内分泌系统笔记.doc

内分泌系统 总论1.人的最高司令部：下丘脑*释放激素、*释放因子*抑制激素、*抑制因子、血管加压素、催产素。（下丘脑-垂体-靶腺）神经垂体（储存下丘脑分泌的血管加压素、催产素）垂体（不干活就督促干活）腺垂体-垂体前叶（分泌*促激素、生长激素、催乳素-蛋白质多肽激素）甲状腺(甲状腺激素)、肾上腺(肾上腺激素)、性腺(卵泡刺激素和黄体生成素)负反馈甲减：T3T4下降告诉“包工头”给他们反馈TSH增多（老板说了算 所以TSH更精确）甲状腺甲状腺素（甲状腺滤泡上皮细胞分泌）如果缺甲减（呆小症）升钙降磷甲旁素（甲状旁腺激素(甲状旁腺分泌)靶器官是骨、肾），降钙降磷旁钙素（甲状腺滤泡旁细胞C细胞分泌，人的滤泡旁细胞多分布于甲状旁腺周围的甲状腺内）2.诊断：内分qq2806292418泌系统检查：“功能检查是查激素(抽血也属于、但分段抽血除外)、定位是影像学检查、定性是病理检查”3.治疗：所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗（生理需要量）但如果有发热、感染、应激等存在激素加量 到2-3倍所有的垂体肿瘤都选择手术、只有“泌乳素瘤”除外！（闭经又泌乳用溴隐亭或多巴胺受体激动剂）垂体瘤1. 最常见PRL瘤，占50-55%。2.分类：大腺瘤10mm、微腺瘤1mm（最常见）3.根据功能性分功能性腺瘤和无功能性腺瘤：分泌-亚单位泌乳素瘤PRL1.闭经又泌乳。女人：表现为闭经泌乳、骨质疏松，治疗首选溴隐亭-多巴胺受体激动剂。男人：一般为大腺瘤，压迫甲qq2806292418状腺，还会将睾酮变为二氢睾酮，出现性功能减退阳痿，症状重，治疗首选手术2.检查：功能检查首查PRL；定位首选核磁，MRI生长激素分泌瘤GH1.分泌增多：巨人症-青春期前，容易诱发糖尿病；肢端肥大症-起病于成人期2.分泌减少：侏儒症3.功能检查：查GH和IGF-1；GH兴奋试验：阳性提示生长激素分泌不足；GH抑制试验，阳性提示亢进。4.首选手术治疗，药物首选生长抑素-奥曲肽腺垂体功能减退1. 病因：原发性：垂体瘤压迫；继发性：外伤导致垂体柄断裂2. 临表：1）最典型，最严重（腺体破坏50%才会出现明显症状）希恩综合征（Sseehan)：产后大出血导致，表现为产后无乳汁分泌，闭经+各器官功能萎缩。治疗：先补糖皮质激素再补甲状腺素，不能单补甲状腺素，易引起甲状腺危象。2）低血糖:由于生长激素GH和肾上腺皮质激素ACTH减低3）最先累及性腺，如果累及甲状腺和肾上腺，说明病情严重。(ACTH:促肾上腺皮质激素，它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素（CRH）的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。）中枢性尿崩症（ADH 精氨酸缺乏）(抗利尿激素缺乏) 1.最常见病因：下丘脑肿瘤、手术，导致抗利尿激素缺乏2.特点：低渗低比重尿（渗透压：50-200；比重1.005）烦渴多饮3.实验室检查：诊断尿崩症用禁水试验；中枢性加压素试验，补充加压素，出现尿少为中枢性，治疗首选去氨加压素（弥凝）；补充加压素后尿量不减少，为外周性（肾性-肾小管对加压素失去反应）甲亢1病因：最常见80%来自弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）;好发青年女性。忌食含碘食物和药物。2.Graves病：最常见的原因遗传易感性和自身免疫功能异常3.