性早熟护理查房

.,阎同传安医大一附院急诊ICU,性早熟护理查房,儿科二病区鲍宪斌,.,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,提纲,病史介绍,疾病相关知识,护理诊断和护理措施,.,女7Y32KG发现双侧乳房隆起1年，加重半年1年前家长于洗澡时发现患儿双侧乳房增大隆起，触之无包块，无疼痛，无腹痛，无阴道流血。T3-T4-TSH，性激素六项，盆腔B超未见明显异常，左侧腕关节正位片提示可见8块腕骨，骨龄提前。近半年患儿双侧乳房隆起明显，触之有包块，以左侧明显。,主诉,.,查体：神志清楚，精神可，全身皮肤未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未及肿大，颈软，咽不红，双侧乳房隆起，可触及结节，呼吸平稳，双肺呼吸音清，心率85次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌张力可，外阴未见异常，神经系统（）。,体格检查,.,7.10:性激素六项（促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验）,相关检查,.,相关检查7.5盆腔B超：左侧卵巢偏大，双卵巢多发卵泡回声7.10双肾上腺B超：双侧肾上腺三角区未见明显异常包块图像7.10双肾彩超CDFI:其部位未见明显异常血流信号。7.10MR：垂体冠状及矢状面示垂体上下径为0.5cm,垂体信号均匀，垂体柄未见偏移。视交叉及两侧海绵窦结构清晰，未见受压。鞍旁及鞍上其它结构未见异常。垂体MRI未见明显异常。,病史汇报,出院诊断：真性性早熟,.,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,提纲,病史介绍,疾病相关知识,护理诊断和护理措施,.,性早熟（precociouspuberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。提前出现的性征与性别相同时称为同性性早熟，与性别不一致时称为异性性早熟。,定义,.,青春期性成熟,下丘脑促性腺激素释放激素GnRH脉冲式分泌,垂体分泌促性腺激素,+,-,+,-,下丘脑垂体性腺轴,的启动与调节,.,身高的突增体态的改变女性乳房增大是青春发动最早的征象，34年内发育完全。阴毛在乳房发育后半年至一年后生长。雌激素刺激子宫、阴道成熟和女性特有的体脂分布。月经初潮年龄平均1213岁。男性睾丸增大是青春发动最早的征象，睾丸体积4ml即进入青春期，由于睾酮水平迅速上升，产生PHV、喉结、变音、阴毛和胡须，初次遗精年龄平均1415岁。,青春期性成熟,.,性早熟的分类,.,真性性早熟,中枢性性早熟（centralprecociouspuberty,CPP）（GnRH依赖性性早熟）具有与正常青春发育相同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟。能产生配子（精子、卵子）有生育能力。,最典型的病例是秘鲁的LinaMedinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩,.,真性性早熟病因,中枢神经系统器质性病变特发性中枢性性早熟（idiopathicCPP,ICPP）由外周性性早熟转化而来不完全性中枢性性早熟,下丘脑后部肿瘤如灰结节错构瘤（有自主分泌GnRH的功能）、颅咽管瘤、神经纤维瘤等；其他中枢神经系统异常，如先天畸形、感染、外伤、头颅化疗、放疗等。,原因不明，除性早熟症状外无其他特殊表现。女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。,是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，最早表现可在2岁甚至新生儿开始，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。,性激素的分泌可促进生长激素的增多，骨骼生长加速，造成骨骼提前闭合，最后停止增高，约有近1/3的患儿最终身高不超过150cm.,.,周围性性早熟（非GnRH依赖性性早熟）性早熟的发生不是由于下丘脑垂体性腺轴启动，而是由于外周性腺、肾上腺等病变引起性激素过早、过度分泌，或者是由于外源性的性激素摄入所致。提前出现第二性征，不产生配子，不具有生育能力，性征可同性，可异性，病变在周围，故称周围性性早熟。,假性性早熟,.,假性性早熟,女孩的第二性征发育，见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等,同性性早熟,男性的第二性征发育，见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤，以及外源性雄激素摄入等。,异性性早熟,.,假性性早熟,男性第二性征：见于先天性肾上腺皮质增生症（较常见）、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、，以及外源性雄激素摄入等。,同性性早熟,女性第二性征：见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。,异性性早熟,.,部分性性早熟,为中枢性性早熟的变异，病因不清。雌激素水平不高，不导致月经提前，不影响身高，不需治疗。少数可以发展为真性性早熟。,.,辅助检查,基础促黄体生成激素（LH）有筛查意义如LH0.1IU/L提示未有中枢性青春发动，LH3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。,基础性激素测定,.,辅助检查,促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验,方法：以GnRH2.5-3.0g/kg（最大剂量100g）皮下或静脉注射，于注射的0、30、60和90min测定血清促黄体生成素LH和促卵泡生成素（FSH）水平。判断：激发峰值LH3.3-5.0IU/L是判断真性发育界点，同时LH/FSH比值0.6时可诊断为中枢性性早熟。