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心脏病学基本概念系列文库 EhlersDanlos综合EhlersDanlos综合 征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提供对心脏病学基本概念 “EhlersDanlos综合征” 的解读，以供大家了解。 EhlersDanlos综EhlersDanlos综 合征合征 是以结缔组织先天性缺陷为主要表现的遗传性疾病。 1901年由Ehlers和1904年Danlos提出。 发病率为1/20万。 同义名还有皮肤弹性过度综合征(dermatic elastic excess syndrome)、弹性皮肤病(elastic dermal disease)、关节松 弛皮肤毛细血管破裂皮肤松弛综合征 (arthrochalasisdermatorrhexisdermatolysis syndvome)、 Sack综合征(Sack syndrome)等。 本征为先天性遗传性疾病。 是胶原纤维和弹力纤维代谢过程中的先天性缺陷，导 致胶原纤维形成障碍。 主要临床表现有皮肤及血管脆弱，易出血，皮肤弹性 过强，提夹皮肤可离开皮下组织很远，松手后又复 原。 关节可过度伸展和屈曲，板动拇指可触及前臂背侧。 常可伴有先天性心脏病，如主动脉瓣狭窄和关闭不 全、主动脉夹层动脉瘤等。 本征无特殊治疗，应用大量维生素C、维生素E、硫酸 软骨素等有一定作用，但不能根治。
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