神经病学课件

神经病学Neurology,谭军Tel医三附院神经病学教研室,第一章绪论,一、什么叫神经病学？是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗、康复及预防的一门临床医学学科。二、神经病学研究的内容：三、神经病学诊断步骤：四、神经系统疾病的症状：缺损症状；刺激症状；释放症状；休克症状五、神经系统疾病辅助检查方法六、怎样学好神经病学？,神经疾病的诊断步骤资料收集详细了解病史、体格检查、特别神经系统检查。定位诊断用神经解剖、生理知识分析、判断有关临床资料初步确定病变的部位。定性诊断根据病史、体格检查、结合起病方式、疾病过程伴发症状，来分析判断疾病的性质及病因。,神经系统症状,返回,神经系统疾病的种类,脑血管疾病感染性疾病脊髓疾病运动障碍疾病癫痫自身免疫病(脱髓鞘)遗传性、先天发育异常神经肌肉疾病营养缺陷和代谢障碍,返回,神经疾病辅助检查方法,腰穿及CSF检查：神经影像学：CT、MRI、MRA和DSA神经电生理：EEG、EBM、EMG、NCV、VEP、BAEP、SEP经颅多普勒(TCD)：放射性同位素检查：免疫学及病毒学检测：肌肉、神经和脑组织活体组织检查,返回,第二章神经系统疾病的常见症状,第一节、意识障碍第二节、失语症、失用症和失认症第三节、智能障碍和遗忘综合征第四节、视觉障碍第五节、眼球运动障碍第六节、面肌瘫痪,第七节、听觉障碍第八节、延髓麻痹第九节、感觉障碍第十节、瘫痪第十一节、步态异常第十二节、不自主运动第十三节、共济失调,第一节意识障碍,意识（conciousness）：在医学中是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来或被认为是中枢神经系统对内外环境的刺激所做出的应答反应的能力。意识的两个组成部分：1、意识的“开关”系统：激活皮质使其保持一定的兴奋性，使机体处于觉醒状态。主要为脑干上行网状激活系统。2、意识的内容：为大脑皮层高级神经的活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。,意识障碍的临床分类,意识水平下降的意识障碍：伴意识内容改变的意识障碍：特殊类型的意识障碍：,返回,意识水平下降的意识障碍：（1）嗜睡：意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，记忆力稍差，如不继续对答又进入睡眠。（2）昏睡状态：处于深睡状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答后，立即熟睡。（3）昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分为浅、中、重度昏迷。（见表2-1）,返回,意识障碍的临床分类,伴意识内容改变的意识障碍：（1）意识模糊（confusion）：意识轻度障碍，表现嗜睡、意识范围缩小，常有定向力障碍、注意力不集中，突出表现是错觉，情感反应与错觉相关。（2）谵妄状态（deliriumstate）：较意识模糊严重，定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真，以至有恐惧、外逃或伤人行为。,返回,意识障碍的临床分类,特殊类型的意识障碍：（1）去皮层综合症（decorticated）：患者能无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应,无自发性语言及有目的动作,呈上肢屈曲，下肢伸直姿势（去皮层强直状态），可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。（似醒非醒）（2）无动性缄默症（akineticmutism）：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，伴自主神经功能紊乱，如体温、心律或呼吸节律不规则、多汗、尿便潴留或失禁等，无锥体束症。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。,返回,第二节、失语症、失用症和失认症,一、失语症,1、概念：是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，既后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失。与构音障碍鉴别。2、解剖3、分类及临床表现,返回,第二节、失语症、失用症和失认症,失语症的分类：Boca失语（1）外侧裂周围失语综合征Wernicke失语传导性失语经皮质运动性失语（2）经皮质性失语:经皮质感觉性失语（3）命名性失语：经皮质混合性失语（4）完全性失语：,失语症,Broca失语,口语表达障碍最突出，呈非流利型口语。表现讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言；口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理解困难，复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变位于优势半球Broca区(额下回后部)，以及相应皮质下及脑室周围白质。,返回,Wernicke失语,口语理解严重障碍最突出，呈流利型口语。表现患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语；表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，患者滔滔不绝地说，但有较多的错语(多为语义错语，如将“帽子”说成“袜子”)或不易理解的新语且缺乏实质词而表现空话连篇，答非所问；同时可有与理解障碍大体一致的复述和听写障碍，以及不同程度的命名、阅读障碍。病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。