治病体抗体：TSH-促甲状腺激素受体抗体TRAB4.1）怕热多qq28 062 92418汗，饥饿多食-高代谢症状2）精神神经系统：手舍眼睑细颤3）心血管系统：心率加快，脉压增高，最常见心失：房颤4）消化系统：腹泻5）骨骼系统：低钾-周期性瘫痪，好发青年男性5.体征：1）甲状腺对称性、弥漫性肿大，无压痛。最特异：肿大甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音。2）突眼：是区别原发性（多发生在20-40岁，甲状腺肿和甲亢同时发生，多有突眼又叫突眼型甲亢）和继发性甲亢的重要表现，原发有突眼，继发无突眼，（高功能腺瘤、结节性甲状腺肿无突眼）继发甲亢40岁以上多见，先有甲状腺肿大，多年后甲亢，无突眼。在眼病不稳定时，不qq2 8062 92 418能用手术或碘131治疗，只能用抗甲状腺药物。6.特殊类型的甲亢：1）淡漠型甲亢：老妇淡漠，症状轻微，极易危象2）亚临床甲亢：实验室检查：T3三碘甲状腺原氨酸、T4四碘甲状腺原氨酸正常，TSH下降7.实验室检查：qq280 629 24181）首查T3、T4升高，TSH下降（TSH是诊断甲状腺功能最敏感指标）2）TRAB是诊断预后和 用药指标3）摄碘131率：2h25%，24h50%。甲亢时摄碘131率明显升高，T3、T4升高；亚甲炎：摄碘131明显下降，T3、T4升高（分离现象），放射性核素扫描是鉴别高功能性甲状腺结节与Graves病主要手段。8. 治疗：1）药物：适用于轻中度年轻患者，孕妇高龄不适于手术者，首选丙基硫氧嘧啶，机制：抑制甲状腺素合成。初始剂量：300mg。副作用：粒细胞减少（少数有皮疹和肝损害），主要发生在治疗开始后的2-3个月内。停药指征：WBC3，中性1.5（外周血中性粒细胞2为中性粒细胞减少症，0.5为粒细胞缺乏症，为一种严重减少，必须立即停药积极治疗。，必须停药。发现有白细胞减少时，应当使用促进白细胞增生药。甲亢停药指标是甲状腺肿消失或TRAB阴性或qq28 06 292418T3抑制试验恢复正常，如果RAB恢复正常，停药后复发几率减低，为首选停药指标。2） .放射碘131：为射线，孕妇、哺乳期，近期心梗，肾功不全绝对禁用，适用于甲亢术后复发首选、药物无效或禁忌又没有手术指征、甲亢合并心脏病（治疗前先用抗甲状腺药物治疗，甲状腺功能正常后再用碘131治疗，甲亢控制后心脏病可缓解，心律失常、心衰、心脏扩大可恢复）、合并周期性麻痹根治。（治疗先补钾，轻者口服补钾，有软瘫必须静脉补钾，病情稳定后该为口服补钾，再用碘131治疗，甲亢控制后周期瘫痪消失，根除性治疗可采用手术或碘131）。治疗前必须进行摄碘131功能测定，以计算治疗剂量和决定能否用碘131治疗。3）手术：90-95%患者可以通过手术痊愈，是最常用的有效治疗方法（二姐牙膏4块6）甲状腺肿大二度以上，有结节性甲状腺肿，有任何压迫症状，有高功能腺瘤必须手术，（首选检查放射性核素扫描），孕4-6月必须手术，其他首选药物治疗。手术为甲状腺次全切除术。4. ）手术最重要术前准备：药物准备：脉率90（洛尔）基础代谢率20%（服用碘剂，抑制甲状腺素释放，明显减少甲状腺血流，使腺体变硬，利于手术。用2周），术后采取半卧位，有利于引流，术后4-5天qq280629 2418拆线。（术前必须的检查：测定基础代谢：基础代谢率=脉率+脉压-111，正常为+10%；颈部X线检查；心电图检查；喉镜检查；测定血清钙、磷。）（结扎切断甲状腺上动脉要靠近甲状腺上极以免损伤喉上神经，结扎切断甲状腺下动脉要尽量离开甲状腺背面，以免损伤喉返神经，应切除腺体80-90%，术后常规放置引流，预防积血压迫气管，而且保留腺体的背面部分，以免损伤喉返神经和甲状旁腺）9.