内科学第七版风湿病总论-SLE-201110

风湿病是对手指关节及其周围软组织、肌肉和骨骼产生的慢性疼痛的定义。风湿性疾病的定义：是指影响骨骼、关节及其周围软组织的疾病组，例如肌肉、滑膜、腱、韧带、筋膜、神经等。风湿性疾病的类别和分类，扩散结缔组织病：类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎等。脊椎关节病：AS、Reiter综合征、PsA、未分化脊椎关节病等。退行性改变：骨关节炎(第一、第二)与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风、医生痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。与感染相关的风湿症：反应性关节炎、风湿热等。与肿瘤相关的风湿病：a .原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)b .(多发性骨髓瘤、转移瘤等)神经血管疾病：神经关节病、压迫神经病、(周围神经压迫、神经根压迫等)、雷诺病等骨和软骨病非关节性风湿性疾病：关节周围疾病、圆锥疾病、特发性腰痛、其他疼痛综合征(如精神性风湿病)等其他具有癔症症状的疾病：周期性风湿、间歇性关节积液、与药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等。扩散结缔组织疾病的特征是自身免疫疾病，被称为胶原。什么是自身免疫性？可能引起自身免疫反应的因素：环境因素：细菌入侵。遗传因素HLA-B27，DR*0405。隐藏的细胞表位暴露出来，成为新的自身抗原。性激素(性)。其他：superantigen等。扩散结缔组织病的特点是基于血管和结缔组织慢性炎症的病理变化。病变包括多个系统，包括肌肉、骨骼系统。异质性，即同一疾病，不同患者的临床表现和预后差异很大。对皮质类固醇的治疗有一定的反应。疾病大部分是慢性病，逐渐包含多个器官和系统，需要早期诊断，才能通过合理的治疗使患者获得良好的预后。几个重要概念，混合结缔组织病(MCTD):临床上有多种结缔组织病的症状，肾脏损伤较轻，而血清检查中有高效价的斑点型抗核抗体(ANA)和高抗核糖核蛋白(nRNP)抗体，对类固醇皮质激素治疗有良好反应，预后重复结缔组织症(OCTD):意思是同一患者连续患有两个或多个积极结缔组织病。Sle/ra、SLE/PSS、ra/pm、PSS/pm等可以嵌套。一些重要概念，未分化结缔组织病(UCTD):这意味着根据当今已知结缔组织病的诊断(或分类)标准或检查手段，很难属于特定结缔组织病。但有结缔组织病的常见症状和血清免疫学检查异常。可能是独特的结缔组织疾病的早期征兆。病理，风湿病的病理改变为炎症反应。除了炎症反应痛风性关节炎(尿酸盐结晶引起的)，大部分都是免疫反应引起的。免疫反应引起的炎症：局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和凝集。血管炎：风湿病的另一种常见病理变化。血管壁的炎症主要产生血管壁的增厚，管腔的狭窄使局部组织器官缺血。弥漫性结缔组织病的多器官损害与血管炎相关。风湿性疾病的病理特征，病史收集和体检，风湿病是一种涉及多个领域、多个系统的疾病。准确的部队收集和全身包括关节、脊椎在内的身体检查尤为重要。风湿病根据侵犯部位可以分为两种情况。一种是关节损伤(如RA、OA等)，另一种可以分为关节损伤和多器官损伤的系统疾病(SLE、血管炎、SS等)。因此，在询问病史的时候，要注意关节症状和系统侵犯。，关节性能特征，关节病变的分布及疼痛的特征早上僵硬：风湿性关节炎在几个小时内最明显。关节性能特征，关节肿胀和压痛：疼痛中经常出现的关节是滑膜炎或周围软组织的炎症迹象。严重的情况下，可能会有主要在关节渗出液、滑膜肥大及骨关节炎中发现的骨质增生。关节畸形和功能障碍：与软骨和骨骼的破坏有关。风湿性关节炎最多。系统症状特征，关节外全身症状颊楔形红斑，蛋白尿：系统性红斑狼疮。银屑病皮疹：银屑病关节炎。很多蛀牙：干燥综合征。年龄特征强直性脊柱炎：在年轻男性中更常见。系统性红斑狼疮：在育龄女性中更常见。痛风：在中年男性中发现更多。骨关节炎：如果在中老年层发现很多，身体检查要注意肌肉、关节、脊椎的检查、肌力、关节水肿和压痛部位、程度、关节畸形、关节脊椎功能等。10厘米，5厘米，一般关节炎的关节特征，一般弥漫性结缔组织病的特定临床症状，实验室检查，一个，一般检查目的两个：一个有助于疾病分析。二是为以后服药打下基础。检查项目主要有血液、尿液日常及肝肾功能。