内科学讲稿第六章-心肌疾病VIP

第十章心肌疾病myocardiacdisease,心肌疾病myocardiacdisease,讲授对象:临床医疗本科讲授时间:2学时教学目的和要求：1、熟悉心肌疾病的分类2、掌握扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗。3、了解心肌疾病的病因。教学重点：扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗教学难点：肥厚型心肌病的临床表现。,概述,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病。病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。分类：伴有心功能不全的心肌疾病则为心肌病，1995年世界卫生组织和国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组根据病理生理将心肌病分为四类：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。不定型心肌病仍保留。近年来的“心动过速心肌病”已引起重视，但未在该分类之中。,第一节原发性心肌病primarycardiomyopathy扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy（DCM）,一、病因及病理,（一）病因不明，病毒性心肌炎被认为是主要原因之一。（二）病理1.大体解剖：心腔扩张，其中心室扩张程度大于心房；室壁变薄；常有附壁血栓，多见于心尖部；瓣膜正常，但常有相对性关闭不全；冠状动脉正常。2.组织学改变：大面积的间质和血管周围纤维化，主要在左室心内膜；偶见小面积坏死和细胞浸润；心肌细胞大小不一，可有肥大，也可有萎缩。,图片,二、临床表现,1.症状男性多见，中年发病以左心衰的症状为主，右心衰发生于晚期。2.体征包括心脏扩大左心衰、右心衰心律失常。,三、实验室和其他检查,1.心电图可见多种心律失常，左胸导联可见Q波，有ST-T改变。2.超声心动图可见心腔扩大、心室壁变薄、室壁动度减弱，可有瓣膜返流。3.放射性核素心肌显像可见灶性疤痕；血池扫描可以测定心功能。4、X线心影增大，心胸比例大于1：25、心导管和心血管造影：有助于和冠心病鉴别。6、心内膜活检：组织学改变和病毒学检查。,四、诊断与鉴别诊断,本病诊断为排除性诊断，在可疑患者中，必须排除其他病因明确的器质性心脏病，才能诊断。鉴别诊断主要是与各种有心脏扩大、心衰的器质性心脏病进行。如缺血性心脏病、瓣膜性心脏病病等。根据病史、体征、相应特殊检查，多可鉴别。,五、治疗,1.心衰治疗；2.受体阻滞剂：通过减少氧耗量，拮抗肾上腺素对心肌的毒性，改善舒张功能等起作用。从小剂量开始应用，可以延长患者寿命；3.抗心律失常：必须注意抗心律失常药物的致心律失常作用和其负性肌力作用；4.抗凝治疗：对左室射血分数小于0.3、有栓塞史、超声发现附壁血栓或有房颤者，均应常规抗凝治疗；5.起搏器：DDD型起搏器有助于改善心功能；6.外科手术：主要是心脏移植，这是本病终末期唯一有效的手段。,肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy（HCM）,一、概念,表现为与其负荷不相称的不对称心室壁肥厚，主要累及室间隔，少部分有左室流出道梗阻，产生压力阶差。DCM主要是收缩功能受损，而HCM则主要是舒张功能受损。,二、病因及病理,（一）原因不明1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病（二）病理1.大体解剖可见室壁肥厚，心腔正常或缩小。室壁肥厚的部位和程度不一，典型的是室间隔肥厚，极少数有后壁增厚。左室形态学改变不均等的心室间隔变化2.组织学可见心肌细胞肥大，排列紊乱，纤维组织增生。,图片,三、临床表现,1.症状大部分人无症状或有轻微症状。但其首发症状可能就是猝死。多在3040岁时发病。老年人首次诊断HCM时，与年轻人有所不同：心室肥厚较轻；多有流出道梗阻；多在55岁以后出现症状。最常见症状为呼吸困难，为舒张功能受损引起；心绞痛、晕厥及先兆晕厥多见；心衰少见。2.体征无流出道梗阻者，仅有左室抬举搏动和第四心音；有流出道梗阻者，还可有胸骨左缘第34肋间的收缩期杂音，凡能影响心肌收缩力，改变左室容量及射血速度的因素，均可使杂音的响度有明显变化。,四、实验室和其他检查,1.X线：无明显异常，如有心衰，可有心影增大；2.心电图：有左室肥厚的表现，胸前导联ST-T异常，有病理性Q波，可有室性心律失常或房颤等。3.超声心动图：在HCM的诊断中具有重要意义。舒张期室间隔/左室后壁1.3；可以有二尖瓣收缩期前向运动；如有流出道狭窄，可以测定跨狭窄处压差。4、心导管和心血管造影：有助于和冠心病鉴别。5、心内膜活检：组织学改变和病毒学检查。,五、诊断与鉴别诊断,诊断同样是排除性诊断。心肌肥厚者，应注意与高血压鉴别；有病理性Q波或ST-T改变者，应注意与冠心病鉴别；而在胸骨左缘出现收缩期杂音者，应与主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上、瓣下狭窄鉴别。根据病史、超声心动图、心血管造影检查，鉴别不困难。,六、治疗,其宗旨为缓解症状，防止并发症，减少猝死。