,返回,传导性失语,突出特点是：复述不成比例受损，表现口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，听理解正常，但却不能复述自发讲话时轻易说出的词或句，或以错语复述(多为语音错语，如将“铅笔”说成“先北”)；自发谈话常因找词困难有较多的语音错语而出现犹豫、中断，命名和朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写障碍。病变位于：优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。,返回,经皮质性失语（1）,因病变位于优势半球不同部位，临床可分为经皮质运动性失语(TCMA)、经皮质感觉性失语(TCSA)、经皮质混合性失语(MTA)。共同特点是复述较其他语言功能不成比例地好。,经皮质性失语（2）,返回,命名性失语,以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话较多。言语理解及复述正常或近于正常是与Wernicke失语的不同点。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,返回,完全性失语,又称为混合性失语，特点是：所有语言功能均严重障碍，口语表达障碍可表现哑和刻板性语言(只能发出无意义的吗、吧、哒等声音)，预后差。患者可逐渐学会结合环境，并通过非口语方式(如表情、手势、姿势、语调变化等)进行交流。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。,第二节、失语症、失用症和失认症,失用症,是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识和认知障碍，当企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但病人在不经意情况下却能够自发地做这些动作。,第二节、失语症、失用症和失认症,失认症,是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸表的外形或听表走动的声音立刻就辨认是手表。,返回,第三节、智能障碍和遗忘综合征,遗忘综合征（amnesticsyndrome）：亦即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可以是一种孤立的异常。1、急性遗忘综合征：头外伤、脑缺氧或缺血、双侧大脑后动脉闭塞、短暂性全面遗忘症、酒精性一过性记忆丧失、精神性遗忘症、Wernicke脑病2、慢性遗忘综合征：酒精性Korsakoff遗忘综合征、脑炎后遗症、脑肿瘤、副肿瘤性边缘叶脑炎,返回,第四节、视觉障碍（1）,单眼视力障碍：突然视力丧失：眼动脉或视网膜中央动脉闭塞；颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。进行性视力障碍：球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎视神经压迫性病变。Foster-Kennedy综合征,返回,双眼视力障碍：双眼一过性视力障碍：常见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作。双眼进行性视力障碍：原发性视神经萎缩；慢性视乳头水肿；中毒或营养缺乏性视神经病。,返回,第四节、视觉障碍（2）,视野缺损,返回,第五节、眼球运动障碍,眼球运动障碍,1、眼肌麻痹,（1）、周围型眼肌麻痹：动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现复视，眼内肌麻痹引起瞳孔散大，光反射、调节反射消失。滑车神经麻痹：眼球向外下方运动受限，并有复视。展神经麻痹：呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视。（2）、核性眼肌麻痹：（3）、核间性眼肌麻痹：（4）、中枢性眼肌麻痹：,核间性眼肌麻痹：a.前核间性眼肌麻痹：内侧纵束上行纤维受损。b.后核间性眼肌麻痹：下行纤维受损。c.一个半综合征：桥脑尾端被盖部病变侵犯脑桥旁中线网状结构，引起向病灶侧凝视麻痹（同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收），若同时累及对侧已交叉的内侧纵束上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展（伴眼震）。,返回,中枢性眼肌麻痹：皮层的眼球水平同向运动中枢（侧视中枢）病变所致的双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹，又称核上性眼肌麻痹。皮质侧视中枢位于额中回后部第区。帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）：上丘损害。,返回,2、瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌，颈上交感神经节的交感纤维支配瞳孔散大肌。瞳孔光反射通路：视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区艾魏氏核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌。调节反射：指注视近物时双眼会聚及瞳孔缩小的反应。霍纳征（Hornersign):一侧瞳孔小，眼裂小，眼球内陷；可伴同侧面部少汗。交感神经损害。阿罗瞳孔（Argyll-Robertsonpupil）艾迪瞳孔（Adiepupil）,返回,第六节、面肌瘫痪,、解剖生理、临床症状面神经瘫痪一侧面神经周围性麻痹时，患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额皱纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，露齿、吹哨、鼓颊、皱额、皱眉闭眼等动作不能。