术后并发症1）最严重：呼吸困难、窒息，常发qq28 06292418生在术后48小时内，常见原因：切口出血压迫气管；后头水肿，手术创伤所致；气管塌陷，气管壁长期受肿大甲状腺压迫发生软化，切除甲状腺体大部分后软化的气管壁失去支撑；双侧喉返神经损伤。一旦发生，立即拆线，敞开切口引流，气管插管。2）出现手足抽搐：损伤甲状旁腺，血钙浓度降低导致神经肌肉应激性显著增高，出现面部、唇部手足针刺样麻木感，CHvostrk征与Trousseau征阳性，处理用葡萄糖酸钙。长期不能恢复加用D3，单用无效，口服双氢速甾醇油剂能明显提高血中钙含量. 3）甲状腺危象：术前准备不充分，表现为高热、大汗淋漓、上吐下泻，因甲状腺素过量释放引起爆发性肾上腺素能兴奋现象，处理首选丙基硫氧嘧啶+碘剂，高热用物理降温，不能用水杨酸制剂，会加重病情。甲减1. 先天性：发生在胎儿期或新生儿期的甲减称为呆小症，病因是先天性甲状腺发育不全，以智力低下伴聋哑为突出，同时有粘液性水肿。成年型出现粘液性水肿。2. 原发性“甲状腺性”：占临床甲减90%，是甲状腺本身病变引起，后天原因导致甲状腺组织破坏，如桥本甲亢（慢性淋巴细胞性甲状腺炎）自身免疫损伤3. 继发性“垂体性”：垂体肿瘤、希恩综合征-最常见和外伤4.诊断：1）原发性：T3、T4下降，TSH升高。2）继发性：T3、T4下降，TSH不高。判断TRH兴奋实验:原发（下丘脑和垂体都正常、病变在甲状腺）注射TRH后TSH显著增高（基础TSH高）; 继发垂体性病变在垂体、基础TSH低注射TRH后TSH无变化，不能被兴奋;下丘脑性病变在下丘脑、基础TSH低注射TRH后TSH有所升高（垂体合成TSH细胞兴奋）。TRH兴奋试验主要用于原发甲减、垂体性甲减和下丘脑甲减的鉴别。5.危重表现：粘液性水肿昏迷(诱因：寒冷、,感染、手术、镇静剂、麻醉剂使用过量、未坚持治疗) 治疗：先静脉注射L-T3或L-T4，能口服后改为口服，同时注意保暖吸氧等，坚持替代治疗是防止并发昏迷的关键。6.治疗：替代首选左旋甲状腺素L-T425ug从小剂量开始使用，逐渐递增到合适剂量，甲减越严重，起始剂量越小、递增越慢。永久性甲减要终生服药，治疗目标是甲减的症状和体征消失，血清TSHT3T4 qq280 6292418水平达到正常，长期维持剂量也是根据甲状腺素和TSH测定（最灵敏指标）结果，继发甲减时，替代治疗根据临床症状和血中甲状腺素水平调整剂量，TSH已经不能反映治疗剂量是否合适。7.甲减最主要表现是畏寒便秘。亚临床甲减仅有血清TSH增高，TT4、FT4正常，故原发性甲减最早出现异常的是血TSH.。不论原发甲亢或甲减，TSH变化较T3T4更敏感。慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本）一种自身免疫性疾病，也是甲状腺肿合并甲减最常见原因。多发30-50岁女性，甲状腺无痛性弥漫性对称性肿大，质硬，表面光滑，多伴甲减，较大腺肿可有压迫症状。血T3T4低TSH高。.主要抗体：抗甲状腺抗体TPO、TG 阳性（偷拍、脱光） 2.检查：细针穿刺活检有大量淋巴细胞侵润。亚甲炎1突然甲状腺肿大+疼痛=亚甲炎（病毒感染）可有发热，血沉快。常始于一侧。确诊：摄碘131明显下降，T3、T4升高。碘131分离现象，治疗首选激素泼尼松+甲状腺素治疗。甲状腺肿大、无压痛、无血管杂音单纯性甲状腺肿（“大脖子病”缺碘是主要原因）T3T4正常，甲状腺对碘131摄取率增高。