内科学——心肌疾病

第六章心肌疾病，第三章循环系统疾病，1。掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则2。熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断和治疗原则。了解特定心肌病和心肌炎的分类和发病机制，教学目的和要求，心肌病，心肌疾病，不同病因(主要是遗传)引起的心肌疾病，包括心脏机械和电活动异常。心室不适当的肥大或扩张可能仅限于心脏，或者可能是最终导致心力衰竭或死亡的系统性疾病的一部分。原发性心肌病的定义、分类、遗传性心肌病、由肥厚性心肌病/发育不全性左心室致密化不全引起的致心律失常性右心室心肌病、原发性心肌糖原累积病、心脏传导系统缺陷、线粒体肌病和离子通道病、混合型心肌病、扩张型心肌病和限制性心肌病(主要非遗传因素)、获得性心肌病、炎性心肌病、应激性心肌病、围产期心肌病、心动过速性心肌病、酒精性心肌病、继发性心肌病分类、侵袭性疾病、淀粉样变性累积病、血色病、毒性疾病、药物、重金属、化学物质、心内膜疾病、心内膜纤维化、 嗜酸性炎性疾病(肉芽肿性):结节病内分泌疾病：糖尿病、甲状腺机能亢进、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心表面综合征：努南综合征、色素性神经肌肉疾病/神经系统疾病：进行性肌营养不良营养不良疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原性疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡障碍癌症治疗并发症：井环抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射，其主要特征是一个或两个心腔增大慢性炎症和免疫炎症：肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常：酒精中毒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏遗传：20-35为家族性其他：临床表现为左心室功能障碍症状，表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、疲劳、头晕、少尿和肾功能不全。右心室功能不全表现为消化道症状，肺部湿罗音心脏体征：左心室增大，第三心音，第四心音疾驰。水肿、颈静脉充血、肝肿大、临床特征、心力衰竭心律失常：血栓栓塞是猝死的主要原因，辅助检查、胸片：心脏阴影明显增大，肺充血心电图：心律失常、异常Q波、低电压超声心动图：所有房室均增大：“大”室壁变薄，“薄”共同运动减弱，“弱”二尖瓣开放幅度低，“低”CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB、诊断、超声心动图对不明原因心脏增大的心律失常的相对特征性表现心内膜心肌活检表明鉴别诊断应与具有由各种原因引起的心室增大表现的疾病相区别，例如冠心病，尤其是缺血性心肌病、高血压性心肌病、风湿性心脏瓣膜病、先天性心脏病、病毒性心肌炎、治疗、抗心力衰竭治疗、限制体力活动、低盐饮食、预防呼吸道感染和心力衰竭的其他控制：ACEI/阿博他滨、阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄类三腔或四腔起搏器心脏移植抗凝治疗、三腔起搏器再同步治疗(CRT)、肥厚性心肌病、 以心肌不对称肥大和心室腔变小为特征，不明原因的心肌病伴有左心室充盈阻滞和舒张顺应性下降为基本病理条件，病因常染色体显性遗传与心肌肌小节收缩系统相关蛋白突变有关。 根据左心室流出道有无梗阻将类型分为梗阻型：主动脉瓣下室间隔肥大明显为非梗阻型：左心室流出道为非梗阻型。主要特点是：心肌不成对肥厚，心腔变小，病变以左心室充盈受阻和舒张顺应性下降为基本病理变化，病理，宏观观察：心肌肥厚，室间隔不对称肥厚，对称性肥厚，左心室后壁肥厚，心尖肥厚，右心室壁肥厚：心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成，病理生理学，心肌舒张功能障碍心肌缺血(质量增加，充盈压增高，毛细血管密度不足，冠状动脉壁内异常，血流储备减少， 氧需求增加)射血受阻(阻塞性)(静态阻塞-静态压差大于50毫微克隐性阻塞-激发压差大于50毫微克)，临床表现，劳力性呼吸困难：80%非典型心绞痛，60%运动诱发晕厥，30%猝死：室性心动过速或室颤，50%心力衰竭：大多发生在晚期心律失常：70%特发性室性心律失常，临床表现， 心脏体格检查心尖收缩期杂音轻微增大第四心音L3-4肋间收缩期喷射杂音心肌收缩力左负荷(运动)杂音心肌收缩力左负荷(蹲)杂音、A、功能性b，通常由于左心室容积的减少，即前负荷的减少(如屏气、硝酸甘油片等。 )和心肌收缩性的增加(如心动过速和运动)、c的增强、左心室容积的增加(如蹲位)或心肌收缩性的降低(如使用肾上腺素能阻滞剂等)。)会被削弱。杂音特征，胸部x线检查：心影增加不明显，如有心力衰竭，心影明显增加心电图：左心室肥厚的ST-T改变，以v3和V4为中心的大倒置T波常出现；病理性Q波出现在第二、三、AVF、AVL或V4、V5(特征之一，辅助检查，这种疾病的诊断具有重要意义1。室间隔不对称肥大，舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比1.3，室间隔运动减退2。