如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期，后者需定期随访，必要时重复检查。,.,辅助检查,骨龄是发育年龄，反映人体生物年龄，能比较正确评价人体成熟程度。利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小，形态，结构关系来确定发育程度。是预测成年身高的重要依据，但对鉴别中枢和外周性无特异性。,骨龄测定,.,腕骨骨化的顺序（逆时针方向）,生后头骨、二岁钩，三三、月四、五舟露六大、七小多角始，九至十四豌豆骨,.,腕骨骨龄标准,腕骨骨龄标准,.,辅助检查,性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查,脑CT或MRI检查,单侧卵巢容积1-3ml，并可见多个直径4mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态；子宫长度3.4-4cm可认为已进入青春发育状态,排除颅内器质性病变,.,诊断依据,中枢性性早熟,外周性性早熟,第二性征提前出现，并按照正常发育程序进展。有性腺发育依据，女孩按B超影像判断，男孩睾丸容积4ml。发育过程中呈现身高增长突增。促性腺激素升高至青春期水平。可有骨龄提前，但无诊断特异性。,第二性征提前出现（符合定义的年龄）。性征发育不按正常发育程序进展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。,.,治疗目的,改善成年最终身高,防止早熟和早初潮带来的心理问题,治疗原发疾病,.,治疗,对因治疗,肿瘤手术、放疗、化疗外源性防止性激素继续摄入甲低替代治疗部分性性早熟一般不需治疗，但要排除真性性早熟。,.,治疗,中枢性性早熟一般应用促性腺激素类似物（GnRHa）治疗,出院后治疗：亮丙瑞林H2mgQd,GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态，从而延缓骨骺的增长和融合，尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速。,.,影响性早熟的相关因素,儿童性早熟病因复杂，影响因素众多，对影响因素进行干预，可降低其发病率。,.,爱吃高蛋白家禽类食品的儿童，患性早熟比例更高。家禽家畜多添加激素喂养。动物体内的污染物易在骨髓中沉积，过多的骨头汤，可能引起铅中毒和性早熟。,影响性早熟的相关因素,过量的动物类食品,加入促熟剂的蔬菜和水果,洋快餐、油炸类食品,保健品,饮食因素,新鲜荔枝含有一定的类似人类雌激素，豆制品因含一定量的大豆异黄酮，不鼓励多吃。,过高的热量会在儿童体内转变为多余的脂肪，引发内分泌紊乱，导致性早熟食用油经反复加热使用后，高温使其氧化变性，是引发“性早熟”的原因之一。人体脂肪细胞也能分泌少量雌激素。肥胖儿童，性早熟明显高于正常儿童。,已经证实蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳以及某些儿童口服液等的制剂中，均存在较多的性激素，甚至促性腺激素样物质。,.,影响性早熟的相关因素,环境中类激素污染物的影响，比如用的洗涤剂、农药，还有塑料产品会产生一些物质，到大气环境中经过分解会产生类似于雌激素样的活性物质，这些物质可能孩子通过食入，或者皮肤接入，导致性早熟。,环境污染,.,影响性早熟的相关因素,光照过度,是诱发儿童性早熟的重要原因之一，特别是夜间长时间光照会影响大脑中的内分泌器官松果体的正常工作，可能导致促性腺激素的提前分泌，从而导致性早熟。,.,影响性早熟的相关因素,误用药物,常见误服避孕药导致发育，其中长效避孕药半衰期长危害最大。有患儿外涂丰胸霜，使用加了避孕药的药膏治疗冻疮。,.,影响性早熟的相关因素,成人化妆品,成人化妆品中大都含有香料、防腐剂和各种有机化合物等化学成分，这些物质极易进入儿童体内，导致过敏。一些化妆品里添加了糖皮质激素或雌激素，儿童长期使用这类化妆品，轻则可能引起激素依赖性皮炎，重则可致儿童生长发育早熟。,有数据显示，极其微量的环境激素都能导致内分泌失调，影响甲状腺、睾丸、卵巢等器官正常功能。,.,影响性早熟的相关因素,社会心理因素,随着媒体发展，像报纸、电视、网络等等都跟性发育有关的内容增多，孩子可能不自主耳闻目染，也会刺激下丘脑垂体神经的反射，在一定条件时下丘脑垂体性腺轴的提前启动。,.,林峰，郑昌华，李桦等，浙江沿海地区性早熟的调查与研究，实用儿科临床杂志尤箫萌，单川，沈秀华，儿童乳胶与性早熟的研究进展，上海交通大学医学学报孙燕，崔朝晖，5岁女孩性早熟85例病因分析，山东医药许瑞英，儿童性早熟的成因李文京，巩纯秀，性早熟发病相关因素的机制研究卫海燕，陈永兴，李春枝等，郑州地区312岁儿童性早熟流行病学调查,影响性早熟的相关因素,资料来源,.,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,点击添加文本,提纲,病史介绍,疾病相关知识,护理诊断和护理措施,.,护理诊断,知识缺乏:与家长对疾病发生发展、疾病相关因素缺乏了解有关,焦虑：与家长担心疾病发展和身体发生异常变化带来的心理影响有关。,有发展迟滞的危险：与骨骺提前愈合导致最终矮小有关,.,护理措施,告知家长饮食的重要性，并指导其健康饮食禁止食用蜂王浆、花粉、蚕蛹或动物初乳以及某些儿童口服液等保健品减少食用反季节蔬菜和水果，高蛋白家禽、洋快餐、油炸类等食品合理调节饮食，不偏食，不暴饮暴食，既要保证充足的营养，又要适当节制。,饮食护理,.,护理措施,适当运动，有关研究表明：坚持做有氧运动（中等强度、有规律、连续性，每次不少于20分钟，尽量在户外），在一定时期内可使体内生长激素含量明显增加，随着血液中生长激素含量的增加，管状骨生长区随之活跃，从而增加身高。不可整日对着电视、电脑，夜间避免开夜灯。避免接触成人化妆品，避免间接接触。坚持复诊，规范治疗,一般护理,.,护理措施,给予孩子正确引导，理智的科学的性教育。因性早熟导致的身体与年龄的不匹配，患儿可能因为自己体型上与周围孩子不同，而产生自卑、恐惧和不安。另一方面，由于性早熟患儿可能面临成年身高不理想，从而对患儿升学、就业甚至家庭生活都会带来不同程度的负面影响。家长除了要积极治疗