（功能正常 治疗：20岁以下的需求量(I)比较大给予少量的甲状腺素;孕妇食疗）甲状腺手术治疗后并发症有甲减及永久性甲减，应使用甲状腺素替代治疗。甲状腺肿瘤分类甲状腺腺瘤：能随吞咽上下移动手术(完全切除); 甲状腺癌：不能移动甲状腺癌1.病理类型：最常见类型乳头状癌，恶性程度最低，好发30-45岁女性，肿瘤可为多中心性; 恶性程度最高未分化癌 ; 最容易侵犯血管的，血清甲状腺球蛋白明显增高滤泡状癌; 髓样癌来自滤泡旁细胞又叫C细胞降钙素降钙降磷，引起低血钙。2.临床表现：首发症状：颈部淋巴结肿大，提示有转移；最容易转移颈部淋巴结; 3.实验室检查：确诊：针吸涂片细胞学检查，对甲状腺肿瘤性质诊断正确率达80%以上。 放射性核素检查：多为冷结节（题目中出现冷结节提示甲状腺癌：4. 治疗：1）低危人群：15-45岁，切除患侧腺叶和峡部。2）高危人群：15岁或45岁，有转移，患侧甲状腺全切除+对侧叶次全切肾上腺疾病肾上腺包括1）皮质：分球状带-分泌盐皮质激素和醛固酮；束状带-分泌糖皮质激素和皮质醇；网状带-分泌性激素和少量皮质醇。2）髓质：由嗜铬细胞组成库欣综合征只要体内糖皮质激素增多就是此病1. 原因：最主要垂体瘤导致垂体分泌促肾上腺皮质激素ACTH增多 2.分类：库欣病垂体引起，ACTH依赖性; 非库欣病肾上腺皮质腺瘤3. 临床表现：最常见(多血质); 满月脸、水牛背，向心性肥胖。肾上腺皮质腺癌雄性激素分泌过多，可表现女性男性化4.诊断：小剂量地塞米松实验不能抑制可以诊断库欣综合征;大剂量地塞米松实验抑制库欣病;不抑制非库欣病; 小（小剂量）症（库欣综合征）不（不抑制）治成（成功抑制）大（大剂量）病（库欣病）确诊最可靠指标尿游离皮质醇实验（金标准）5.治疗：手术; 经鼻蝶窦手术摘除垂体腺瘤原发性醛固酮增多症（高血压、低血钾）1. 交感-肾素-血管紧张素-醛固酮系统；2. 醛固酮保钠、保水（钠水储留高血压）、排钾（低血钾）3.临床表现：最具特征高血压、低血钾，血钠轻度升高（保钠同时也保水）4.实验室检查：醛固酮增高，肾素降低，皮质醇正常5.治疗：手术，术前首选螺内酯降压，术中首选氢化可的松+硝苯地平降压。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）1. 原因：最常见肾上腺结核，双侧肾上腺绝大部分皮质被破坏，致醛固酮和皮质醇分泌减少。皮质醇降低最具诊断意义。2.临床表现：最典型全身色素沉着3.实验室检查：“血浆皮质醇水平”及“24小时尿游离皮质醇（UFC）”明显降低，醛固酮降低，ACTH明显升高，促黑素升高4.治疗：首选氢化可的松20-30mg/d替代治疗（生理需要量）嗜铬细胞瘤1.间断释放大量儿茶酚胺、儿茶酚胺肾上腺素、去甲肾上腺素（占90%），香草扁桃酸2.临床表现：典型阵发性高血压; 低血压、高血压交替出现危象3.实验室检查：24h尿儿qq2806 292418茶酚胺、甲氧基肾上腺素（MN）、香草酸（VMA）升高。4.治疗：90%为良性，首选手术术前降压：只对受体阻滞剂敏感酚苄明、酚妥拉明、哌唑嗪; 降压2周后才手术，心动过速可加用受体阻滞剂，但绝对不能单用受体阻滞剂，会引起心衰和高血压危象糖尿病总论：1.A细胞：分泌胰高血糖素；B细胞：分泌胰岛素2：1型：胰岛素依赖型，多见25岁以下，胰岛B细胞破坏，胰岛素绝对不足，最易并发酮症酸中毒，死亡原因为糖尿病肾病，治疗终身使用胰岛素。2型：非胰岛素依赖型，40岁以上、肥胖人多发，胰岛素抵抗，易并发高渗性非酮症昏迷，多死于心脑血管疾病，治疗以降血糖为主。3. 