副神经节瘤 MRI 表现病理基础与诊断 (叶慧义 ).ppt

副神经节瘤MRI表现病理基础与诊断,叶慧义等,Paraganglioma:MRImagingFindingswithPatholigiccorrelatioanPheochromacytoma？,异位嗜铬细胞瘤EctopicPheochromacytoma,嗜铬细胞瘤Pheochromacytoma起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬细胞,病例简介,男性78岁无诱因出现头痛头晕半月余，查体发现血压高260/190mmHg,T2WI,反相位同相位,DWIT1WI*+FS,动态增强,动态增强,诊断,术前诊断：右肾上腺含少量脂质多血供肿瘤伴坏死，考虑皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma多发（双侧）、异位、恶性10%肿瘤,嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质异位嗜铬细胞瘤：来源于肾上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为副神经节瘤,副神经节瘤部位,常见部位：90%腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见少见部位：肾脏、膀胱等,副神经节瘤分类（异位嗜铬细胞瘤）,功能性：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征无功能性：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征,典型“三联征”：心悸、大汗、头痛高血压，阵发性高血压，排尿性血压升高高代谢、高血糖等一系列症状体征血、尿儿茶酚胺和24h尿VMA升高部分查体发现（约25%为偶发瘤）,临床表现,确诊依据,神经元特异性稀醇化酶(NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应支持细胞S一1O0蛋白强阳性细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性,副神经节瘤MRI表现,MRI腹部基本扫描方式,平扫：横轴面脂肪抑制FSET2WI不同部位加扫冠状和矢状面T2WIT1WI（同反相位图像）DWI预扫3DLAVA选用：冠状面FIESTA或者SSFSE动态增强扫描：3DLAVA,MRI腹部基本扫描方式,DWI：1.5Tb=500-8003.0Tb=800-1000动态增强扫描层厚一般3-5毫米少数情况下6-8毫米,MRI对比剂的选用,Gd-DTPA细胞外间隙非特异性MultiHance（莫迪司）双重特异性肝肾功能轻度异常：10ml莫迪司,3.0TMRI,动脉期多时相扫描（采用标准剂量的对比剂后，屏气1322秒可获得23个动脉时相）,病例简介,女,44岁,发现血压升高3年近一年有阵发性高血压发作,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,CT平扫,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,门静脉期,动脉期,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,CT重建图像,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,正反相位,T2WI,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,动脉期,T1WI*+FS,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,门静脉期,肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?,延迟期,术前影像诊断,腹膜后（肾下极水平）多血供肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤,病理诊断,腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）,病例简介,男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月排尿后上述症状缓解,膀胱病变?,T2WI,膀胱病变?,同反相位DWI,膀胱病变?,3DLAVA动脉期实质期,膀胱病变?,实质期延迟期,术前影像诊断,膀胱癌?息肉?淋巴瘤?副神经节瘤?,诊断,术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血,考虑:良性,异位嗜铬细胞瘤可能性大,病理诊断,膀胱副神经节瘤,病例三简介,女性，46岁，宫外孕保守治疗后一周，下腹部痛11小时,膀胱病变?,T2WI,膀胱病变?,T2WI,膀胱病变?,T2WI,膀胱病变?,T1WIDWI,膀胱病变?,T1WI*+FS,膀胱病变?,动脉期,膀胱病变?,实质期,膀胱病变?,实质期,膀胱病变?,延迟期,术前影像诊断,来源？膀胱癌?息肉?淋巴瘤?副神经节瘤?,术前影像诊断,良性?恶性?,病理诊断,膀胱副神经节瘤,病例简介,男,27岁,无明显诱因出现左肋下疼痛3天。无发热、腰痛及排尿异常，无恶心、呕吐，无头痛及视物模糊,动脉期,实质期,实质期,延迟期,术前影像诊断,左肾区多血供肿瘤（瘤体内含丰富血管），考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤,术中所见,肿瘤表面血管十分丰富且明显怒张，包裹左肾动脉。,病理诊断,（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤,目前尚无统一的恶性嗜铬细胞瘤诊断标准通常认为肿瘤巨大（5cm）和包膜侵犯提示恶性病程进展（尤其是有复发或转移）也有提示作用,病例简介,男,25岁,发现血压升高10年(最高160/80mmHg)，乏力伴低血钾7天。,平扫,皮质期,髓质期,术前影像诊断,少血供肾癌？,病理诊断,左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：CgA(-)，S