面肌痉挛PPT参考幻灯片

HemifacialSpasm (HFS)，1，hemifacialspasmHFS表示，一侧或两侧面部肌肉(眼部旋转肌肉、表情肌肉、嘴部肌肉)反复发作的阵发性、自主痉挛、兴奋或紧张加剧时，睁大眼睛困难、嘴部，2，1。被称为面肌痉挛的面肌痉挛，显示一侧的脸自主抽搐。2 .痉挛会发作、不规则、程度多种多样，还会恶化为疲劳、精神紧张、自主运动等。3 .发病大部分从眼部旋转肌肉开始，处理整个脸部。这种疾病主要发生在中年以后，在女性中很常见。特征，3，原始发型：停止状态下也可以，痉挛几分钟后缓解，不控制，发型：导致面瘫后遗症，眨眼，抬起眉毛等动作，打字，4，面神经的替代解剖学，面神经facialnerve由感觉、运动、副交感神经纤维组成，分别管理舌头的味觉、表情肌肉运动、舌下腺、颌下腺和泪腺分泌。5、面神经解剖，面神经有两根，较大的运动根，脑桥小脑角区，脑桥扩张沟外；一个是称为中间神经的小混合根，从运动根的外侧大脑开始，两个进入内耳门合成，通过内耳底部进入与中耳鼓室相邻的面部神经管，先水平行走，后垂直下侧从树干乳孔离开头骨，向前通过腮腺到达脸部，面部神经管有肥大的膝盖神经节。面神经管通过面神经管，最后在穿腮腺的时候长出很多树枝。6，面神经分支，颅内分支：长1.2-1.4厘米，从腿部扩张沟到内耳，这一段没有鞘，被脑脊液浸泡。内耳道段：0.7-0.8厘米长，内耳道到内耳道底，有脑膜包裹。丢失的部分：最短，0.30.4厘米，从内耳底部开始的面神经管入口，向外倾斜，达到内侧膝形状。水平段：鼓室段，长度0.8-1.2厘米，膝盖神经节起点，急转弯，通过鼓室内侧壁到达鼓室外侧壁。垂直段：1.5-2厘米，从锥形段到茎乳孔。7，8，从三叉神经的脑桥开始的面神经在根3毫米处神经鞘膜包缺失，轴突暴露，临床敏感区域，还包括根区域(rootexitzone，REZ)，9，面神经其他部分和血液供应，102、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。3肿瘤，11，后宫神经血管复合体，12，绝大多数是因为面神经脑干起始处的血管压迫。主要负责血管包括小脑前动脉(AICA)小后动脉(PICA)椎动脉(VA)基底动脉(BA)基底静脉(BV)，13，血管因素，原因，小脑前动脉(AICA)小(1)血管压迫面部神经后，myelin受损，神经纤维形成突触传递，引起异位冲动。(2)血管压迫类似于“点火”机制，增加了面神经运动核的兴奋性。通过动物实验结果表明，面神经运动核的兴奋性增加可能是HFS发生的主要病理生理学基础。16，诊断，面肌痉挛诊断主要取决于特征性临床症状。缺乏特征性临床表现的患者应通过电生理检查、影像检查、卡马西平治疗检查等辅助检查明确表明。17，电生理检查包括肌电(EMG)和异常肌反应(abnormalmuscleresponse，AMR)。EMG每秒最多可以记录150次高频率自发电位。AMR是hemifacial spasm特有的异常肌电图反应，潜伏期一般为10毫秒左右，AMR阳性支持hemifacial spasm诊断。AMR检测方法：面神经颞叶刺激，记录在下颌根。刺激额肌记录的面神经下颌缘支。方波电刺激，波宽0.2毫秒，频率0.5-1.0Hz，强度5-20mA。EMG通常可以使用插入额肌、眼轮肌、眼轮肌等的同芯针电极记录阵发性高频自发电位。