儿科学 第五章 营养和营养障碍性疾病 内容参考

第五章 营养和营养障碍疾病第一节儿童营养基础一、营养素与膳食营养素参考摄入量营养（nutrition）是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。食物中经过消化、 吸收和代谢能够维持生命活动的物质称为营养素（nutrients）。膳食营养素参考摄入量（dietary reference intakes，DRIs）包括4项内容：平均需要量（estimated average requirement，EAR）是 某一特定性别、年龄及生理状况群体中对某营养素需要量的平均值，摄入量达到EAR水平时可 以满足群体中50%个体对该营养素的需要；对个体可以满足自身50%需要，缺乏的可能性为50%。推荐摄入量（recommended nutrient intake，RNI）可以满足某一特定性别、年龄及生理状 况群体中绝大多数（9798）人体的需要；适宜摄入量（adequate intake，AI）是通过观察 或实验获得的健康人群某种营养素的摄入量，可能高于RNI，不如RNI精确；可耐受最高摄入 量（tolerable upper intake level，UL）是平均每日可以摄入该营养素的最高量。当摄入量超过 UL时，发生毒副作用的危险性增加。营养素分为：能量；宏量营养素（蛋白质、脂类、碳水化合物）；微量营养素（矿物质， 包括常量元素和微量元素；维生素）；其他膳食成分（膳食纤维、水）。儿童由于生长发育快对营养需求高，而自身消化吸收功能尚不完善，正确的膳食行为有待 建立，处理好这些矛盾对儿童健康成长十分重要。（一）儿童能量代谢人体能量代谢的最佳状态是达到能量消耗与能量的摄入的平衡，能量缺乏和过剩都对身体 健康不利。儿童总能量消耗量包括基础代谢率、食物的热力作用、生长、活动和排泄5个方面。 能量单位是千卡（kcal），或以千焦耳（kJ）为单位，lkcal4.184kJ，或1kJ0.239kcal。1基础代谢率（BMR） 小儿基础代谢的能量需要量较成人高，随年龄增长逐渐减少。 如婴儿的BMR约为55kcal（230.12kJ）/（kg.d），7岁时BMR为44kcal（184.10kJ）/（kg.d），12 岁时每日约需30kcal（125.52kJ）/（kg.d），成人时为25kcal（104.6kJ）30kcal（125.52KJ）/（kg.d）。2食物热力作用（thermic effect of food，TEF） 是指由于进餐后几小时内发生的超过BMR 的能量消耗，主要用于体内营养素的代谢。与食物成分有关：糖类食物的食物热力作用为本身 产生能量的6%，脂肪为4%，蛋白质为30%。婴儿食物含蛋白质多，食物热力作用占总能量的7%8%，年长儿的膳食为混合食物，其食物热力作用为5。3活动消耗（physical activity） 儿童活动所需能量与身体大小、活动强度、活动持续时 间、活动类型有关。故活动所需能量个体波动较大，并随年龄增加而增加。当能量摄入不足时， 儿童首先表现活动减少。4排泄消耗（excreta） 正常情况下未经消化吸收的食物的损失约占总能量的10，腹泻 时增加。5生长所需（growth） 组织生长合成消耗能量为儿童特有，生长所需能量与儿童生长的 速度成正比，即随年龄增长逐渐减少。材料供借鉴#一般认为基础代谢占能量的50，排泄消耗占能量的10，生长和运动所需能量占3235，食物的TEF占78（图5-1）。婴儿能量RNI为95kcal（397.48kJ）/（kg.d），1岁后以 每岁计算。（二）宏量营养素1糖类 为供能的主要来源。常用可提供能量的百分比来表示糖类的适宜摄入量。2 岁以 上儿童膳食中，糖类所产的能量应占总能量的5565。保证充分糖类摄入，提供合适比例 的能量来源是重要的，如糖类产能80或EAR时，显示能量摄入足够，反之说明能量摄入不足；当蛋白质摄入大于或 等于RNI或AI时，显示蛋白质摄入足够，反之说明蛋白质摄入不足，优质蛋白质占膳食中蛋白 质总量的1/2以上；矿物质、维生素摄入应大于或等于RNI或AI。（2）宏量营养素供能比例：膳食中宏量营养素比例应适当，即蛋白质产能应占总能量的1015，7岁以上脂类占总能量的2530（其余年龄见附录二），糖类占总能量的5060。（3）膳食能量分布：每日三餐食物供能亦应适当，即早餐供能应占一日总能量的2530，中餐应占总能量的3545，点心占总能量的10，晚餐应占总能量的2530。（四）实验室检查了解机体某种营养素贮存、缺乏水平。通过实验方法测定小儿体液或排泄物中各种营养素 及其代谢产物或其他有关的化学成分，了解食物中营养素的吸收利用情况。（李廷玉）第五节 维生素营养障碍一、维生素A缺乏病维生素A缺乏病（vitamin A ddficiency disorder）目前仍是不发达国家中威胁人类健康，尤 其是儿童的主要疾病之一。其临床表现除了皮肤黏膜改变（如毛囊角化、角膜软化等）和影响 视网膜上视紫红质更新引起夜盲外，还能在此之前出现免疫功能损伤，导致易感性上升，这种 “亚临床状态维生素A缺乏”现象已日益引起人们的重视。我国儿童中维生素A缺乏病的发生率已 明显下降，但在边远农村地区仍有群体流行，亚临床状态缺乏现象还相当普遍。【吸收与代谢】 维生素A的化学名为视黄醇，在动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富，在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源的胡萝卜素作为维生素A的重要供应来源。胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，其中最具有维生素A生物活性的是-胡萝卜素，但其在 人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素A的1/6，其他胡萝卜素的吸收率更低。无论胡 萝卜素还是维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后均与乳糜微粒结合通过淋巴系统入血行 然后转运到肝脏。在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存。当周围靶组织需要维生素A时，肝脏中 的维生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白结合，再与前白蛋白结合，形成 复合体后释放入血，经血行转运至靶组织。维生素A在体内氧化后转变为视黄酸，视黄酸是维 生素A在体内发生多种生物作用的重要活性形式，如维持上皮细胞活性、调节淋巴细胞功能等。材料供借鉴#【生理功能和病理改变】维生素A缺乏会影响很多生理功能和产生不少病理变化。1维持皮肤粘膜层的完整性 维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞 膜起稳定作用，维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组 织干燥，继而使正常柱状上皮细胞转变为角状复层扁平上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减 少。这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼睛的结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥、 软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现 为舌味蕾上皮角化，肠道黏膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道黏膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少， 抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈。泌尿和生殖系 统上皮细胞也有同样改变，影响其功能。2构成视觉细胞内的感光物质 视网膜上对暗光敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质， 由11-顺式视黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。