第二，特定的检查包括关节液、血清自身抗体和补体水平。联合组织疾病(CTD)的筛查，抗核抗体和抗核抗体谱。ana含有dsDNA、抗ena、抗组蛋白抗体。1: 80以上的效价应考虑CTD的可能性。ana在CTD中敏感性高，但特异性有限，低滴度可见慢性感染和健康的老年人。检测方法：以HEP-2细胞为基质，间接免疫荧光结果测定：同质型：活动性SLE周边型：活动性SLE斑点型：SSc，MCTD，SLE细胞核型：RA，SLE丝点型：Raynaud综合征，其他结合型主要见于类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病、系统性硬化症(SSc)等多种CTD中。急性病毒感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤和正常人口的大约5%也可见。RF特异性不好，RA诊断有局限性。但是，对于诊断出的背部习惯节炎，RF水滴可以判断疾病的活动性。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、P-ANCA:核原株型、抗原主要见于水草氧化酶(MPO)、显微镜下结节性多动脉炎、新月肾炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。C-ANCA:细胞质、抗原为丝氨酸蛋白酶(PR3)，主要见于韦格纳肉芽肿、丘氏综合征。抗磷脂抗体，包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝剂、梅毒血清检测假阳性。系统性红斑狼疮等多种疾病在免疫疾病中发现。抗磷脂抗体与血小板减少症、狼疮脑病、血管栓塞和习惯性自发性流产有关。抗磷脂抗体综合征：习惯性流产，伴有动脉或静脉栓塞、血小板减少、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂。抗角蛋白抗体谱，与RF不同，对RA有较高特异性的自身抗体抗核周因子(APF)抗角蛋白抗体(AKA)抗环细胞多肽抗体(抗CCP)是RA的早期诊断、补体、检验项目：血清总补体(CH50例如：SLE的发病和活动中CH50的减少经常与C3或C4一起发生。其他结缔组织疾病补体水平很少见。活组织检查，狼疮乐队：系统性红斑狼疮。肾组织活检：狼疮肾炎。类风湿结节：类风湿性关节炎。顺行活检：干燥综合征。影像学，对关节炎的诊断，鉴别诊断，疾病的严重性分期，药物疗效的判断等有帮助。x线片有助于关节病变的发现。缺点是关节不易破坏小病灶。关节周围的软组织除了钙化点外，很难发现其他病变。，影像学，CT在结缔组织疾病中常用于天花板关节炎检查，但强直性脊柱炎除外。颅骨CT用于SLE中枢神经系统疾病的诊断，高分辨率肺CT用于发现合并肺间质病变的结缔组织病。影像学、磁共振成像(MRI)对脑病、骨髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌肉创伤和肌炎的急性诊断都有帮助。血管造影有助于诊断血管炎。特别是结节性多动脉炎、动脉炎时，血管造影可以明确诊断和病情的范围。教育、物理治疗、骨科、运动、药物、手术等。疾病控制药：这种药物的研究还处于初期状态。治疗剂：非类固醇性抗炎药，肾上腺皮质激素，缓慢作用的抗流剂。NSAIDs副作用，胃肠道：溃疡，出血性心血管：缺血性心脏病肾脏：肾功能衰竭血液系统：WBC润，凝血功能障碍对软骨的影响，nsaid-如何选择，品种个体化容量个体化的秘诀和谨慎应对高危人群内分泌系统-皮质激素亢进综合症：多毛，满月脸，水牛等心源性肥胖，糖尿病。骨肌肉：骨质疏松、无菌骨坏死、自发性骨折、抑制儿童生长发育、工作力症、骨病。消化系统：导致溃疡、出血穿孔、胰腺炎。心血管系统：高脂血症，动脉硬化，高血压。常用糖皮质激素的副作用，尿：水钠保留，低钾。神经系统：焦虑、快速、兴奋、失眠、精神分裂、大容量痉挛(儿童)。血液系统：外周血中性粒细胞红细胞和血小板缩短凝血时间。其他：白内障、青光眼、脂膜炎、伤口无法愈合、第二次绝经，以及.以具有不同化学结构的药物或生物制剂集、慢发病、停止后效果消失(不包括生物制剂)为特征，被称为缓流剂(DMARD)的疾病抗流剂。这种药物通过抑制淋巴细胞作用(抗疟疾药除外)，缓解RA或其他CTD，但不能消除低免疫炎症反应，因此不是痊愈剂。DMARD的重要作用机制、生物制剂、TNF-拮抗剂：infliximab(remi cade)adaki mumab(humira)ennercept(enbrel)可溶性受体融合蛋白iii缺乏对长期疗效和长期应用后副作用的理解和总结，单克隆抗体，辅