1.药物治疗受体阻滞剂：内科治疗的支柱，可以减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，并有抗心律失常作用；钙拮抗剂：可与受体阻滞剂合用；抗心律失常：如有房颤、室速等心律失常，可应用胺碘酮。2.DDD起搏器：对有流出道梗阻且症状严重者，可能有用。3.室间隔消融：对梗阻性HCM有效。4.外科治疗：对于左室流出道压力阶差大于50mmHg，症状严重，内科治疗无效者，可以外科手术切除肥厚的室间隔部分心肌。,限制型心肌病restrictivecardiomyopath,概述,限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受损，以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及内膜下纤维增厚。本病多见于热带和温带地区，我国罕见。其表现酷似缩窄性心包炎。本病预后较差，手术剥离增厚的心内膜有较好效果，可择期行心脏移植。,特征,特征为充盈受限，一侧或双侧心室舒张期容量降低但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化。可以是特发性的，也可与其他如心肌淀粉样变性，心肌内膜病变(伴或不伴嗜酸细胞增多症)等有关。,致心律失常型右室心肌病arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,概述,致心律失常型右室心肌病旧称致心律失常右室发育不良，其特征为右室心肌进行性被纤维脂肪组织所置换，常为家族性，临床表现为心律失常、右室扩大和猝死。治疗方面主要是对症治疗，高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。,致心律失常性右室发育不良诊断标准,1.整体的及/或局限性功能失调及结构改变(由超声心动图、心血管造影、MRI或心脏核素造影确定)主要条件：(1)右室严重扩张及射血分数降低而无(或仅轻度)左室改变(2)局限性右室动脉瘤(运动消失或运动障碍区在舒张期膨出)。(3)严重的右室节段性扩张。,致心律失常性右室发育不良诊断标准,次要条件：(1)轻度的右室整体性扩张及/或射血分数降低而左室正常。(2)右室轻度节段性扩张。(3)右室局限性运动减低。,致心律失常性右室发育不良诊断标准,2.室壁的组织学特征主要条件:心内膜心肌活检示心肌为脂肪组织取代3.复极异常除极/传导异常主要条件:右心前导联(V1及V3)T波倒置(年龄12岁，无右束支阻滞)4.除极/传导异常主要条件：心室后兴奋波又称Epsolon波或局限性右心前导联(V1-V3)QRS波时间延长(0.12ms),致心律失常性右室发育不良诊断标准,5.心律失常:主要条件：(1)LBBB型室性心动过速(持续性及非持续性)(心电图、Holter、运动试验)。(2)频发室性早搏.(1000/24h)(Holter)6.家族史主要条件：尸检及手术证实的家族性病变次要条件：(1)早年猝死(35岁)并疑为右室发育不全的家族史(2)按本标准临床诊断的家族史凡具有2项主要条件；或1项主要条件加2项次要条件；或4项次要条件可诊断为ARVD,未分类的心肌病,包括不符合上述一类型的少数特发性心肌病，如弹力纤维增生症，非致密性心肌病(noncompactedyocardium)，心室扩张不明显的收缩功能减退，线粒体损害(mitochondrialinvolvement)等。有些心肌病可以有多种类型的表现(如淀粉样变性，系统性高血压)。现已确定，心律失常和传导性疾病可以是原发性心肌病变，只不过目前尚未列入心肌病范畴。,心肌病名称介绍,特异性心肌病指与特异的心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。缺血性心肌病表现为收缩功能减退而不能以冠状动脉病变或缺血损伤程度来解释的扩张型心肌病。瓣膜性心肌病指与负荷状态改变不成比例的心室功能减退。高血压心肌病常表现为左室肥厚，具有扩张型或限制型心肌病特征，伴有心力衰竭。,心肌病名称介绍,炎症性心肌病指伴有心功能减退的心肌炎心肌炎是一种心肌的炎症性病变，可根据组织学、免疫学和免疫组化标准确诊。炎症性心肌病中的特发性、自体免疫性和感染性等类型均已获确认。炎症性心肌疾病也涉及到扩张型心肌病以及诸如Chagas病、人类免疫缺陷型病毒(HIV)、肠道病毒、腺病毒和巨细胞病毒感染等引起的心肌病的发病。,心肌病名称介绍,代谢性心肌病包括内分泌性：如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病；如：血色素沉着症、Refsums综合征、Niemann-Pick病、Hand-Schullerchristian病、Morquio-Ullrich病；病因：某些物质缺陷性疾病如：钾代谢紊乱、缺镁；营养性疾病如：Kwashiokors病、贫血、脚气病、缺硒；原发性、继发性、家族性和遗传性淀粉样变性；家族性地中海发热；老年淀粉样变性(senileamyloidosis)。,心肌病名称介绍,系统性疾病包括结缔组织疾病如：系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎、硬皮病和皮肌炎。浸润性和肉芽肿性疾病如：类肉瘤病(sarooidosis)和白血病。肌萎缩包括Duchenne病(脊髓病性肌萎缩