中央前回下部一侧性损害或皮质延髓束损害引起的中枢性面瘫仅有对侧眶部以下诸肌麻痹而额肌及眼轮匝肌不受累。,返回,第七节、听觉障碍,（一）、耳聋：、传导性耳聋：、神经性耳聋：（感音性耳聋）内耳、听神经、蜗神经核核上听觉通路。分为耳蜗性聋、神经性聋、中枢性聋。、混合性耳聋：、功能性耳聋：（二）、耳鸣：（三）、听觉过敏：（四）、幻听：,返回,第八节、延髓麻痹,延髓麻痹是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征。可由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害所致。、舌咽神经损害的症状：轻度吞咽困难；舌后三分之一味觉丧失；咽部、扁桃体、咽喉以及舌根的感觉丧失；悬壅垂偏向健侧；咽反射减弱或消失；腮腺分泌功能减少等。、迷走神经损害的症状：声音嘶哑或失音；吞咽困难；呃逆、饮水发呛；软腭麻痹、咽反射消失；咽喉部感觉减退；心动过速等。,返回,第九节、感觉障碍,感觉是作用于各种感受器的各种刺激在人脑中的反应。分为两类：1.普通感觉浅感觉深感觉复合感觉2.特殊感觉解剖生理1.感觉传导经路2.感觉阶段性支配,1,2,、刺激性症状：（）感觉过敏：轻微刺激引起强烈的感觉。（）感觉过度：见于丘脑和周围神经病变一般发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增高，达到阈值时可产生一种强烈的定位不明确的不适感，且持续一段时间才消失。（）感觉倒错：非疼痛刺激引发疼痛。（）感觉异常：无外界刺激出现异常自发性感觉。（）疼痛：、抑制性症状：完全性感觉缺失：分离性感觉障碍：,3,4,1、末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失，呈手套袜子形分布。2、周围神经型：局限于某一周围神经支配区；神经干或神经丛型。3、节段型：后根型：单侧节段性完全性感觉障碍。后角型：单侧节段性分离性感觉障碍，痛、温觉丧失，而触觉、深感觉保留。前联合型：双侧对称性节段性分离性感觉感觉障碍。4、传导束型：（1）脊髓半切综合征：（Brown-sequardsyndrome)平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。（2）脊髓横贯性损坏：平面以下全部感觉丧失、截瘫、大小便障碍。,5、交叉型：同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失。6、偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变所致。7、单肢型：大脑皮质感觉区部分病变引起。,4,返回,第十节、瘫痪,瘫痪,下运动神经元：下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路。1.临床表现：特点：瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失；肌肉有萎缩;无病理反射；肌电图现示神经传导速度异常和失神经支配电位。2.定位诊断：周围神经、神经从、前根、脊髓前角细胞,返回,上运动神经元：上运动神经元指中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（皮质脊髓束和皮质延髓束）。1.临床表现特点：瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，失神经电位。脊髓休克：急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而成软瘫。2.定位诊断皮质脊髓束在延髓交叉到对侧皮质延髓束在脑神经运动核的平面交叉到对侧中枢性面瘫、周围性面瘫真性球麻痹、假性球麻痹,1真性球麻痹：为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致，表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎，椎-基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症、脑干肿瘤、延髓空洞症等。2假性球麻痹：为双侧皮质运动区或皮质脑干束损害所致，因疑核受双皮质脑干侧束支配，一侧病变时不发生症状。除构音、发声及吞咽障碍外，与真性球麻痹不同处为咽反射存在，无舌肌萎缩及震颤，且常伴有双侧锥体束征和病理性脑干反射如吸吮反射和掌颌反射，智力多减退，双侧内囊病变时尚有强哭强笑表现。见于两侧先后发生的脑血管病、散发性脑炎、运动神经元病等。,临床特点驰缓性瘫痪痉挛性瘫痪瘫痪分布以肌群为主，范围局限范围广，偏、单瘫，截瘫肌张力减低增高腱反射减弱或消失亢进病理反射阴性阳性肌萎缩显著，早期出现无或废用性萎缩肌束颤动可有无肌电图传导异常正常皮肤营养障碍常有多无肌肉活检失神经改变正常或废用性萎缩,鉴别,返回,第十一节、步态异常,痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态慌张步态小脑性共济失调步态感觉性共济失调步态跨阈步态肌病步态,返回,第十二节、不自主运动,不自主运动指患者在意识清醒状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动。（一）、静止性震颤(statictremor)：最多见于手指，发生节律性抖动（每秒次）形成所谓的”搓丸样“动作，静止状态时以出现，随意运动时减轻，入睡后完全消失。多见于帕金森综合征。（二）、舞蹈症(chorea):是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作，表现转颈、耸肩、摆手、伸臂等舞蹈样动作。见于小舞蹈病、亨廷顿氏舞蹈病、偏侧舞蹈症。,（三）、手足徐动症(athetosis)：