梗阻病例可见室间隔流出道向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移，主动脉瓣在收缩期显示半闭锁，超声心动图，1。左心室舒张末期压力上升2。梗阻性患者左心室腔和流出道之间的压差大于20 mmHg 3。心室造影：左心室腔变形：香蕉舌状纺锤体(心尖肥厚时)4。冠状动脉造影无异常，心导管检查和心血管造影，心肌细胞异常肥大和紊乱的显微镜检查，心肌活检，以及基于临床表现的诊断，结合心电图、超声心动图和心导管检查结果。通过超声心动图、心血管造影和心肌活检方法、诊断和鉴别诊断、药物治疗、减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB治疗心力衰竭、心房颤动、改善由受体阻滞剂引起的心绞痛、呼吸困难和晕厥的症状，防止运动后流出道梗阻的加重，可将该疾病与高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉狭窄等区分开来。1/3-2/3的患者静息压差保持不变。药物治疗。钙拮抗剂(维拉帕米和地尔硫卓)用于受体阻滞剂无效的患者。阻断钙流入改善舒张充盈功能。有2/3或更多局部心肌缺血的患者表现出运动能力和症状的改善。非药物疗法。起搏器治疗适应症(DDD):药物治疗症状没有改善，不允许手术和消融。压力梯度下降25%-40%的间歇栓塞治疗适用于药物治疗症状无改善且无手术的患者。IVS厚度为15毫米，静压差大于50毫米汞柱或激励压差大于70毫米汞柱。手术成功率大于90%，并发症20-30%，起搏器植入5%-10%。治疗和外科手术的适应症很重要。内科治疗无效静压差50mmHg法室间隔切开纵向手术室间隔部分肌切除术70%的患者压差消除或显著减少，限制性心肌病的特点是室壁僵硬度增加，舒张功能下降，充盈受限产生右心衰竭型心肌病的临床症状，病因及分类，病因：混合型心肌病，其中一半为特发性。其中一半是病因明确的特殊类型，分类和浸润性：异常物质或代谢物在细胞内和细胞间的积聚，非侵入性：心内膜病变：心内膜纤维化炎性细胞浸润心内膜瘢痕形成，病理，运动耐量降低，严重右心衰竭，临床表现，心电图：ST-T改变，心律失常心脏彩色多普勒超声：心内膜增厚X线成像：心尖闭塞，流出道宽心内膜活检：心内膜纤维化，增厚，嗜酸性粒细胞浸润的鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别，辅助检查，治疗， 没有特定的治疗方法来避免诱发心力衰竭、心肌本身的局部或弥漫性炎性损伤、心肌炎、肠道病毒是最常见的可引起心肌炎的病毒：柯萨奇病毒、ECHO病毒、脊髓灰质炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹、腮腺炎病毒、腺病毒、其他亲心脏病毒(巨细胞病毒、水痘病毒、肝炎病毒)、病毒性心肌炎的病因学、病毒的直接免疫反应：细胞免疫、自身免疫细胞因子、发病机制、受部位、范围和程度的影响。 病变范围广且具有心肌坏死：心脏增大和/或心脏泵功能衰竭、轻微病变和局部定位：异常心电图活动(如应激、自律性增强或传导阻滞)或心肌复极障碍(ST-T异常)，或病程隐匿且无症状的严重心肌炎：猝死、临床表现、发热、咽痛、乏力、全身肌肉酸痛、呼吸性卡他、腹泻、乏力、肌痛、呼吸困难、胸闷、心悸、心律不齐、栓塞、猝死、症状、局部心肌炎：无心脏扩张的弥漫性心肌炎心律不齐S3舞动二尖瓣，三尖瓣反流。严重的杂音有心力衰竭的迹象。过早快速心律失常类型：室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动、心房纤颤、心室扑动、心室纤颤传导阻滞类型：窦房结阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞和分支传导阻滞交替快慢延迟性心肌损害类型：st段抬高或压低、T波平坦或倒置、心电图、室性早搏二分法、X线胸片、局灶型不变弥漫性心肌炎：全身性心脏扩张搏动减弱、伴或不伴肺充血严重病例：例肺水肿和胸腔积液。超声心动图，室壁活动减少，节段性室壁活动异常，室间隔活动不良，其他，CMR非特异性炎症指数病毒血清学检查心内膜活检，临床前感染史症状，体征，心肌损害证据：心电图活动，心脏形态学，心肌酶，心肌收缩性，心肌组织学，诊断标准，无特异性治疗，强调早期综合治疗，一般治疗：休息，预防和诱导治疗，西药治疗1。抗病毒治疗：疗效不确定2。促进心肌修复：主要通过抗氧化自由基损伤3。肾上腺皮质激素：4.并发症的治疗：心力衰竭、心律失常、治疗和预后取决于心肌损伤的部位、范围和程度。案例讨论。男性，17岁，入院前“胸痛、心悸、乏力、气闷3天”，无明显诱因，胸骨后隐痛、心悸、乏力、气闷，活动后加重，伴有出汗无双下肢水肿、室性心动过速、静脉注射胺碘酮用于窦性心律、血常规、实验室检查、入院诊断为重症病毒性心肌炎？心肌炎的诊断标准：前驱感染史、症状和体征、心肌损伤的证据：心电图活动、心脏形态学、心肌酶、心肌收缩力、心肌组织学，以及需要哪些附加检查？心脏超声诊断致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室发育不良致心律失常性右心室心肌被渐进性纤维脂肪组织取代起初，它是区域性的，逐渐变成全心和弥漫性的受累。有时可能累及左心室，相对罕见的间隔受累通常是家族性的。常染色体显性遗传的临床表现为心律失常、右心室增大和猝死。如果1994年欧洲心脏协会诊断标准有2个主要指标，或1个主要指标加2个次要指标，或4个