18、影像检查包主要用于MRI明确可能引起大肌痉挛的颅内病变，三维时间飞行法磁共振血管造影(3D-TOF-MRA)也有助于理解面神经周围血管的分布。面肌痉挛患者在疾病初期一般对卡马西平治疗有效(部分患者可能无效)，卡马西平治疗试验有助于诊断。19，提高静脉压缩神经的显示率，更好地显示小血管分支，MR增强扫描，20，3Dtime-of-flight(3D-TOF)，三维时间跳跃磁共振血管成像(three dimension)流动的血液和相对静止的周围组织的MR信号之间存在差异，这与获得影像对比的技术血液流有关，对动脉特别敏感，无需注入造影剂就能冲洗血管。21，-断面扫描范围为从水质上方到脑桥下半部的95-110，22，-四面扫描与面听神经平行，扫描范围为神经中心10毫米区域，23，-冠状面扫描垂直于断面，24，MRTA扫描图像中骚动左椎动脉为左面神经脑干起始段，血管压迫，29，临床症状，1，一般中年后病，大部分为单侧，右侧略多。 男女不分或女性多少。2、面肌痉挛是典型症状，首先影响耳廓肌肉的扩散，逐渐扩散到整个半边。典型的面肌痉挛是指从下面的面肌开始，包括眼睑和肱二头肌在内的最后一个发育过程。临床上不典型的面肌痉挛较少，大部分是典型的面肌痉挛。据调查，阵发性反侧肌肉没有自主抽搐，发病时影响患者容貌，给身心带来巨大痛苦。中耳分裂少，嘴角有病变单侧，耳鸣传播到背骨肌肉时可能发生。3、征象肉眼可见的抽动等，几乎没有其他明显的阳性迹象。30，测定面肌痉挛的程度，0级：无抽搐；I级：外部刺激瞬间运动增加。第二级：眼睑肌肉轻微震颤，无功能障碍；第三级：明显痉挛，轻度功能障碍；IV等级：影响严重痉挛和功能障碍、工作和生活的这种等级也可用于治疗后疗效评价。功能障碍：患者一直睁不开眼睛，不能看书，一个人走路困难的情况。科恩痉挛强度等级，31，5，鉴别诊断，1，单纯眼睑痉挛2，亨廷顿病和手-手痉挛3，症状性面部痉挛，有限癫痫等，32，面肌痉挛患者的检查和术前评估，1灵敏度为94.3%，特异性为94.1%。33，2，ho soya评分MR不同扫描位置面部神经号soya和修正ho soya评分标准评分1.5以上绝对手术指征，34，35，治疗，1，内科治疗本病一般内科治疗无效。口服：卡马西平0.1 0.2 tid肉毒毒素治疗：用链霉素茎秆在局部肌肉内封闭治疗：注射溶于2%利多卡因2ml的链霉素，在茎孔穿刺成功后。针灸和物理治疗。36、手术治疗、面神经减压术、面神经减压术、面神经垂直分型术、面神经损伤术、37、Campbell等1947年面肌肉痉挛的微血管减压术(microvasculardecompressionMVD)1976年，贾尼斯塔等正式提出了MVD概念。1984年，中日友好医院座谈等在国内首次展示了该技术。(1)经典mvd手术患者在全身麻醉下在耳镜下进行脚间切口，长约5厘米，骨窗为3-4厘米，外侧为乙状窦后缘，上房洞，硬膜“铭”字形切开，缝合挂在骨窗上。在手术中不使用固定式脑牵开器，用2毫米微吸引器慢慢吸入脑脊液，在后宫下侧轻轻抬起小脑，用尖锐的方法切开小脑延髓蛛网膜下腔，沿着后宫神经向前移动，举起Luschka孔脉络丛上方的小脑隆升摘要叶，听神经腹部的面神经REZ露出。如果隆突结节发育，在阻止操作视野的时候，要切除这个小脑组织的一部分，不要强行拉。仔细检查压迫面神经REZ的血管，看脑干面神经根明显的血管压迫，可以确认责任血管(Offendingvessel)是正确的，在这里，可以解开蛛网膜小梁、神经、血管的粘连，确认血管和面神经根之间是否有足够的自由期，然后放入适当大小的Teflon垫片即可。