肺淋巴管肌瘤病.ppt

肺淋巴管肌瘤的CT诊断及一般鉴别诊断，概述，淋巴管肌瘤(Lymphangioleiomyomatosis，LAM)是罕见的疾病，是病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，包括气道、血管、淋巴管等异常增殖的平滑肌细胞侵犯肺组织。我国报道的事例约有100多个，其中63%是2001年以后报告的。几乎所有的LAM病例都发生在平均年龄在30-40岁的女性身上。过去主要认为是育龄女性，但实际上更年期女性也有可能发病。肺经常有特征的薄壁囊性变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。病因病机、雌激素弹性蛋白酶/1-抗胰蛋白酶系统中的非平衡斜细胞近年来可能在淋巴管平滑肌脂肪瘤之前或前体细胞迁移中发现，LAM患者异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌增生中的作用，病理、淋巴管、小血管和小导管壁及其周围平滑肌细胞增殖引起的血管狭窄和闭塞的基本组织内一定程度上含有四环素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性HMB-45抗体阳性，因此标本与时间相比尤其有诊断价值。经支气管镜肺活检取得的标本通常很小，HMB-45染色有助于诊断LAM。LAM细胞的核雌激素受体往往是阳性的。临床508-511，lam与TSC的关系，结节性硬化症(TuberousSclerosisComplex，TSC)是多系统侵犯的常染色体显性遗传病，儿童和成人都可以癫痫，主要表现为癫痫、皮肤疾病和良性肿瘤TSC和LAM都可能发生TSC1或TSC2基因突变，因此TSC三分之一的女性患者肺部显示LAM。但是一般认为，LAM不是遗传性疾病，而是将基因突变看作体细胞突变。有人认为LAM是TSC的猝发型(不典型)。诊断，假期年轻女性原因不明的进行性呼吸困难，咯血反复气胸或乳房液CT显示两个肺扩散的薄壁小囊状阴影，这种情况非常可疑，应进行LAM、诊断、肺组织病理学检查：诊断障碍时纤维支气管镜肺活检、开胸术肺活检或胸腔镜肺活检。看侵犯肺小气道、小血管、淋巴管的非常特征的平滑肌细胞，就可以肯定。HMB-45免疫组织化学染色阳性可以增加诊断的灵敏度和特异性。LAM CT性能，双肺多囊，最常见的影像表现，发生率为100%。双肺广泛分布的囊性阴影，直径在2-20毫米之间，大部分小于10毫米，囊壁小于3毫米，囊壁间组织比较正常，扩散性分布，无分布规则。血管在胶囊周围，不在中心。随着病情的发展，囊性癌有增加的趋势，部分融合为肺泡。囊形成机制，支气管平滑肌细胞增生小气道狭窄空气维持肺泡扩张呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚，形成“薄壁胶囊”，平滑肌细胞产生“弹性蛋白”，破坏肺间质胶原和弹性肺泡壁破坏，融合成囊，LAM，这种迹象在双肺的下叶基底发现得更多，肺尖端报告很少。女性，38岁，急性呼吸困难，兰的病史3年，双肺斑点密度增加阴影，原因：肺小静脉狭窄阻断淤血，破裂，出血铁血黄素沉着症状：双肺斑点密度增加阴影，界限不明确，女性，36岁，laran通过胸腔积液的蛋白质含量明显高于正常水平，可以诊断。在CT影像中无法分辨不同类型的胸水。体腔性胸腔积液、肺外症状、肺部病变越严重，腹部病变合并的可能性越大。在肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤等腹部发现最多。患者、女性、28岁、女性、46岁、LAM患者、鉴别诊断、结节性硬化症(TSC)、结节性硬化症是包括多系统在内的显性基因遗传性疾病。没有性别差异。有文献报道男性比男性多的病例。临床表现主要是精神发育障碍，癫痫，皮脂腺肿瘤。大约0.1-1%(海外数据，国内1/3) TSC的患者可以看到肺部表现为兰。女性，39岁，结节性硬化症多系统，组织细胞增生症，肺组织细胞增生症是原因不明的罕见的肉芽肿性疾病，在任何器官都可能发生，在肺和单个器官最常发生。90%在有规律的吸烟者中发现。CT表现为多结节、空结节和厚壁囊肿，两个肺部病变相对较轻。在一段时间内，结节性阴影逐渐变得空洞，并发囊性病变，不同于PLAM。病变主要位于两肺的上部。下肺和肋骨膈肌部位比较正常。囊壁厚度不均匀，常伴有多结节影。不能有乳房。肺间质纤维化晚期，蜂窝形态广泛，但厚壁，形状不规则，囊状肝纤维化。病变主要分布在两个肺胸膜分布不均。肺间质纤维化，肺间质纤维化，肺气肿，小叶中心肺气肿：呼吸支气管肺泡扩张，周围部分不侵犯，病变位于小叶中心。CT显示为小圆形气体低密度区域，但没有明确的壁，分布不均匀，主要见于上肺。囊一般大小在5-10毫米之间，部分混合。中小叶动脉血管阴影可见于薄层CT低密度区。以小叶为中心的肺气肿，摘要-肺多囊性病变的鉴别诊断，囊性肿块的肺囊性病变