多发性骨髓瘤指南. 共21页VIP

2019年NCCN多发性骨髓瘤临床实践指南,多发性骨髓瘤,多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。,1、初诊MM的诊断2、分型、分期3、治疗,诊断,初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。初诊评估：血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白血清游离轻链、2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）骨骼检查单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、细胞遗传学检查、FISH：del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21扩增,免疫球蛋白(Ig)由2条重链和2条轻链由二硫键连结构成。重链有、5种,但各类Ig(G、A、M、D、E)的轻链均相同,分为(Kappa)、(Lambda)2个型别。只有1型,则有1、2、3、6。每个Ig分子上只有一个型别的轻链,而不可能是或xy。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。99%以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM)115mg/dl(2.88mmol/L)；肾功能不全肌酐2mg/dl（177mol/L）；贫血（血红蛋白115mg/dl）；肾功能不全（肌酐2mg/dl）；贫血（血红蛋白10g/dl或低于正常2g/d1）；骨病（溶骨或是骨质减少）。,国际分期系统,期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，血清白蛋白3.5g/dl。期：血清2-微球蛋白3.5mg/L，加血清白蛋白3.5g/dl；或者无论血清白蛋白水平如何，血清2-微球蛋白为3.5mg/L至5.5mg/L。期：血清2-微球蛋白5.5mg/L。,骨或骨外单发性浆细胞瘤基础治疗,骨单发浆细胞瘤初始治疗是相关区域的放疗（45Gy或更多），有治愈的可能。骨外浆细胞瘤初始治疗是相关区域的放疗（45Gy或更多）和（或）手术。,MM的诱导治疗及随访,冒烟型（无症状）MM：先观察36个月，若疾病进展至症状性MM，按照活动性（症状性）MM治疗。,MM的诱导治疗及随访,活动性（症状性）MM：诱导治疗、双膦酸盐治疗和辅助治疗。,非移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米/地塞米松来那度胺/低剂量地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）马法兰/泼尼松（MP）马法兰/强的松/硼替佐米（MPB）（1类）马法兰/强的松/雷利度胺（MPL）马法兰/强的松/沙利度胺（MPT）（1类）沙利度胺/地塞米松（2B类）长春新碱/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B类）,移植候选人初步诱导疗法：,硼替佐米/地塞米松（1类）硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1类）硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B类）硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1类）地塞米松（2B类）雷利度胺/地塞米松（1类）脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松（DVD）（2B类）沙利度胺/地塞米松（2B类）,维持治疗,干扰素（2B类）来那度胺类固醇（2B类）沙利度胺（1类）强的松（2B类）,辅助治疗,骨病治疗1、双膦酸盐治疗：如帕米磷酸钠2、放疗：低剂量放射治