临床班内科学血液内分泌系统课件

血液系统疾病有以下几类：1、红细胞疾病（贫血和红细胞增多症等）2、粒细胞疾病（粒缺、类白血病等）3、单核细胞和巨噬细胞疾病（恶组、反应性组织细胞增多症）4、淋巴细胞和浆细胞疾病（淋巴瘤、急淋、慢淋、骨髓瘤）5、造血干细胞疾病（再生障碍性贫血、急非淋、骨髓增生性疾病等）6、脾功能亢进7、出血性和血栓性疾病,贫血,一、贫血的定义：贫血是指外周血单位容积内的血红蛋白量、红细胞数和（或）红细胞比容低于正常值。其中血红蛋白含量最为重要。正常值HbHCT男性大于120g/L大于0.42女性大于110g/L大于0.37妊娠大于100g/L大于0.30,贫血是一个症状，不是一个独立的疾病，各系统疾病都可以引起贫血。诊断贫血时应首先考虑其原因。程度：轻度HB90g/L中度60g/LHB90g/L重度HB25，24小时45，且高峰前移。5、促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验,131I摄取率,治疗,一.一般治疗：保持心情舒畅、注意休息，补充足够蛋白质、糖和维生素。酌情给予镇静剂及减慢心率药。二、甲状腺功能亢进的治疗(一).抗甲状腺药物：以硫脲类为主，包括硫氧嘧啶类和咪唑类1、作用机制：抑制甲状腺内碘的氧化和有机化抑制甲状腺激素的合成丙基硫氧嘧啶还能抑制T4向T3的转化,2、适应证：轻、中度甲亢轻、中度甲状腺肿大青少年、儿童、新生儿甲亢严重突眼合并妊娠不宜手术的病人术前准备,3、禁忌证：对药物过敏甲状腺特别肿大难以长期服药或随访腺瘤引起的甲亢哺乳妇女,3、剂量、疗程和疗效（1）长程疗法：分3个阶段（治疗量阶段、减量阶段、维持量阶段）（2）单剂短程疗法（3）阻断替代疗法（4）联合疗法,5、副作用：（1）粒细胞减少症和粒细胞缺乏症：在用药后48周逐渐或突发，常表现为咽痛、发热用药初期严密观察白细胞及其分类必须停药指征：WBC3000/mm3，中性50%(绝对计数1500)可通过抗生素、激素、升白药、集落刺激因子治疗（2）皮疹：常于用药初期发生，可通过减少剂量、加用抗组胺药或脱敏治疗（3）肝脏损害,(二).放射性131碘治疗适应证：中度甲亢，年龄30岁以上药物过敏不宜手术某些结节性高功能性甲亢,禁忌证：妊娠、哺乳妇女年龄低于20岁严重心、肝、肾功能衰竭，活动性结核白细胞20ug/分为异常;UAG20200ug/分为早期糖尿病肾病;UAG200ug/分为为临床糖尿病肾病;,2.血糖测定:可取静脉血浆或毛细血管全血或静脉全血来检查.FPG:3.95.6mmol/L。应早晨8点前抽血检测.2hPG:当日应和平常一样进食和用药.随机血糖:一天中任合时间均可检测.,3.葡萄糖耐量试验（OGTT）当血糖升高，未达标时可做OGTT,75克葡萄糖耐量试验:75克葡萄糖纯粉溶于300毫升水中，5分钟内饮完,从喝第一口糖水时记时.服完后1/2h、1h、2h、3h测血糖。,馒头餐试验:100克面粉制作的馒头相当于75克葡萄糖.不习惯吃馒头的,等量的米饭也可以.,4.糖化血红蛋白测定目前主要测定HbA1c，因红细胞在血环中的寿命约为120天，故HBA1c可反映当前13个月(2个月)血糖总体水平。,正常:36%，不同实验室有异。一般认为:8%为控制不良.该项检查为糖尿病近期病情控制好坏最有效和最可靠的指标。,5.血浆胰岛素和C-肽测定血胰岛素水平测定对评价胰岛细胞功能有重要意义。C-肽和胰岛素以等分子数从胰岛细胞生成及释放，由于C-肽不受外源性胰岛素影响，故能较准确反应B细胞功能。,正常人：空腹基础胰岛素水平为:520mU/L；基础C-肽水平为:0.4nmol/L；,胰岛素释放试验:口服100克葡萄糖,于0分.30分.60分.120分.和180分钟采血测胰岛素.,正常人空腹胰岛素水平为:520mU/L；口服葡萄糖刺激后应增加520倍,高峰在3060分钟，C-肽水平升高56倍。糖尿病人早期是高峰延迟;随着病程的延长,大多数2型糖尿病人胰岛储备功能差.,诊断和鉴别诊断正常人:FBG6.0mmol/L;餐后2h血糖7.8mmol/L,糖尿病诊断新标准,1、糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖水平11.1mmol/l(200mg/dl)或2.