泌尿系统和生殖系统的发生

,泌尿系统的发生,1.前肾前肾小管（710对），消失前肾管（向尾部延伸为中肾管）2.中肾中肾小管（80对），形成肾小体，多数退化中肾管，通入泄殖腔,肾和输尿管,膀胱和尿道,图5,畸形,3.后肾（永久肾）输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织）输尿管芽肾盂、肾盏、集合管生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,图68,肾和输尿管,膀胱和尿道,畸形,泄殖腔的腹侧尿生殖窦上段（较大）膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）于男性尿道前列腺部和膜部于女性尿道下段于男性尿道海绵体部于女性阴道前庭,图9、10,肾和输尿管,膀胱和尿道,畸形,双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或融合的肾,图14,肾和输尿管,膀胱和尿道,畸形,肾缺如（agenesisofkidney）因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状,肾和输尿管,膀胱和尿道,畸形,生殖系统的发生,胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定生殖腺性别于第7周能辨认外生殖器性别于第12周能辨认生殖系统发生分为：早期的性未分化阶段后期的性分化阶段,1.未分化性腺的发生生殖腺嵴:为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成;上皮增生进入间充质,形成索条状的初级性索原始生殖细胞:第4周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层;第6周沿背系膜迁移,进入生殖腺嵴,未分化性腺形成,睾丸和卵巢,生殖管道,图16、17,畸形,外生殖器,2.睾丸的发生Y染色体有SRY基因，表达睾丸决定因子（testis-determiningfactor），决定了性腺分化方向初级性索睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网）上皮细胞支持细胞原始生殖细胞精原细胞间充质白膜、睾丸间质细胞,图18、19,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,3.卵巢的发生无Y染色体，性腺向女性方向分化初级性索退化；次级性索形成断裂为细胞团（原始卵泡）上皮细胞卵泡细胞原始生殖细胞卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期）间充质白膜、结缔组织,图18,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,4.睾丸和卵巢的下降引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁,图20,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,1.未分化期中肾管中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）：头端开口于体腔上段、中段较长下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节,图17,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,2.男性生殖管道的分化睾丸支持细胞抗中肾旁管激素中肾旁管退化睾丸间质细胞雄激素部分中肾小管附睾输出小管中肾管附睾管、输精管、精囊和射精管,图21,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,3.女性生殖管道的分化中肾管退化中肾旁管：头端输卵管漏斗部，开口于体腔上段与中段输卵管下段左右合并、隔膜消失子宫与阴道穹隆部窦结节阴道板阴道,图22、23,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,1.未分化期间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第9周破裂）尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起,图24,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,2.男性外生殖器的分化生殖结节增长增粗阴茎尿生殖褶左右闭合,形成尿道海绵体部阴唇阴囊隆起于中线愈合,形成阴囊3.女性外生殖器的分化生殖结节阴蒂尿生殖褶小阴唇阴唇阴囊隆起大阴唇,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为46,XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46,XX/46,XY嵌合型男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化,睾丸和卵巢,生殖管道,畸形,外生殖器,本章重点,多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因后肾的发生过程生殖系统的性别分化的主要机制睾丸和卵巢的发生过程女性生殖管道的发生过程,图1中胚层的早期分化,图2生肾节和生肾索的发生（第4周）,图3中肾嵴和生殖腺嵴的发生,图4中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图,图6后肾的发生,图7集合管与肾单位的发生,图811周龄人胎肾A低倍B高倍1集合管2近曲小管3血管球,图9泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成,图10尿生殖窦的演变（男