经光照漂白后，11-顺式视黄醇转 变为全反式视黄醛并与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉。全反式视黄醛还原 为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11-顺式视黄醛，可在暗光下与视蛋白结合再次形成 视紫红质。在此过程中，除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄，所以必须 不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。3促进生长发育和维护生殖功能 维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化、 组织更新有一定影响。参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏 时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、活力下降，也可影响胎盘发育。4维持和促进免疫功能 目前已经明确，维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用 是通过其在细胞核内的特异性受体视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或 同源性二聚体与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域。这种对基因调控结果可 以促进免疫细胞产生抗体的能力，也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些细 胞因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，因此影响机体的免疫功能。【病因】1原发性因素 儿童维生素A缺乏在4岁以下儿童的发生率远高于成人，其主要原因是维 生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内，因此新生儿血清和肝脏中的维生素A水平明 显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生素A缺乏。新生 儿的血浆视黄醇结合蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步达到成人水平。这也是小年 龄儿童容易招致维生素A缺乏的原因之一。2消化吸收影响因素 维生素A为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠 胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石 症引起胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可 以影响维生素A和胡萝卜素的消化和吸收。3储存利用影响因素 任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A在体内储存量，造成维 生素A缺乏。一些消耗性传染病，尤其是儿童中的麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内 的维生素A存储消耗殆尽，摄入量则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合 结果势必导致维生素A缺乏病发生。材料供借鉴#【临床表现】1眼部表现 眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最 早出现，但往往不被重视，婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后，开 始出现干眼症的表现，外观眼结膜、角膜干燥，失去光泽，自觉痒感，泪减少，眼部检查可见 结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积形成泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑（Bitots spots）。继而角膜发生干燥、浑浊、软化，自觉畏光、眼痛，常用手揉搓眼部导致感染。严重 时可发生角膜溃疡、坏死引起穿孔，虹膜、晶状体脱出，导致失明。这些表现多见于小年龄儿 童罹患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，多数为双侧同时发病。2皮肤表现 开始时仅感皮肤干燥、易脱屑，有痒感，渐至上皮角化增生，汗液减少， 角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉，以四肢伸面、肩部为多，可发 展至颈、背部甚至面部。毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽，易脱落，指（趾）甲变脆易折、 多纹等。3生长发育障碍 维生素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育。表 现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后， 牙齿釉质易剥落，失去光泽，易发生龋齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发育照常， 使两者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。4易感性增高 在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时，免疫功能低下就已经可能存 在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。5其他 维生素A有促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄入利 用。因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血，血红蛋白、红细胞比容和血清 铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上 皮发生角化脱屑，并形成一个中心病灶，钙化物以此为中心不断沉淀而形成尿系道结石。【诊断】1临床诊断 长期动物性食物摄入不足，有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史，急性 传染病史等情况下应高度警惕维生素A缺乏病。如出现夜盲或眼干燥症等眼部特异性表现，以 及皮肤的症状和体征时，诊断本病困难不大。为了进一步早期确诊，应根据当地条件进行实验 室检查。2实验室诊断（1）血浆维生素A测定：婴幼儿血浆正常水平为300500g /L，年长儿和成人为300800g/L，低于200g /L 可诊断为维生素A缺乏，200300g /L 为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素 A水平并不能完全反映全身组织维生素A营养状态，因此在高度怀疑时可以使用相对剂量反应 试验（RDR）进一步确定。其方法是在空腹时采取静脉血（A0），然后口服视黄醇制剂450g，5小时后再次采取静脉血（A5），测定两次血浆中维生素A的水平并按公式（如下）计算RDR值，如RDR值大于20为阳性，表示存在亚临床状态维生素A缺乏。RDR% = A5 A0 100A5（2）血浆视黄醇结合蛋白测定：血浆视黄醇结合蛋白（RBP）水平能比较敏感地反映体内维生素A的营养状态，低于正常范围有维生素A缺乏的可能。（3）尿液脱落细胞检查：加1甲紫于新鲜中段尿中，摇匀计数尿中上皮细胞，如无泌尿材料供借鉴#道感染，超过3个/mm3为异常，有助于维生素A缺乏诊断，找到角化上皮细胞具有诊断意义。（4）暗适应检查：用暗适应计和视网膜电流变化检查，如发现暗光视觉异常，有助诊断。 有明确摄入不足或消耗增加的病史，以及明显的维生素A缺乏的临床表现者即可做出临床诊断，进行治疗。实验室检