL指南，针对我国的实际情况制定了这一指南。DLBCL的统计学、DLBCL是成人淋巴瘤中最常见的类型，是临床表现和预后等具有较大异质性的恶性肿瘤。 其发病率占NHL的31335434%，在亚洲一般超过40%。 我国2011年24个中心联合开展，共收集10002例病例样本的分析报告显示，我国DLBCL占总NHL的45.8%，占总淋巴瘤的40.1%。目录、1、DLBCL定义2、DLBCL诊断、分期和预后判定3、DLBCL推荐治疗、DLBCL定义、弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL )在侵袭性大b淋巴细胞肿瘤中呈弥漫性生长。 肿瘤细胞核接近正常组织细胞核或大于组织细胞核，细胞体积为正常淋巴细胞的2倍以上。DLBCL的临床特点是，任何年龄均可发生，高峰年龄为50-70岁，男性多见女性淋巴结肿大的40%患者病变，胃肠、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种器官多为临床-期，按DLBCL、who 2008年分类， 根据组织形态学变化，DLBCL在中心母细胞型免疫母细胞型间变态特殊的稀有亚型，如纵隔大b细胞淋巴瘤、血管内大b细胞淋巴瘤和t细胞/组织细胞型，2008WHO将DLBCL分为三类，分为两种边界性(灰区) 淋巴瘤：具有DLBCL和bett淋巴瘤中间特征的b细胞淋巴瘤，有DLBCL和古典霍奇金淋巴瘤中间特征的b细胞淋巴瘤，2008WHO分类强调四个特征，不同类型的DLBCL与细胞起源、遗传学在临床上有显着性差异，这些差异对病理医师分子学和免疫组化亚型与预后有关： GCB亚型的预后好于非GCB。 病毒、慢性炎症及免疫功能异常与DLBCL的发生有关。 列举两种交界性淋巴瘤有助于病理和临床医师的进一步研究。、目录、DLBCL简介、DLBCL诊断、分期和预后判断、DLBCL治疗推荐、DLBCL的发生、干细胞、前b细胞、B1细胞、活化淋巴母细胞、免疫母细胞、浆细胞、边缘细胞、生发中心、淋巴结、抗原刺激、滤泡母细胞、中心母细胞、 育发中心DLBCL，非育发中心DLBCL，育发中心和非育发中心DLBCL基因谱系，育发中心b细胞，记忆细胞，浆细胞，处贞细胞，DLBCL的病理诊断，典型免疫表型：泛b细胞表型： CD45，CD20，PAX5，CD3-育发中心型DLBCL:CD10或BCL-6 或者BCL-6-、IRF4/MUM1-、诊断依赖于病理检查，仅限于初次诊断无法切除或部分切除活检粗针或细针穿刺活检，应用免疫组化、流式细胞仪、PCR技术等免疫组化的病理分型对临床预后的指导意义受到重视7(11):1630-6，DLBCL身体状况评估，DLBCL预后判定-临床IPI，国际预后指数(IPI )，年龄调整的国际预后指数(aaIPI )，年龄： 60岁身体状况评估： 2分钟LDH :正常值结合外源部位： 2个病期： III或IV期， 体力状态评价：2-4LDH :正常值疾病分期： III或IV期，theinternationalalnon-hodgkinslymphomaprognosticfactorsproject.nenglejmed.1993； 2933689794， 目录、DLBCL简介、DLBCL诊断、分期与预后判断、DLBCL治疗推荐、DLBCL治疗前评估病史体格检查：一般情况、行为状态评估、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤状态实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、 通过2-微球蛋白骨髓活检或穿刺，明确是否存在骨髓侵入乙型肝炎相关检查，丙型肝炎检查是高危患者，仅检查胸部正侧，纵隔肺门侵入时胸部CT肝、脾、腹膜后、 骨盆超声或CT原发于鼻腔和韦氏环时头颈部CT胃肠侵入时胃镜中枢神经侵入时有腰穿或脑MRI条件者，可用PET-CT代替CT，疗效标准(非PET-CT )、*骨髓穿刺和活检对治疗前阳性患者在CR疗效和治疗随访中ChesonBDetal.JClinOncol1999； 17:1244.疗效标准(包括PET-CT )，SPD，最大垂直直径积之和，ChesonBDetal.JClinOncol2007； 25(5):579-86，疗效标准(包括PET-CT )，SPD，最大垂直直径积之和，ChesonBDetal.JClinOncol2007； 25(5):579-86，DLBCL治疗历史，FisherRI，etal.NEnglJMed1993； 3283:126、美罗华出现前，DLBCL标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可存活5年。 随后出现的更强的化疗方案不能进一步提高患者的生存率，毒性显着增加。 2000年以来，随着美罗华的引进，R-CHOP大大提高了DLBCL的存活率，成为DLBCL的治疗基准。DLBCL分级标准、预后差、aaIPI=1和/或带有包块的13%、年轻(60岁)、老年人(60岁)、DLBCL患者的一线治疗推荐、老年人DLBCL患者的一线治疗推荐： 8R 6CHOP14/CHOP21、年轻(60岁)6-8R-CHOP 其中超高龄(80岁)无心功能不全的情况下，6R-miniCHOP21心功能不全的情况下建议注意阿奇霉素。 的双曲馀弦值。 对于睾丸弥漫性大b细胞淋巴瘤，化疗后建议对侧睾丸放疗，对于CNS的防治、高中危险患者，特别是一个或多个部位外出或LDH升高的患者，CNS有复发的危险。 睾丸和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS防治。、复发/难治性DLBCL，30%的DBLCL患者最终大部分治疗后早期复发的患者在治疗后5年，甚至长期晚期复发的患者，初期治疗时临床特点好，复发后预后也差。复发/难治性DLBCL推荐治疗，拟移植干细胞的患者，一线治疗方案R-CHOP:利福平单抗环磷酰胺阿奇霉素长春新碱强的松R-剂量调整EPOCH:利福平长春新碱环磷酰胺阿奇霉素左心功能不全患者的第一线方案R-CEOP (三甲氧基单抗环磷酰胺依赖聚糖长春新碱泼尼松龙) R-CDOP (三甲氧基单抗环磷酰胺脂质体阿维尼松龙)第一线坚固治疗：治疗后达到CR的高危患者进行大量化疗的自体造血干细胞移植、二线化疗方案很多，但仍缺乏标准方案。 合并症的治疗，1、中枢神经系统浸润的防治：鼻旁窦、睾丸和骨髓病变或LDH升高，可能存在2个以上结节外位浸润的患者高淋巴瘤中枢神经系统浸润风险，认为4-8次鞘内注射MTX _Ara-C或33.5g/m系统性MTX是预防如果患者同时存在CNS的实质影响，探讨全身MTX加入治疗方案的患者同时存在软膜损伤，则将MTX _Ara-C 33.5g/m系统性MTX.2注射4-8次鞘内，心脏毒性的防治主要是控制蒽环类药物的累积总量ADM为450-550mg/EPI为900 mg /THP为900 mg /甲基蒽醌为140mg/3、重新活化乙型肝炎病毒使用化疗药物和立克莫诺可能引起HBV的重新活化，是爆炸性肝炎治疗前监测HBSAg，阳性时开始抗病毒治疗，密切检测HBV各指标的变化，肿瘤治疗完成后至少半年内放弃抗病毒治疗，必须有条件达到肝病治疗的终点。DLBCL随访、血常规、肝肾功能、LDH、2-微球蛋白、ECG、肝脏、胰腺、腹膜后超声、胸片或CT等