空腹血浆葡萄糖(FPG)水平7.0mmol/l(126mg/dl)或3.口服葡萄糖耐量试验（OGTT）中，2hPG水平11.1mmol/l(200mg/dl)儿童的糖尿病诊断标准与成人一致,糖尿病诊断注意点,在无高血糖危象时，一次血糖值达到糖尿病诊断标准者必须在另一日按诊断标准内三个标准之一复测核实。如复测未达糖尿病诊断标准，则需在随防中复查明确急性感染、创伤、循环或其他应激情况下可出现暂时血糖增高，不能依此诊断为糖尿病，须在应激过后复查,糖调节受损,指任何类型糖尿病（DM）的糖尿病前期状态,糖调节受损（IGR）有两种状态：空腹血糖受损（ImpairedFastingGlucose,IFG)及糖耐量受损(ImpairedGlucoseTolerance,IGT，原称糖耐量减退或糖耐量低减)。IFG及IGT可单独或合并存在,IGR及糖尿病诊断标准（静脉血浆糖值）,治疗糖尿病的治疗包括:饮食治疗、运动治疗和药物治疗。,治疗的原则和控制的目标,纠正糖尿病患者不良的生活方式和代谢紊乱以防止急性并发症的发生和减小慢性并发症的风险提高糖尿病患者的生活质量和保持患者良好的感觉是糖尿病治疗目标中不可缺少的成分考虑到患者个体化的要求并不可忽略患者的家庭和心理因素,综合性的治疗饮食控制、运动、血糖监测、糖尿病自我管理教育和药物治疗降糖、降压、调脂、改变不良生活习惯,一、饮食治疗：饮食治疗是所有糖尿病治疗的基础，是糖尿病自然病程中任何阶段预防和控制糖尿病手段中不可缺少的组成部分。不良的饮食习惯还可导致相关的心血管危险因素如高血压、血脂异常和肥胖的出现和加重1.合理控制热量，争取达到标准体重。控制体重在正常范围内,保证青少年的生长发育2.平衡膳食，保证营养需要。3.避免高糖食物，如：糖果、点心、饮料、香焦、桔子。,4.避免油腻食物，如：肥肉、油炸食品。5.多吃富含食物纤维的食品，如：疏菜.粗粮。6.烹调以清淡为主。7、单独或配合药物治疗来获得理想的代谢控制（血糖、血脂、血压)8、饮食治疗应尽可能做到个体化9、限制饮酒，特别是肥胖、高血压和/或高甘油三酯血症的病人,计算每天所需热量根据每人的体重、职业、年龄等具体而定。总体的原则掌握，适当加以注意就可以了。,平衡膳食蛋白质、脂肪、碳水化合物为三大营养素:蛋白质必占比例1525%。脂肪所占比例2530%。碳水化合物所占比例为5060%。高纤维饮食：1020g/d,饮食计算法：碳水化合物及蛋白质每克产热4kcal脂肪每克产热9kcal三餐总热量分配：一般为15、25、25或13、13、13,二、运动治疗方法：不宜参加比赛和剧烈的运动，应循序惭进。选择自已爱好的、合适运动，如打网球、羽毛球、篮球、游泳、慢跑等、散步等。运动时间的安排，每天3060分钟。运动强度以中等有氧运动为宜。,三.药物治疗口服降糖药主要有5类：磺脲类、双胍类、a葡萄糖苷酶抑制剂、噻唑烷二酮类和餐时血糖调节剂。,（一）磺脲类（SU）机制：磺脲类为胰岛素促分泌剂，能刺激胰岛细胞释放胰岛素，增加体内胰岛素水平；加强胰岛素与受体的亲和力，增加靶细胞胰岛素受体数目；增加外周组织对葡萄糖的摄取及利用,常用药物有：甲苯磺丁脲、氯磺丙脲格列苯脲（优降糖）格列吡嗪（美吡达、糖定清）格列齐特（达美康）格列喹酮（糖适平）格列美脲(万苏平),服药注意事项一般在饭前服用。主要副作用是低血糖，老年人应特别注意。初治病人尽量不用或减少用此类药。,(二)双胍类通过抑制糖原异生及糖原分解，增加外周组织对葡萄糖的摄取和利用，从而降低血糖。双胍类还可减低食欲，降低体重.因而更适用于肥胖的2型糖尿病患者。,1.苯乙双胍，降糖灵，价格便宜。2.二甲双胍，降糖片(美迪康)。该类药主要副作用是:胃肠道反应，在饭后服用为好。,（三）葡萄糖苷酶抑制剂通过抑制小肠粘膜上皮细胞表面的葡萄糖苷酶而延缓碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖。该类药有：拜糖平和倍欣。,适应症：1.新诊断的2型糖尿病。2.2型糖病较肥胖，高胰岛素血症患者。3.应用其它降糖药效果不满意，尤其是餐后血糖控制不佳者。副作用：主要副作用是腹部不适、胀气。开始剂量要小，应在第一口饭时嚼碎服下。