第十章、心肌疾病

个人简介,姓名：李敬田单位：潍坊医学院内科学教研室潍坊医学院附属医院心内科专业：心血管内科及介入心脏病学职称：教授职务：内科教研室主任、心内科主任E-mail：wfkljt电话第十章、心肌疾病cardiomyopath,目的与要求,一、掌握原发性心肌病、病毒性心肌炎的诊断和治疗原则。二、熟悉心肌病的发病机理及病理。三、了解心肌疾病的分类。,重点与难点,重点：扩张型心肌病的临床特点、诊断和治疗原则。难点：心肌疾病的病理、病理生理特点；心肌炎的诊断。,第一节心肌病（原发性）,一、扩张性心肌病二、肥厚性心肌病三、限制性心肌病四、致心律失常型右室心肌病五、不定型的心肌病,心肌疾病概述,心肌疾病：指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心脏病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。分型：扩张性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病克山病、心肌炎,心动过速性心肌病,Diagramcomparingthreemorphologictypesofcardiomyopathies,扩张型心肌病dilatedcardiomyopathyDCM,特征：以一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能障碍，伴或不伴充血性心力衰竭。发病率：1384/10万；男女（2.5:1）常有心律失常病死率高,病因和病理,病因特发性、家族遗传性、病毒感染、围生期、自身免疫、围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等病理以心腔扩张为主肉眼见：心室扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成、常有附壁血栓瓣膜和冠状动脉无改变组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化,Grosspathologyofnormalheart(left)andheartinidiopathicdilatedcardiomyopathy(right),Dilatedcongestivecardiomyopathy,临床表现,症状起病缓慢，多在症状明显时就诊心力衰竭表现：气急、端坐呼吸、浮肿、肝大栓塞或猝死体征心脏扩大常有第三、四心音，心率快时呈奔马律常合并各种类型心律失常,实验室及其他检查,X线：心影明显增大，心胸比例50%，肺淤血心电图：多种心律失常（Af）、ST-T改变、低电压、R波减低、少数可见病理Q波。心肌广泛纤维化的结果，需与MI鉴别。超声心动图：四腔均扩大，以左心室扩大早且显著，心室壁运动减弱，二、三尖瓣反流。其他：放射性核素、心导管和心血管造影、心内膜活检,Echocardiographyofdilatedcardiomyopathy,诊断和鉴别诊断,诊断无特异性诊断指标临床：心脏增大、心力衰竭、心律失常超声心动图示：心腔扩大和心脏弥漫性搏动减弱鉴别诊断除外各种病因明确的心脏病，如急性病毒性心肌炎、风心病、先天性心脏病和各种继发性心肌病,防治和预后,防治原因未明，无特殊防治方法治疗原则：针对心力衰竭和心律失常限制体力活动、低盐饮食、洋地黄+利尿剂、血管扩张剂、ACEI、受体阻滞剂起搏器治疗：同步化治疗。心脏移植预后症状出现后存活率：以前5年为40%，近年提高死亡原因：心力衰竭和严重心律失常，不少是猝死,肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy-HCM,以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病左室流出道有无梗阻分为：梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病。梗阻性病例以主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，称为主动脉瓣下狭窄（IHSS）常为青年猝死原因，后期可出现心力衰竭,病因,1/3患者有家族史常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动为诱发因素,病理,主要改变在心肌，尤其是左心室形态学改变特征是不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚，ASH）、心肌均匀肥厚和心尖部肥厚（APH）组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱,Pathologicalfindingsinapatientwithhypertrophiccardiomyopathy,临床表现,症状部分患者无自觉症状，猝死可能是首发症状许多患者有心悸、胸痛、劳累性呼吸困难梗阻型可有起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失体征心脏轻度增大，听到S4杂音胸骨左缘3、4肋间或心尖部收缩期杂音,杂音改变,影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素可使杂音响度改变-Blocker、下蹲、