38，微血管减压术(microvaculardecompression，MVD)，位置，39，耳直切口，40，显微镜下观察小脑各部位听觉神经和周围血管的解剖关系，压迫面神经的血管，负责血管围绕神经根周围受到刺激压迫的“敏感地带”，行减压手术是可取的，也称为包扎和减压手术。也可以用钛夹固定telplon片剂，不仅结实，而且不妨碍以后CT和MRI检查的图像的人工效果，并提出钛夹方向应与脑干长轴平行，从而避免钛夹的脑干压迫。用医用耳脑胶固定。44，(3)责任动脉悬吊在MVD手术中，由于各种原因，责任动脉不能令人满意地推挤，因此经常会遇到减压效果或复发，或者勉强推挤责任动脉难以复原的并发症。有人主张，将难以处理的责任动脉挂在附近的两壁或帐篷膜上也能取得满意的结果。仍然主要使用医用胶。术中肌电图异常诱发肌电图监测客观指导和判断责任血管和减压效果，对提高手术治愈率有较高的实用价值45，疗效评价，hemifacial痉挛术后疗效判定标准，共4步：完全消除hemifacial痉挛症状。良好：面肌痉挛症状基本消失，只是紧张加剧或有特定的面部运动时偶尔诱发，患者主观满足，以上两者都是“有效”的。部分缓解：面肌痉挛症状缓解，但仍比较频繁，患者主观不满。无效：面肌痉挛症状没有变化，甚至可能恶化。建议对不合适和部分缓解的患者进行AMR再检查，如果AMR为阳性，则建议尽快再手术。相反，AMR阴性的再测量可以进行随访或辅助药物，肉毒杆菌素治疗。46，术后护理，患者的生命体征，意识，面瘫，沙哑的声音，咳嗽和呕吐有无。在正常24小时内检查颅骨CT。术后发生低颅内压时，应采取伴恶心呕吐的上、下高位，避免误吸，积极进行症状处理。术后面瘫应注意角膜和口腔护理。饮水中出现咳嗽和吞咽功能障碍时，应避免误吸。如果有脑脊液漏，应采取水平上高30，禁忌鼻，耳垂堵塞，清洗及投药等措施，积极查明原因。，47，并发症，MVD术后并发症的发生率为2.6-35.8%，1。面瘫的平均恢复时间6周2。听觉障碍的平均恢复时间10周3。脑脊液漏4。出血，梗塞，48，1。脑神经功能障碍脑神经损伤是MVD治疗HFS最常见的并发性，主要表现为面部、听觉神经损伤、手术中过度的方便面、听觉神经导致术后同侧周围面神经麻痹、听力下降等。脑神经障碍主要是面瘫、耳鸣、耳聋，可能会出现面部麻木、沙哑的声音、饮水咳嗽、复视等症状。脑神经功能障碍分为急性脑神经和延迟两种。急性脑神经功能障碍发生在术后三维内，术后三维后出现的脑神经功能障碍是延迟性脑神经功能障碍，绝大多数发生在术后30d内。49，避免在脑神经表面及其周围戴血管。避免脑神经牵拉，减少对脑神经的直接刺激，防止营养血管发生痉挛。充分解剖脑神经周围的蛛网膜，减少术中脑神经的牵引力。日常手术中电生理监测。从手术当天开始使用血管扩张剂、激素、神经营养剂。50，2。术后脑脊液脑脊液漏是MVD的另一常见并发症。手术中硬膜缝合、开放的乳突腔气室闭合不全、术后切口愈合不良的原因很多。硬膜缝合是预防脑脊液漏的关键。硬膜在缝合不好的情况下，优选地修复筋膜，同时应用生物胶将人工硬膜和硬膜完美贴紧。用骨蜡紧紧封闭打开的煤气室。严格遵循肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死穴。51，发生脑脊液鼻漏时，立即嘱咐患者躺在枕头上，抠鼻孔，堵住鼻孔，