,（四）噻唑烷二酮类（TZD）为胰岛素增敏剂，可提高外周组织对胰岛素的敏感性。目前常用的有两种。1.罗格列酮:如文迪雅。2.吡格列酮:如瑞彤等。适用于一些存在胰岛素抵抗明显的患者。,（五）非磺脲类胰岛素促泌剂（餐时血糖调节剂）：控制餐后血糖。1.瑞格列奈，如诺和龙，浮来迪。2.那格列奈，如唐立。,五、胰岛素治疗：（一）适应症1.1型糖尿病，需终生胰岛素替代治疗。2.2型糖尿病,经口服降糖药治疗效果不好的。3.出现急慢性并发症时。4.应急：手术、外伤、妊娠、分娩时。5.2型糖尿病较重的，身体状况较廋、较差的。,（二）制剂类型1.短效胰岛素2.中效胰岛素3.长效胰岛素,短效：普通胰岛素(regularinsulin，RI):作用快,但持续时间,主要控制1餐饭后高血糖,是惟一的可经静脉注射的胰岛素。中效：低精蛋白胰岛素(NPH):主要控制2餐饭后高血糖以第2餐为主。,长效：精蛋白锌胰岛素（PZI):无明显作用高峰，主要提供基础水平胰岛素。预混胰岛素：混合使用短、中效胰岛素，有各种比例的预混制剂。,动物胰岛素和人胰岛素：国产胰岛素多为动物胰岛素，从猪、牛胰腺提取，徐州万邦制药生产。人胰岛素用重组DNA技术合成。如诺和灵和优必林，现已有国产产品。,腹壁注射吸收最快，其次分别为上臂、大腿和臀部。胰岛素不能冰冻保存，最好保存在28C冰箱中。,（三）胰岛素剂型改进1.口服胰岛素：近几年正在研制能被机体吸收和利用的口服剂型。2.吸入性胰岛素：可通过粉末吸入或雾化吸入，目前尚未成熟。3.局部喷药：如鼻部或口腔粘膜喷药。,（三）胰岛素注射装置改进1、胰岛素“笔”型注射器，使用方便，不必抽吸和混合胰岛素。2、电子胰岛素注射器：如诺和英。3、胰岛素泵：持续胰岛素皮下输注(CSII),模拟胰岛素的持续基础分泌(每小时1U)和进餐时的脉冲式释放。,（四）剂量调节开始使用胰岛素通常用短效胰岛素。剂量：早8U，中6U，晚6U，三餐前半小时皮下注射，根据尿糖及血糖进行调整。,短效和长效混合使用：RI和PZI的比例为2：1，也可是其它比列。目前使用的多是预混人胰岛素，如诺和灵30R或优必林70/30。即70%中效胰岛素，30%为速效胰岛素。,应用胰岛素治疗，有时早晨空腹血糖仍较高。可能原因：1.夜间胰岛素作用不足。2.“黎明现象”，即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段时间出现高血糖，为升血糖激素生理性对抗所致。3.Somogyi现象，在夜间曾有低血糖后反应性高血糖。,（五）胰岛素副作用1.低血糖反应：多见于1型糖尿病患者。2.过敏反应：通常表现为局部过敏反应可出现荨麻疹样皮疹。3.水肿：治疗初期可因水钠潴留引起。肥胖：治疗后通常体重增加。胰岛素抵抗胰岛素性脂肪营养不良,（六）胰腺移植和胰岛细胞移植1型糖尿病单独胰腺移植，可解除对胰岛素的依赖。合并糖尿病肾病肾功能不全可进行胰肾联合移植。手术的复杂性和并发症以及长期免疫抑制剂带来的毒副作用，限制了其广泛开展。,七、糖尿病合并妊娠的治疗：妊娠期糖尿病需用胰岛素治疗.忌用口服降糖药。妊娠期胎盘催乳素和雌激素可拮抗胰岛素的作用，使患者对胰岛素的作用降低。分娩后其敏感性恢复，胰岛素需要量骤减，需及时调整剂量，避免发生低血糖。,糖尿病酮症酸中毒（DKA）,定义：是糖尿病严重的急性并发症。多有诱因存在，常见的诱因有感染、胰岛素治疗中断、饮食不当、创伤、手术、妊娠、分娩等。,发病机制,DKA是由于胰岛素严重不足而引起糖代谢紊乱加重，脂肪分解加速，血清酮体上升超过正常，临床上发生高酮血症，从而发生代谢性酸中毒，严重时可引起昏迷,临床表现多数病人在病情严重时有多尿、多饮和乏力.随后出现食欲减退、恶心、呕吐.常伴有烦躁、呼吸深快、呼气中有烂苹果味。,实验室检查（1）尿糖、尿酮体强阳性（2）血糖、血酮体增高、血糖多在16.7mmol/L以上，CO2结合率降低，血钾正常或偏低，血尿素氮和肌酐常偏高。,诊断与鉴别诊断,1、诊断：糖尿病史、诱因、临床表现、尿糖、尿酮阳性，血糖、血酮升高等2、鉴别诊断：（1）高渗性非酮病糖尿病昏迷（2）低血糖昏迷（3）脑血管病变,治疗1.输液：输液要尽早进行，通常用生理盐水。如无心力衰竭2小时内输入10002000ml.第一个24小时输液总量4000