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或左心室容量增加，杂音减轻含硝酸甘油、屏气，使心肌收缩力下降或左心室容量减少或增加心肌收缩力，杂音加强,实验室及其他检查,X线-心影增大多不明显，有心力衰竭者心影明显增大心电图因心肌肥厚类型不同而变常见左心室肥大，ST-T改变及病理性Q波室内传导阻滞和早搏常见超声心动图-室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比1.3，间隔运动低下其他：心导管检查和心血管造影、心内膜活检,hypertrophiccardiomyopathy,诊断和鉴别诊断,根据病人心脏杂音特点、劳力性胸痛和呼吸困难、晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和左室流出道压力阶差的测定，可诊断本病。本病应与高血压性心脏病、冠心病、先心病、主动脉狭窄等相鉴别。,防治和预后,防治难预防治疗原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速及维持窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常药物：受体阻断剂、钙通道阻滞剂；介入和手术：消融或切除肥厚的室间隔心肌植入DDD型起搏器预后因人而异，无症状到心力衰竭到、猝死10年生存率：成人80%，儿童50%（心衰、猝死）,限制型心肌病,特征：心室的舒张充盈受限和舒张容量下降。主要病理改变是心肌间质纤维化增生。临床表现：初始症状常有发热、全身倦怠、白细胞增高、特别是嗜酸性粒细胞增高，随着病情的发展逐渐出现心衰的症状：心悸、呼吸困难、水肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等。,限制型心肌病,ECG：窦速、T波低平或倒置、心房肥大。左心室造影：心内膜肥厚及室腔缩小、心尖部钝角化。治疗：内科主要对症治疗，因栓塞并发症较多，可考虑抗凝治疗。外科手术剥离增厚的心内膜，心脏移植。,致心律失常型右室心肌病,特征：右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。病因：常染色体显性遗传病，常为家族性发病。临床表现：心律失常、右心扩大和猝死治疗：病因不明，尚无有效治疗方法，主要是对症治疗，控制心律失常，治疗右心衰。,第二节特异性心肌病,酒精性心肌病围生期心肌病药物性心肌病克山病（地方性心肌病）,第三节病毒性心肌炎viralmyocarditis,心肌炎概述,心肌本身的炎症病变，局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，感染性和非感染性感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等非感染性包括过敏、变态反应、化学、物理或药物病毒性心肌炎显著增多,病因,各种病毒都可引起心肌炎；肠道和呼吸道病毒最多见；柯萨奇病毒A、B、C，ECHO病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒和HIV病毒；机体抵抗力下降时，更多见。,发病机制,病毒直接侵犯心肌和心肌内小血管；免疫机制产生心肌损害；组织学特征：心肌细胞溶解、间质水肿、炎症细胞浸润等。,临床表现（症状）,差异大，轻者无明显症状，重者可并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克；病毒感染症状：发病前1-3周，发热、全身倦怠感等感冒症状或呕吐、腹泻等消化道症状；心脏受累症状：心悸、胸闷、呼吸困难、心前区隐痛、乏力等，严重者可并发阿斯综合征、心源性休克；,体征,心动过速，与体温不平行；各种心律失常；S1减弱、出现S3、舒张期奔马律；颈静脉怒张、浮肿、肺部罗音、肝大、心脏扩大等心力衰竭表现。,实验室及其他检查,心肌酶（CK、AST、LDH）增高，WBC增高，ESR增快，CRP增加；病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体增高；咽部、粪便、血分离出病毒；X线检查：心影扩大或正常；心动图：ST-T改变，R波降低，病理Q波、各种心律失常（AVB、早搏）。,诊断要点,病史；临床表现；心电图；实验室检查；确诊：心内膜心肌或心包组织中病毒抗原或病毒基因的检出。,治疗要点,休息和营养；营养心肌、改善心肌代谢药物（ATP、coA、coQ10、VitC、CytC、果糖等）；治疗并发症：心力衰竭者用利尿剂和血管扩张剂、ACEI、洋地黄少用；严重心律失常治疗。,患者男性，38岁，因活动后气促1月，加重伴下肢水肿5天入院，休息也时有气促。体格检查：BP138/80mmHg，P92次/分。颈静脉充盈；双下肺可闻及湿罗音；心界向左下扩大，心率92次/分，心律齐，可闻及S3及心尖区2/6收缩期柔和的吹风样杂音；肝脏于右肋下2指触及，有压痛；双下肢可压陷性水肿；无其他异常体征。ECG：STT改变（、aVF、V4、V5、V6导联ST段压低0.05-0.08mv伴T波倒置）。,病例讨论,（1）该患者最可能的诊断是什么？（2）为诊断及鉴别诊断，应完善哪些检查？（3）如何治疗？,复习思考题,1、简述心肌疾病的分类。2、简述扩张型心肌病的临床特点，如何与缺血性心肌病鉴别？3、肥厚型心肌病的超声心