实验室检查：.1）空腹血糖7. 2）糖尿病典型症状+随机血糖11.1也可以诊断。3）OGTT餐后两小时血糖11.1可以诊断（测的是血浆血糖）正常血糖值：3.9-6, 6.1-7为空腹血糖受损。糖化血红蛋白（HbA1）反映取血前8-12周的血糖情况hba1c含量最高最有价值，是评价血糖控制好坏的金标准; hba1c7%是目前最理想的指标，说明血糖控制良好。并发症.两大急性并发症：酮症酸中毒酮体：乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮;好发于I 型患者;主要发病原因为感染，呼吸有“烂苹果”味;尿酮体强阳性，治疗生理盐水+小剂量胰岛素。高渗性非酮症昏迷II 型老年轻型糖尿病者多见， 血钠155、渗透压350;血糖超过33.3;酮体可以是阴性、弱阳性;治疗同上慢性并发症：1.大血管病变心脑血管疾病（II型最主要死亡）; 2.微血管病变：糖尿病最特异的并发症，最常见糖尿病肾病诊断：糖尿病10年；1型的主要死亡原因；最特异的病理改变是肾小球结节性硬化；最常见的病理改变是肾小球弥漫性硬化；临床根据尿白蛋白排泄率UAER分5期，正常值10ug/分钟（1期：UAER正常；2期：间歇性增高；3期：20-200出现微量白蛋白尿；4期：200或尿总蛋白0.5g/24h；5期：尿毒症期，UAER下降）。最早反映糖尿病肾病的指标是尿微量白蛋白。支持糖肾病最可靠的临床表现是：视网膜病变糖尿病视网膜病变1瘤2血出3絮4积血5增6失明（1期微血管瘤；2期：微血管瘤+渗出出血；3期有絮状物增生；4期新生毛细血管生成、玻璃体积血；5期机化物增生；6期失明）3. 神经病变：最常见周围神经炎：手套袜子感；累及自主神经出现无痛性心梗，直立性低血压，猝死。4.治疗：最基础的治疗饮食治疗药物：双胍类肥胖或者超重II型患者的首选（胖子吃2个瓜）作用机制是通过抑制肠道壁对葡萄糖吸收、减少肝糖原异生、促进糖的无氧酵解增加肌肉等外周组织对葡萄糖的摄取和利用。不良反应：乳酸酸中毒。磺脲类非肥胖II型的一线药物，机制是作用胰岛B细胞表面受体、促进胰岛素的释放不良反应：低血糖（要有一定功能的胰岛存在）; 葡萄糖苷酶抑制剂（阿卡波糖-拜糖平）降低餐后血糖与进餐同服不良反应：腹胀腹泻等胃肠道反应;噻唑烷二酮类（胰岛素增敏剂）可以提高组织对胰岛素的敏感性，罗格列酮、比格列酮;，不良反应：水肿，心功能不全禁用。胰岛素：A适应症：(1)所有I型+妊娠糖尿病, (2) II型只要有并发症、感染都可以用胰岛素; （3）手术术前术后使用。最主要的不良反应为低血糖。用胰岛素一段时间后，会产生胰岛素抗体。B:1)黎明现象：独守空房到黎明（变一次）机制：清晨胰岛素拮抗激素分泌增多导致，胰岛素加量;2)松秘现象（Somogyi）：（变两次）夜间低血糖导致清晨反应性高血糖，减少短效用量、增加长效的用量。低血糖：1. 最常见原因胰岛素瘤：胰岛细胞肿瘤; （空腹血糖低，见于器质性疾病。常见于胰岛素瘤；餐后低血糖，见于功能性疾病，多为先天性消化酶缺乏）2. Whipple三联征清晨空腹发作;发作时血糖低于2.8mmolL;给于葡萄糖后迅速好转;3. 确诊：血浆胰岛素25单位（金标准）血糖2.8（银标准）4. 治疗手术（最佳）；药物：二氮嗪。痛风1. 病因：嘌呤代谢障碍，尿酸增高，沉积在关节导致痛风；沉积在肾脏导致尿酸结石2. 好发第一柘趾关节，午夜起病3. 治疗：秋水仙碱4. 确诊：偏振光显微镜水电解质代谢和酸碱平衡总论：体液占体重60%，其中细胞内液占40%，细胞外液占20%，细胞外液